小兒過敏性紫癜并脊髓出血及抗利尿激素異常分泌綜合征1例報道

郭亞婷

（福建中醫藥大學附屬廈門中醫院兒科，福建 廈門 361000）

小兒過敏性紫癜并脊髓出血及抗利尿激素異常分泌綜合征1例報道

郭亞婷

（福建中醫藥大學附屬廈門中醫院兒科，福建 廈門 361000）

臨床上罕見小兒過敏性紫癜并脊髓出血及抗利尿脊髓異常分泌綜合征的病例，本文旨在介紹作者本人在臨床工作中遇及該病的病情演變過程及相關分析。過敏性紫癜是全身性的血管炎，常見累及消化系統、腎臟及關節，少見累及神經系統、內分泌系統，望臨床醫師多注意罕見并發癥表現，提前預防并發癥出現，減少病情惡化。

過敏性紫癜；脊髓出血；抗利尿激素異常分泌綜合征；病例報告

1 臨床資料

患兒女性，13歲，學生，以“四肢、臀部及背部皮膚紫紅色斑丘疹17 d”為主訴于2015年7月30日入住我科。入院前17 d無明顯誘因出現雙下肢散在花生及綠豆大小紫紅色瘀斑，呈對稱分布，略高于皮膚，壓之不褪色，伴有臍周陣發性疼痛，無尿血、血便，于當地醫院住院治療，診斷過敏性紫癜，予抗感染、抗過敏、抗凝及激素抗炎治療10余天后，患兒癥狀未見好轉，斑丘疹逐漸增多，蔓延至雙腿，伴陣發性腹痛、雙下肢凹陷性浮腫及四肢關節腫痛。為求進一步治療，入住我科。入院查體：T 37.3 ℃ P 112次/分 R 20次/分 BP 110/80 mm Hg。神志清楚，四肢、背部、臀部見對稱性紫紅色斑丘疹，雙下肢輕度凹陷性浮腫，雙踝及膝關節稍紅腫，皮溫正常，壓痛明顯，活動受限，余關節無異常。心肺腹查體無特殊，神經系統查體陰性。輔助檢查：血常規：WBC 18.15×109/L，N 84.81%，HGB 105 g/L，PLT 433×109/L；尿常規：隱血：微量，蛋白（-）；ESR 25 mm/h；抗“O”：1200 IU/mL；CRP 82.1 mg/L；生化全套、凝血四項、糞便常規、腹部B超、心電圖：無異常。入院診斷：過敏性紫癜。予雙嘧達莫抗凝、甲強龍抗炎、西咪替丁護胃、葡萄糖酸鈣抗過敏、倍能抗感染治療，皮疹無明顯消退，無明顯腹痛，雙下肢浮腫緩解，下肢關節疼痛緩解。入院后第7天患兒出現全身麻痹感，右側肢體較明顯，伴排尿困難。當日下午突然出現全面性抽搐，急予止痙、吸痰、吸氧處理，抽搐停止，患兒轉入重度昏迷狀態，急查電解質示：K+3 mmol/L，Na+110 mmol/L，Cl-71 mmol/L，Ca2+1.89 mmol/L；頭顱CT：無明顯異常；顱腦MRI+MRA示：①雙側大腦半球及小腦半球內異常信號，考慮炎癥。②雙側顱腦MRA無異常。持續數日予利尿、脫水降顱壓、營養支持及維持水電解質酸解平衡紊亂等處理后。患兒神志轉清，雙下肢陳舊性皮疹，頸部疼痛，活動明顯受限，左下肢肌力4級，右上肢肌力3+級，雙上肢肌張力正常，雙下肢肌力0級，肌張力消失，乳頭連線平面以下感覺均消失，跟腱、膝腱、腹壁反射未引出，予查頸椎、胸椎MRI示：下頸段、胸腰段椎管內硬膜下、蛛網膜下腔急性出血，其中頸5至胸3椎體水平血腫形成，部分脊髓受壓明顯水腫。請神經外科會診后，建議轉科行椎管減壓術治療。綜合分析診斷：①過敏性紫癜；②硬膜下蛛網膜下腔出血；③脊髓血腫；④抗利尿異常分泌綜合征，經家屬同意后，予當日轉神經外科手術。術順，轉當地醫院行康復治療。2015年9月隨訪知其復查脊椎MRI結果示：①頸5椎體以下層面脊髓變性損傷；②胸5～6椎體層面脊髓部分不連；③腰4～5及腰5～骶1椎間盤膨隆。

2 討論分析

過敏性紫癜（henoch-schonlein purpura，HSP）又稱出血性毛細血管中毒癥或亨-舒綜合征。這是一種較常見的毛細血管變態反應性疾病，是以全身小血管發生無菌性炎癥為主要病變的疾病，常見的主要累及皮膚、胃腸道、關節及腎臟，但也可累及心、肺及神經系統等。HSP可出現中樞神經系統和周圍神經系統受累，但臨床上少見，或癥狀較輕微，前者表現為頭痛，輕癱、失語、視覺缺失、共濟失調、驚厥、意識改變，甚至昏迷，后者多為單神經病、多神經病或神經叢病[1]。分析本例無外傷病史，凝血功能正常，顱腦CT無異常，可排除外傷、腫瘤、凝血功能障礙引起的脊髓出血，患兒過敏性紫癜并脊髓出血考慮原因主要有兩點，一是抗原抗體復合物沉積于頭部或脊髓毛細血管，引起變態反應性血管炎，各種炎性細胞的浸潤，導致脊髓損傷。第二因未行脊髓血管造影，不能排除掉患兒本身存在脊髓血管畸形的可能。脊髓血管畸形破裂導致的脊髓出血。

2.1 Batter認為抗利尿激素異常分泌綜合征的產生機制與頸髓損傷時神經異常沖動上傳刺激下腦、神經核和（或）垂體后葉、細胞使抗利尿激素分泌異常增高有關[2]。分析本例出現抗利尿激素異常分泌綜合征的主要原因有：①HSP引起的血管炎累及為下丘腦區域供血的血管，損傷下丘腦，導致抗利尿激素分泌異常。②此患兒后期頸胸段MRI證實頸5至胸3椎體水平有血腫形成及蛛網膜下腔急性出血，亦可導致神經沖動的傳導異常，從而引起抗利尿激素分泌異常。

2.2 本例患兒入院后查抗“O”：1200 IU/mL，遠大于正常值范圍。雖然研究發現有鏈球菌性呼吸道感染史者在過敏性紫癜患兒及健康兒童間無差別，但是ASO是溶血性鏈球菌的代謝產物，通過檢測

ASO有助于發現患兒是否感染A群溶血性鏈球菌及感染后發生免疫反應的程度，有助于分析患兒病情的輕重。另一方面患兒入院時查血紅蛋白示105 g/L。入院第7天患兒出現全身麻痹感，復查血常規示血紅蛋白79 g/L，第9天再次復查示69 g/L。血色素呈現進行性下降，提示患兒第7天出現變癥，當時患兒無便血、血尿等不適，查體時未見新發皮疹，無腹痛、便血等癥狀，考慮可能原因是HSP侵犯至顱內血管，大量抗原抗體復合物沉積于顱內毛細血管，引起變態反應，導致顱內出血。所以我們在過敏性紫癜患兒治療過程中不妨可以將血常規動態監測作為一項判斷出血程度的指標。既經濟實惠又方便易行。

2.3 本例在治療過程中，尚存在一些局限性：①因為患兒病情較重，頸部疼痛明顯，腦膜刺激征陽性，不易搬動，所以未行腰穿排除腦膜腦炎可能。②未行脊髓造影明確是否存在脊髓血管畸形的可能。

[1] 張紅軍,線敬澤,趙青,等.小兒過敏性紫癜的中樞神經系統損害分析[J].中國醫藥指南,2010,8(11):97-98.

[2] Zhang L,Alata,Cai QL,et al.Changes of water- sodium metabolism and its possible mechanism in patients with acute cervical spinal cord injury[J].Chin J Clin Rehabilit,2004,8(14):2766-2767.

R554+.6；R744

：B

：1671-8194（2017）21-0194-01