小兒多發(fā)性抽動(dòng)癥研究進(jìn)展

米繼強(qiáng) 張小潔

130000長(zhǎng)春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院兒科

小兒多發(fā)性抽動(dòng)癥研究進(jìn)展

米繼強(qiáng) 張小潔

130000長(zhǎng)春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院兒科

小兒短暫性抽動(dòng)障礙近些年來的發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)，其療程較長(zhǎng)，對(duì)兒童神經(jīng)發(fā)育傷害較大，復(fù)發(fā)率比較高。本文就小兒短暫性抽動(dòng)障礙的中醫(yī)和西醫(yī)研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。

小兒短暫性抽動(dòng)障礙；中醫(yī)研究；西醫(yī)研究

小兒短暫性抽動(dòng)障礙中醫(yī)研究進(jìn)展

小兒短暫性抽動(dòng)障礙近些年來發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)。在大量的臨床實(shí)踐中，中醫(yī)治療本病療效明顯，不良反應(yīng)少，且配合度較高。

小兒短暫性抽動(dòng)障礙的病名：宋·錢乙在《小兒藥證直訣·肝有風(fēng)甚》中指出：“凡病或新或久，皆引肝風(fēng)，風(fēng)動(dòng)而止于頭目，目屬肝，風(fēng)入于目，上下左右如風(fēng)吹，不輕不重，兒不能任，故目連刮。”故“肝風(fēng)證”一類包括脾氣暴躁，癥見眨眼、四肢抽動(dòng)等，“水生肝木，木為風(fēng)化，木克脾土，胃為脾之腑，故胃中有風(fēng)，病漸生，其病疾癥狀，兩肩微聳，雙手下垂，時(shí)腹動(dòng)搖不已，名曰慢驚”，此出自明王肯堂《證治準(zhǔn)繩》。故癥見，食納差、抽肚子、咬嘴唇等，屬于“瘛瘲”一類。在《溫病條辨·疫病療總論》中，清·吳鞠通指出：“痙者，強(qiáng)直之謂，后人所謂角弓反張，古人所謂痙也。瘛，蠕動(dòng)引縮之謂，后人所謂抽掣、搐搦，古人所謂瘛也。”故角弓反張、四肢抽搐癥狀等可歸于此類。

小兒短暫性抽動(dòng)障礙的病因、病機(jī)：古代醫(yī)家對(duì)小兒多發(fā)性抽動(dòng)癥病因、病機(jī)的認(rèn)識(shí)：①心肝火旺：《醫(yī)學(xué)正傳·小兒科》中有論述“夫小兒八歲以前曰純陽，蓋其真水未旺，而心火已炎”。在《小兒藥證直訣·肝有風(fēng)甚》一書中，宋·錢乙曰：“凡病或新或舊，皆引肝風(fēng)，風(fēng)動(dòng)而止于頭目，目屬肝，風(fēng)入于目，上下左右如風(fēng)吹，不輕不重，兒不能任，故目連刮。”小兒為稚陰稚陽之體，因小兒心肝常有余，故新感外邪、久病體虛、腎水不足以及涵木、心腎不交等均可導(dǎo)致風(fēng)火內(nèi)動(dòng)而引發(fā)抽動(dòng)。②脾虛肝旺：《萬氏家藏育嬰秘訣·五臟證治總論》曰：“蓋肝乃少陽之氣，兒之初生，如木方萌，乃少陽生長(zhǎng)之氣，以健而壯，故有余也”。《證治準(zhǔn)繩》中指出：“水生木旺，木為風(fēng)化，木克脾土，胃為脾之腑，故胃中有風(fēng)，瘛漸生，其瘛瘲癥狀，兩肩微聳，雙手下垂，時(shí)腹動(dòng)搖不已，名曰慢驚。”對(duì)于慢驚的病因、病機(jī)錢乙從虛主論，其強(qiáng)調(diào)了脾虛在慢驚的發(fā)病過中的重要作用，又因肝脾均在氣機(jī)的升降過程中具有重要的作用，又因小兒肝常有余、脾常虛的生理特點(diǎn)，故易導(dǎo)致脾虛肝旺，肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，出現(xiàn)抽動(dòng)癥狀。③痰熱生風(fēng)：《小兒藥證直訣·急驚》曰：“若小兒熱痰客于心胃，因聞聲非常，則動(dòng)而驚搐矣。”《丹溪心法》曰：“濕土生痰，痰生熱，熱生風(fēng)。”脾為生痰之器，肺為儲(chǔ)痰之器，因小兒肺脾常不足，而易生痰，導(dǎo)致痰濕內(nèi)蘊(yùn)，再因小兒陽常有余陰常不足，故易導(dǎo)致痰熱化風(fēng)，而致四肢肌肉抽動(dòng)。④脾腎兩虛：《靈樞·本臟》言：“志意者，御精神，收魂魄，適寒溫，和喜怒。志意和，精神專直，魂魄不散，悔怒不起，五臟不受邪，寒溫和，六腑化谷，風(fēng)痹不作，經(jīng)脈通利，肢節(jié)得安。”腎藏志，脾藏意，故脾腎功能和調(diào)，方能經(jīng)脈通利，肢節(jié)得安，但因小兒脾腎常不足的生理特點(diǎn)，故易導(dǎo)致脾腎兩虛，志意失和，肢節(jié)不安。

現(xiàn)代中醫(yī)學(xué)者對(duì)小兒多發(fā)性抽動(dòng)癥的病因、病機(jī)的認(rèn)識(shí)：①病機(jī)認(rèn)識(shí)：a.風(fēng)痰內(nèi)蘊(yùn)：楊曉寧總結(jié)其導(dǎo)師宋啟勞的臨床經(jīng)驗(yàn)[1]，認(rèn)為此病因多為風(fēng)和痰，因小兒肝常有余、脾常不足，故易導(dǎo)致肝陽上亢而致肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，脾虛不運(yùn)而致痰濁內(nèi)生，風(fēng)痰相搏而致瘛瘲。現(xiàn)代醫(yī)家宋明鎖也認(rèn)為在小兒抽動(dòng)癥發(fā)病中痰是不可忽視的因素。也有很多醫(yī)家認(rèn)為本病應(yīng)從風(fēng)痰而論[2，3]。b.脾胃積熱：根據(jù)小兒的“脾常不足”的生理特點(diǎn)，其脾胃運(yùn)化功能比較薄弱，在日常生活中極易為飲食所傷。谷曉紅認(rèn)為在小兒脾胃極熱的病因中最常見的為飲食傷脾，食積內(nèi)熱，內(nèi)熱日久擾動(dòng)肝風(fēng)，肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，而致抽動(dòng)[4]。c.肺氣不調(diào)：肺主一身之氣，肺氣的和調(diào)對(duì)氣機(jī)的正常運(yùn)行具有重要作用。小兒的肺臟嬌嫩，肺氣不固，衛(wèi)外功能較弱，易感受六淫之邪及疫痢之氣，故導(dǎo)致肺氣不調(diào)。在對(duì)小兒多發(fā)性抽動(dòng)癥63例患者的觀察中我們發(fā)現(xiàn)，慢性鼻炎占16.87%，慢性咽炎9.5%；肺功能檢查38例中輕中度高氣道反應(yīng)占17.46%[5]。刁本恕認(rèn)為本病源自于肝[6]，病發(fā)于肺，肺氣不調(diào)可見清嗓子、抽鼻子等癥狀，故肺氣不調(diào)也是小兒多發(fā)性抽動(dòng)癥的重要病機(jī)之一。d.陰陽失調(diào)：腎為先天之本，主一身之陰陽，腎陰腎陽的和調(diào)，影響臟腑功能的正常運(yùn)行。因小兒“稚陰稚陽”的生理特點(diǎn)，故小兒陰陽和調(diào)易受飲食、情緒、六淫等因素影響，而出現(xiàn)陰陽失調(diào)，又因小兒陰常不足、陽常有余，故小兒的陰陽失調(diào)多以陰虛陽亢為主。其陰虛多指腎陰，其陽亢多指心肝之陽。劉婧認(rèn)為陰虛陽亢是本病主要的發(fā)病機(jī)制[7]。e.肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)：肝為剛臟，體陰而用陽，其體陰受先天之精和陰血的濡養(yǎng)，其用陽主要指肝臟協(xié)助先天之本促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育和氣機(jī)升降出入的生理功能。又因小兒肝常有余的生理特點(diǎn)，故脾胃運(yùn)化失職而致土壅木郁，或腎精不足而致水不涵木，均可見肝陽上亢，虛風(fēng)內(nèi)擾。或因五志過極化火以及外邪引動(dòng)肝風(fēng)，均可導(dǎo)致肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)。王素梅認(rèn)為肝在小兒抽動(dòng)癥的發(fā)病中起著至關(guān)重要的作用。在藏象理論指導(dǎo)下揭示肝與小兒抽動(dòng)癥的關(guān)系，將有助于揭示小兒抽動(dòng)證的發(fā)病機(jī)制[8]。f.膽虛痰擾：在小兒多發(fā)性抽動(dòng)癥臨床病例觀察中發(fā)現(xiàn)，大部分患兒自幼膽小，每當(dāng)壓力過大或緊張時(shí)病情容易反復(fù)，癥狀加重。徐謙榮認(rèn)為本病膽氣受損為本，波及五臟。膽氣主升，其性喜寧謐，故膽氣的升發(fā)以達(dá)到保障臟腑氣機(jī)的調(diào)暢，維持正常的生理功能。膽為清凈之府，不剛不柔，若為痰擾則可出現(xiàn)虛煩、驚悸、不寐等癥狀。又因小兒脾肺常不足易致痰邪內(nèi)擾，故膽虛痰擾為本病的重要病機(jī)之一。g.痰瘀互結(jié)：目前對(duì)于小兒多發(fā)性抽動(dòng)癥，無論是中醫(yī)還是現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)其病因、病機(jī)均無統(tǒng)一的定性，屬疑難雜病范疇之內(nèi)，古人也曾總結(jié)為“怪病多痰，久病多瘀”。現(xiàn)代也有少數(shù)中醫(yī)學(xué)者認(rèn)為本病病因、病機(jī)與“痰”“瘀”關(guān)系密切，認(rèn)為痰瘀相互作用阻滯心、肝、腎等經(jīng)脈，影響臟腑功能，阻礙氣機(jī)升降，上擾清竅，故出現(xiàn)擠眉弄眼等癥狀[9，10]。②病因認(rèn)識(shí)：現(xiàn)代醫(yī)家對(duì)小兒多發(fā)性抽動(dòng)癥病因的認(rèn)識(shí)具有多樣性，目前可以從以下幾方面認(rèn)識(shí)小兒多發(fā)性抽動(dòng)癥病因，分別為先天、飲食、情志、感受外邪以及社會(huì)與家庭因素。a.先天因素：對(duì)孩子的先天發(fā)育影響方面，父母的性格、母親孕產(chǎn)期是否患有疾病，生育的年紀(jì)，甚至孕期口味的偏好均有影響，此謂先天稟受于父母。腎為先天之本，主一身之陰陽，先天之本不足易導(dǎo)致體內(nèi)陰陽失衡，《臨證指南醫(yī)案》有言：“內(nèi)風(fēng)，乃身中陽氣之變動(dòng)。”《中國醫(yī)學(xué)大成·葉天士晚年方案真本》曰：“夫動(dòng)皆陽化。”再如《靈樞·營衛(wèi)生會(huì)》曰：“衛(wèi)出下焦。”故先天之本不足則易導(dǎo)致虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)以及衛(wèi)表不固。b.飲食因素：當(dāng)代社會(huì)，每個(gè)家庭都將小孩視如珍寶，隨著生活水平的提高，家長(zhǎng)往往恐其營養(yǎng)不足給予肥甘厚味制品，因小兒“脾常不足”的生理特點(diǎn)，故易損傷脾胃，影響脾胃運(yùn)化功能[11]。脾胃為后天之本，后天之本不足，則可導(dǎo)致脾虛肝旺以及先天失養(yǎng)或水濕不化聚液成痰，而見四肢抽搐、喉間痰鳴、痰瘀化熱擾及心神[12]。c.情志因素：小兒生理特點(diǎn)為稚陰稚陽，五臟六腑功能未完全建立，易受外界因素影響，故易五志過極而致風(fēng)氣內(nèi)動(dòng)[13]。當(dāng)今社會(huì)家庭中，孩子大多數(shù)為獨(dú)生子女，多嬌生慣養(yǎng)，若有不順其意，易致氣郁化火，火熱傷肝，肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，而見脾氣急躁，擠眉弄眼等癥狀。d.感受外邪：小兒的肺臟嬌嫩，肺氣不固，衛(wèi)外功能較弱，易感受六淫之邪及疫痢之氣。外邪之中以風(fēng)邪為首，風(fēng)為陽邪，善行而數(shù)變，且為百病之長(zhǎng)，故在臨床觀察中患兒癥狀多以頭面部的肌肉抽動(dòng)為主，且癥狀多變[14]。在臨床病例觀察中，大部分患兒在發(fā)病之初有外感癥狀，而外感也成為小兒抽動(dòng)癥復(fù)發(fā)和癥狀加重的重要原因之一[15]。e.社會(huì)及家庭因素：當(dāng)今社會(huì)生活壓力大，在家長(zhǎng)望子成龍的背景下，兒童在超身心負(fù)荷的情況下成長(zhǎng)，造成精神及生活的極度緊張，另外家長(zhǎng)對(duì)孩子百依百順，導(dǎo)致孩子任性、脾氣大，若有不順從其意，易出現(xiàn)情志的失常。當(dāng)代社會(huì)離婚率不斷增高，離異家庭兒童心理問題也成為了一個(gè)重要的社會(huì)問題。

中醫(yī)治療小兒多發(fā)性抽動(dòng)癥的方法：①內(nèi)治法：現(xiàn)代醫(yī)家根據(jù)小兒生理病理特點(diǎn)及小兒多發(fā)性抽動(dòng)癥的病因、病機(jī)，根據(jù)不同的證型，以清肺化痰、補(bǔ)腎柔肝、扶土抑木、安神疏肝，息風(fēng)豁痰等為基本原則治療本病。汪受傳立“息風(fēng)豁痰”為法，以“風(fēng)陽妄動(dòng)、痰油內(nèi)蘊(yùn)”為主要病機(jī)[16]，自擬風(fēng)寧湯為基本方，藥用鉤藤、天麻、石菖蒲、茯苓、郁金、膽南星、蜈蚣、僵蠶、白蒺藜、甘草，治療本病，療效良好。陳昭定臨證分4個(gè)證候，立“祛風(fēng)化濁”為法，對(duì)肝郁化火、肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)證[17]，用青黛、黃芩、梔子、澤瀉、珍珠母、石決明、柴胡、天麻、鉤藤、菊花、降香；對(duì)肝腎陰虛、虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)證，用生地黃、熟地黃、枸杞、白芍、沙參、當(dāng)歸、麥冬、龍骨、牡蠣、龜板；對(duì)心脾兩虛、風(fēng)痰閉竅證，藥用薏苡仁、山藥、白術(shù)、黨參、扁豆、當(dāng)歸、遠(yuǎn)志、酸棗仁、煅龍骨、煅牡蠣。孔祥勇認(rèn)為腸胃積滯，中焦氣機(jī)不利，脾胃運(yùn)化失職、難以運(yùn)化水谷為精微以充養(yǎng)四肢百骸是本病的主要發(fā)病機(jī)制[18]。此時(shí)以腸胃積滯為本，但所見是虛象。治療應(yīng)以通腑導(dǎo)滯、消食化積為法，以《金匱要略》“夫諸病在臟，欲攻之，當(dāng)隨其所得而攻之”為原則。生大黃為君作為首選，檳榔、枳實(shí)、萊菔子、焦三仙、砂仁、雞內(nèi)金行氣消食導(dǎo)滯為輔；食積日久化熱，清熱散結(jié)用連翹、黃連；積滯日久，脾胃運(yùn)化不利、濕濁內(nèi)生，故化濕和胃采用茯苓、陳皮、菖蒲、半夏、竹茹；“從肺論治”，采用“疏風(fēng)宣肺、清肺化痰、利明通窮”之法，劉弼臣對(duì)本病進(jìn)行了治療[19]，創(chuàng)立息風(fēng)寧靜湯，以辛夷、伸筋草、白芍、天麻、鉤藤、蒼耳子、菊花、木瓜、甘草作為方藥；豁痰開竅采用的是用半夏、石菖蒲、郁金，此用于穢語連連者；喉中發(fā)異常聲者，用蟬衣、僵蠶疏風(fēng)清熱利咽；溫膽湯之溫，取溫和之溫也，非溫涼之意。從肝、脾、腎出發(fā)，一旦膽氣復(fù)發(fā)，患者對(duì)于驚嚇、壓力等的閾值就會(huì)提高，不治動(dòng)而動(dòng)自止也[20，21]。采用溫膽湯加味為方，立“平肝息風(fēng)止痙、化痰開竅醒神”之法，鄭健認(rèn)為“本病病本在肝，病標(biāo)為風(fēng)火痰濕”[22]，干竹苗、茯苓、石菖蒲、白芍、枳殼、地龍、法半夏、郁金、鉤藤作為方藥。待濁痰去，風(fēng)火息，筋脈潤，臟氣順，則可去病。若病癥較長(zhǎng)，應(yīng)酌情將蘄蛇、白花蛇等蟲類藥物加入，以達(dá)鎮(zhèn)肝通絡(luò)加強(qiáng)之功。胡建華以“平肝熄風(fēng)”為基本大法，助以“化痰定志、養(yǎng)心安神”，以加味四物湯為基本方[23]，藥用天麻、鉤藤、炙僵蠶、全蝎、蜈蚣、炙地龍。對(duì)于易感冒的患者，加黃芪或另外服用玉屏風(fēng)散；若出現(xiàn)思想不集中、失眠，加甘麥大棗湯；加木瓜用于治療抖肩、動(dòng)臂者；出現(xiàn)穢語、聲高、急躁易怒，加百合地黃湯、百合知母湯。孫麗平創(chuàng)立調(diào)神鐵落飲，其認(rèn)為“本病肝風(fēng)、痰擾貫始終”，擬安神定志、疏肝化瘦”為治療大法[24]。永生鐵落、白芍、伸筋草、夜交藤、當(dāng)歸、茯神、徐長(zhǎng)卿和甘草作為方藥。若瞤目加青葙子；加蟬蛻治口中異聲；搖頭加防風(fēng)；加五味子治失眠；加龍膽草用于神煩易怒者。鮑遠(yuǎn)程認(rèn)為“陰虛為本、陽盛為標(biāo)”是本病病機(jī)[25]，基本組方原則是“柔肝熄風(fēng)、通絡(luò)止疫”，自擬木瓜芍藥湯，木瓜、白芍、僵蠶、鉤藤、蜈蚣、伸筋草、全蝎、葛根、龜板、地龍、天麻、蟬衣是其用藥。隨證選用柴胡、郁金以疏肝解郁；采用珍珠母、石決明鎮(zhèn)肝息風(fēng)；半夏、陳皮以燥濕；膽南星、遠(yuǎn)志以豁痰寧神。馮丙祥以“平肝熄風(fēng)”為主以治療本病[26]，兼顧“補(bǔ)腎滋陰、健脾化痰”，將本病分4個(gè)證候。肝火亢盛證，用藥選取千金龍膽湯加減，龍膽草、柴胡、白芍、僵蠶、蟬蛻、鉤藤、天麻、桔梗。采用熄風(fēng)靜寧湯加減治療風(fēng)邪犯肺證，藥用辛夷、石菖蒲、龍齒、僵蠶、白芍、酸棗仁、木瓜、蒼耳子、鉤藤、半夏。利用歸脾湯加減，黨參、白術(shù)、茯神、遠(yuǎn)志、當(dāng)歸、酸棗仁為方藥治療脾虛肝亢證。肝腎不足、陽亢風(fēng)動(dòng)證，以六味地黃丸加減，藥用熟地黃、山藥、牡丹皮、山茱萸、澤瀉、降香、蟬蛻、茯苓、葛根、雞血藤。痰濕阻竅、肝亢風(fēng)動(dòng)證，以二陳湯為基礎(chǔ)方加減，藥用陳皮、白術(shù)、半夏、茯苓、甘草、僵蠶、蟬蛻、鉤藤。痰熱動(dòng)風(fēng)證，以黃連溫膽湯加減，藥用陳皮、半夏、膽南星、黃連、竹茹、茯苓。②外治法：葉冬蘭采用隨機(jī)對(duì)照的方法[27]，試驗(yàn)組82例，采用中醫(yī)針灸療法，選太沖、合谷、三陰交、神口、四神聰、百會(huì)、廉泉、風(fēng)池，并在此基礎(chǔ)上進(jìn)行穴位的加減，留針0.5 h/次，2次/周，21 d 1個(gè)療程；對(duì)照組82例，給予氣脈巧醇口服。實(shí)驗(yàn)結(jié)果顯示，中醫(yī)針灸療法療效明顯優(yōu)越于氣脈巧醇口服治療。劉媛媛等認(rèn)為本病治療當(dāng)著重調(diào)理臟腑[28]，疏通氣機(jī)，運(yùn)用針刺與電針療法相結(jié)合對(duì)患兒28例進(jìn)行治療，治愈6例，總有效率93.43%。鄒文慶同樣也采用隨機(jī)對(duì)照的方法[29]，對(duì)臨床上的患兒65例進(jìn)行治療，其中針?biāo)幗Y(jié)合治療組33例，中藥給予天麻、鉤藤、全蝎、辛夷花、生地黃、僵蠶、白芍、川芎，據(jù)具體情況在臨床應(yīng)用上進(jìn)行加減，另外32例給予口服氣脈惦醇，試驗(yàn)結(jié)果顯示針?biāo)幗Y(jié)合治療法療效明顯優(yōu)越于口服氣脈惦醇治療組。陳亞杰采取隨機(jī)對(duì)照的方法，將臨床上57例患兒分為治療組29例，對(duì)照組28例，治療組采用中醫(yī)推拿治療方法，具體操作為搗小天心，按揉五指節(jié)、精寧。按揉百會(huì)等，對(duì)照組口服泰必利，經(jīng)過20 d的治療，治療組療效明顯好于對(duì)照組。

小兒短暫性抽動(dòng)障礙西醫(yī)研究進(jìn)展

概念：大多小兒短暫性抽動(dòng)障礙起于兒童時(shí)期，多在10歲以前。其特征是波動(dòng)性、慢性、多發(fā)性運(yùn)動(dòng)肌肉不自主抽動(dòng)及發(fā)聲性抽動(dòng)。本病病程長(zhǎng)，癥狀波動(dòng)性比較大。早期少數(shù)病例可有短暫的緩解。研究報(bào)告顯示自發(fā)性緩解約有7%～19%。病情嚴(yán)重者伴有行為異常，對(duì)其學(xué)習(xí)和生活有著嚴(yán)重影響。

流行病學(xué)特點(diǎn)：Shapiro認(rèn)為該病的發(fā)病機(jī)制及發(fā)病率尚不明確，保守估計(jì)發(fā)病率約0.1%～0.5%。因本病的早期癥狀多以清嗓子及不明顯的肌肉抽動(dòng)為主，故常被家長(zhǎng)所忽視，而延誤了治療。目前我國尚無大樣本大數(shù)據(jù)的關(guān)于本病的流行病學(xué)調(diào)查，但根據(jù)部分調(diào)查結(jié)果，男孩的發(fā)病率明顯高于女孩[30]。

病因與發(fā)病機(jī)制：Gilles delatourett最初認(rèn)為心理因素為本病發(fā)病的主要因素[31]，但隨著社會(huì)對(duì)本病的重視度不斷提高，研究的不斷深入，我們發(fā)現(xiàn)社會(huì)心理、神經(jīng)生化、遺傳及免疫等因素在本病的發(fā)生發(fā)展中也有相當(dāng)重要的作用[32]。①遺傳因素：小兒短暫性抽動(dòng)障礙具有明顯的遺傳傾向，對(duì)于多發(fā)性抽動(dòng)癥患者的家屬，眾多家系調(diào)查表明，其常伴有多發(fā)性抽動(dòng)癥病史，常染色體顯性遺傳是主要傾向的遺傳方式，伴不完全外顯率，且存在著性別差異。但在臨床治療中我們發(fā)現(xiàn)，本病的臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜，并無明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，加之并無試驗(yàn)明確其遺傳模式，種種原因都是使本病的遺傳機(jī)理研究變得極其復(fù)雜[33]。②中樞神經(jīng)遞質(zhì)失衡因素：此病因較為大眾所認(rèn)可并接受。中樞神經(jīng)遞質(zhì)在本病的發(fā)生發(fā)展中起著重要作用，本病的發(fā)生有多種神經(jīng)遞質(zhì)的改變參與其中[34]，其中最主要的是5-羥色胺、去甲腎上腺素及多巴胺。另外多種遞質(zhì)也與小兒多發(fā)性抽動(dòng)癥相關(guān)，如氨基酸、乙酰膽堿、阿片類等。③精神因素：本病發(fā)病率近年來呈逐年上升趨勢(shì)，這和家長(zhǎng)對(duì)孩子越來越嚴(yán)的管教、越來越高的期望、孩子的學(xué)習(xí)負(fù)擔(dān)重有著密切的關(guān)系。長(zhǎng)期在焦慮緊張狀態(tài)可引發(fā)本病，并使本病加重。另外突然受到驚嚇，長(zhǎng)期看刺激的電視、電腦游戲等也可引發(fā)并加重本病[35]。④病理因素：常見的有圍生期異常、免疫病理損害等。⑤其他因素：如藥物因素、食物因素及頸椎損傷。

西醫(yī)治療現(xiàn)狀：藥物治療，心理行為治療及物理治療目前為西醫(yī)治療本病的3種主流方法。單純用藥物治療本病效果明顯但不良反應(yīng)較大，故臨床需要多種治療方法相互補(bǔ)充、聯(lián)合應(yīng)用，優(yōu)化治療效果[36]。

藥物治療：①氟根唆醇：本藥物是多巴胺受體阻滯劑，并作為小兒多發(fā)性抽動(dòng)癥的首選藥物。治療有效率一般為70%～80%。以下3點(diǎn)是用藥時(shí)遵循的原則：a.個(gè)體化方案，從小劑量開始；b.劑量維持，當(dāng)癥狀出現(xiàn)加重時(shí)可臨時(shí)對(duì)藥物進(jìn)行加量；c.服用等量的安坦進(jìn)行拮抗，其容易導(dǎo)致較重的錐體外系反應(yīng)、疲勞感、抑郁、遲發(fā)型運(yùn)動(dòng)過多障礙等。②硫必利：臨床研究表明其療效與氟呢唆醇片基本相同，具有選擇性拮抗多巴胺活性的作用，屬苯甲酰胺類，在小兒多發(fā)性抽動(dòng)癥的治療中具有耐受好、不良反應(yīng)少的優(yōu)點(diǎn)，也可作為首選藥物。可單獨(dú)使用也可合用他藥。容易導(dǎo)致的不良反應(yīng)有乏力、惡心、嗜睡等等。③利培酮：對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)具有拮抗作用，是選擇性單胺受體拮抗刻。故長(zhǎng)時(shí)間服藥可見焦慮、易怒、失眠、抑郁等。但與氟嘛唆醇相比，其較少產(chǎn)生錐體外系反應(yīng)，故易被患兒及家長(zhǎng)接受。若出現(xiàn)不良反應(yīng)，如運(yùn)動(dòng)遲緩、震顫、肌張力高等應(yīng)可加用抗膽減藥物。④可樂定：又稱為可樂寧或氯壓定，是一種中樞性降壓藥，是中樞性受體激動(dòng)劑。在療效上和氣嘛唆醇相比稍差，但更安全，研究表明本藥物有效率達(dá)22%～70%，臨床上對(duì)于輕中度患者是非常常用的，且可作為首選。有2種劑型，口服片劑和透皮貼片[37]。

其他治療方法：①雙側(cè)丘腦腦深部電刺激術(shù)：該項(xiàng)技術(shù)是將電極埋植在基底節(jié)特定的核團(tuán)內(nèi)，應(yīng)用的是立體定向技術(shù)。有個(gè)觸點(diǎn)在電極的尖端。每個(gè)觸點(diǎn)都可以受到刺激，通過對(duì)變量進(jìn)行調(diào)節(jié)，如脈寬、頻率和電壓等，達(dá)到最好的治療效果。②心理療法：大多數(shù)多發(fā)性抽動(dòng)癥患兒存在緊張、焦慮、急躁等特點(diǎn)，故心理療法可以作為輔助療法治療小兒多發(fā)性抽動(dòng)癥[38]。

目前小兒短暫性抽動(dòng)障礙臨床上西醫(yī)并無較理想的治療方法。在臨床治療中我們發(fā)現(xiàn)，中醫(yī)推拿治療本病的效果理想，配合度高，無不良反應(yīng)，逐漸成為中醫(yī)藥治療本病的主流。

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Research progress of Tourette syndrome in children

Mi Jiqiang,Zhang Xiaojie
Department of Pediatrics,Affiliated Hospital of Changchun University of Traditional Chinese Medicine 130000

In recent years,the incidence of transient tic disorder in children has increased year by year,the treatment course is long,and it has great harm to the nerve development of children,and the recurrence rate is relatively high.This article reviews the research progress of Chinese medicine and Western medicine in children with transient tic disorder.

Transient tic disorder in children;Traditional Chinese medicine research;Western Medicine Research

10.3969/j.issn.1007-614x.2017.34.6