成人法洛四聯癥根治術135例臨床分析

周 丹 陶 涼 周 宏

（武漢亞洲心臟病醫院心外科，湖北 武漢 430022）

成人法洛四聯癥根治術135例臨床分析

周 丹 陶 涼 周 宏

（武漢亞洲心臟病醫院心外科，湖北 武漢 430022）

目的總結成人法洛四聯癥（TOF）的外科手術治療經驗。方法回顧性分析2006年1月至2016年8月我院135例成人法洛四聯癥患者手術治療的臨床資料，并予以分析和總結。結果住院期間病死率2.2%（3/135），死亡原因均為低心排血量綜合征。其余并發癥包括室缺殘余漏2例，一過性Ⅲ度房室傳導阻滯4例未安裝永久起博器，心包積液2例，胸腔積液5例，肺不張4例，肺部感染2例，腎衰竭2例，行血液濾過治療后其中1例恢復1例死亡。隨訪128例，平均隨訪16.6（3～55）個月，心功能Ⅰ級96例（75%），心功能Ⅱ級32例（25%）。結論徹底矯正畸形、加強心肌保護、避免發生低心排血量綜合征、加強術后管理，成人法洛四聯癥外科手術可取得良好的療效。

法洛四聯癥；心臟外科手術；臨床分析

成人法洛四聯癥患者因心臟繼發病變嚴重，機體長期處于缺氧狀態，重要器官功能常受到不同程度的損害，體內形成豐富的側支循環，易致術中、術后發生出血、灌注肺及低心排血量綜合征等嚴重并發癥。本院從2006年1月至2016年8月完成了135例成人法洛四聯癥患者的根治手術，現將外科手術及圍術期處理體會進行總結。

1 資料與方法

1.1 臨床資料：2006年1月至2016年8月，我院心臟外科共為135例18歲以上成年患者施行TOF矯治術。其中男79例（58.5%），女56例（41.5%），年齡（24.6±5.3）歲，最大年齡52歲。術前心功能Ⅰ級29例（21.5%），心功能Ⅱ級94例（69.6% ），心功能Ⅲ級12例（8.9%）。 4例有暈厥史（5.9%），10例有室性早搏 （7.4%），合并感染性心內膜炎2例。所有患者均有靜息下發紺和杵狀指，心電圖示右心室肥厚。X線胸片心胸比率0.43～0.59，均有肺血減少。血紅蛋白155.5～262.4 g/L，平均（183.6±40.7）g/L。動脈血氧飽和度0.54～0.89，平均（0.79±0.11）。蛋白尿16例。右室流出道中低位漏斗部狹窄27例，高位或管狀狹窄108例，其中伴有肺動脈瓣環狹窄及主肺動脈狹窄91例，左肺動脈狹窄13例，右肺動脈起始部狹窄3例。室間隔缺損嵴下型127例；肺動脈瓣下8例。合并畸形包括房間隔缺損12例；卵圓孔未閉29例；動脈導管未閉14例；左上腔靜脈9例。冠狀動脈畸形2例，右冠狀動脈起源于左主干，在肺動脈瓣下橫跨右室流出道。所有患者術前通過二維彩超和多排螺旋CT明確診斷。術前13例患者通過介入對21支側支進行封堵，3例患者術后體肺側支再通再次行介入封堵。

1.2 手術方法：均在常規麻醉，胸骨正中切口，中低溫或深低溫體外循環下進行手術，采用膜式氧合器。心肌保護采用4 ℃高鉀冷血心臟停搏液，經主動脈根部每隔30 min灌注1次，通過房間隔置左心引流。合并動脈導管未閉的患者在阻斷循環停呼吸前結扎。側支循環豐富的患者采用深低溫、低流量灌注，保證有良好的術野。

經右心室流出道切口完成疏通并修補室間隔缺損，漏斗部的肥厚壁束和隔束連同大量的增生纖維內膜予以小心切除。肺動脈瓣交界粘連狹窄的患者行交界切開，如瓣環直徑不能通過20 mm探子，切開肺動脈瓣環到主肺動脈行跨環補片。合并感染性心內膜炎者，清除贅生物，0.5%的活力碘消毒，盡可能保護好瓣膜。室間隔缺損采用滌綸補片或經戊二醛處理的自體心包片4-0或5-0聚丙烯線連續縫合修補。

本組27例修補室缺后直接縫合右室切口，實現單純修復，避免右室補片；17例補片加寬右室流出道；跨肺動脈瓣環補片91例，其中33例加寬到肺動脈分叉或左肺動脈開口，3例加寬右肺動脈起始部。加寬右室流出道/肺動脈的材料，有21例使用了液氮保存的帶瓣的同種血管片，64例采用帶瓣牛頸靜脈血管片，其余使用自體心包。合并畸形同期處理，PDA結扎14例，房間隔缺損（ASD）修補12例，三尖瓣中度關閉不全成形3例，右冠狀動脈起源于左主干橫跨右室流出道2例，將右冠狀動脈起始端游離后切下，升主動脈前壁打孔后與右冠狀動脈吻合，同時跨瓣補片。術中保留卵圓孔開放6例。全組術中心臟阻斷時間（45.91±14.70）min，體外循環時間（86.34 ±23.69）min。

停體外循環后對所有患者行經食管超聲檢查，排除室水平分流及右室流出道殘余梗阻。同時常規測壓，確保右室收縮壓與主肺動脈收縮壓差值不超過30 mm Hg。

2 結 果

院內死亡3例（2.2%），均因術后重度低心排血量綜合征繼發多器官功能衰竭所致。2例患者合并多支體肺側支，術前行介入導管封堵。但術后出現側支再通，并出現明顯灌注肺、低心排血量綜合征、多臟器功能衰竭死亡。1例患者術后因肺循環阻力高，肺動脈瓣重度反流，低心排血量綜合征死亡。

存活患者術后呼吸機輔助時間（25.84±29.38）h。術后ICU滯留時間（60.93±46.11）h。術后住院（14.67±6.15）d。術后并發癥包括室缺殘余漏2例，行二次手術修補。心律失常5例，房撲1例，一過性Ⅲ度房室傳導阻滯4例，未安裝永久起博器。心包積液2例，需要穿刺引流的胸腔積液5例。肺不張4例，二次氣管插管4例，長時間機械通氣發生肺部感染4例，其中氣管切開1例。腎衰竭2例，行血液濾過治療后1例恢復1例死亡。隨訪128例，平均隨訪16.6（3～55）個月，心功能Ⅰ級96例（75%），心功能Ⅱ級32例（25%）。術后患者心功能較術前差異有統計學意義（P＜0.01）。

3 討 論

3.1 手術時機與年齡：本組135例患者年齡均在18歲以上，最大年齡52歲。長期組織缺氧可導致心肌損害、室性心律失常和心衰，凝血功能及神經功能障礙，因此年長患者被認為是影響手術病死率和長期存活率的危險因素[1]。但能存活到成年的TOF患者往往肺動脈發育尚可，有足夠的左室容積，一般均可一期實行TOF根治，遠期效果較好[2]。成人法洛四聯癥的手術適應證與兒童一致，絕大多數患者McGOON指數＞1.2、左心室舒張末期容積指數＞30 mL/mm2[3]。成年患者往往有嚴重紅細胞增多，蛋白尿，不是手術禁忌證，但反映病情程度，應予以重視。

3.2 右室流出道疏通及室缺修補技術：右室切口盡量小，縱切口下端以恰能看到室缺下緣即可，不超過右室長度1/3。單純中低位漏斗部狹窄而肺動脈瓣環無狹窄且室間隔缺損位于圍膜部的患者，可以采用右室流出道橫切口或斜切口，在完成右室流出道疏通和室缺修補之后直接縫合右室切口。解除右室流出道梗阻不能僅以右室流出道加寬補片代替肥厚肌束的切除，肥厚的隔束、壁束及室上嵴形成的狹窄環如不切除，將會發生嚴重的殘存右室高壓，對于成人病例更是如此。

3.3 右室流出道加寬原則：TOF矯治術后長期隨訪發現右心室擴張的發生率是70%～90%，其中跨瓣環補片和右心室補片后右室擴張的發生率無明顯差別，而直接縫合右室切口者則較少發生右室擴張和肺動脈瓣反流。右室補片無論跨瓣環與否，是晚期各種不良事件的最重要獨立危險因素，因此主張在施行法洛四聯癥矯治術時盡可能保持自體肺動脈瓣及右室漏斗部的結構完整。

3.4 體肺側支的處理：成人TOF患者由于長期缺氧，側支循環極為豐富。在體外循環過程中，大量血液可通過體肺側支回流到左心房或肺動脈內，給手術顯露帶來極大困難，同時影響了全身的有效灌注。術后由于右室流出道梗阻解除，肺動脈血流大量增加，再加上大量體肺側支分流血量，將使左心負荷增加而造成難治的左心功能不全。有時術后仍有患者因側支循環血管破裂導致咳血，甚至致命。

3.5 妥善圍術期處理：成人患者術后需要適當延長呼吸機輔助時間，保證呼吸道通暢。因為術后患者經歷了一個從肺缺血至正常，肺充血甚至肺水腫的過程。我們通常在術后第二天脫離呼吸機，可給呼氣末正壓（PEEP）3～5 cm H2O，這樣有助于呼吸功能的恢復。同時常規使用激素，預防肺部并發癥。使用多巴胺、多巴酚丁胺、米力農、硝普鈉增強心肌收縮力并降低心臟前后負荷。

[1] 周丹,陶涼,吳向陽,等.成人法洛四聯癥根治術65例臨床分析[J].中國心血管病研究,2010,8(4):276-279.

[2] 吳志勇,盧海彬,王峰,等.成人法洛四聯癥根治術10例[J].安徽醫藥,2010,14(10):1178-1179.

[3] 劉延華,何發明,梁志強,等.成人法洛四聯癥根治術中遠期療效分析[J].中國心血管病研究,2013,11(1):30-32.

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