肺硬化性血管瘤20例臨床病理分析

王海玉

肺硬化性血管瘤20例臨床病理分析

王海玉

目的 研究肺硬化性血管瘤(PSH)的臨床病理學特征。方法 對20例PSH組織進行組織病理和免疫組化檢測, 觀察其病理學改變。結果 20例PSH均表現為典型的2種細胞成分和4種組織學結構。免疫組化：2種細胞成分TTF-1和EMA均(+), 而血管標記物及間皮標記物均(-), 表面細胞CKpan(+), 圓形細胞vimentin(+), 但CKpan(-)。Ki-67增殖指數較低。結論 PSH是一種術前診斷困難的肺良性腫瘤, 主要依靠術中冰凍及石蠟病理方可診斷。

肺硬化性血管瘤；病理；免疫組織化學

PSH是一種臨床上較少見的肺實質腫瘤, 其在臨床表現和影像學上均缺乏特異性, 故術前診斷比較困難, 經常導致誤診［1-3］。因此, 本文對PSH進行一系列的研究和分析, 以期提高對PSH的認識, 從而降低誤診率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2006年9月～2015年10月經本溪市中心醫院病理科檢查診斷的20例PSH病例的臨床、影像學及病理資料。

1.2 方法 標本經4%中性甲醛固定, 石蠟包埋, 制片, HE染色及免疫組化染色。免疫組化抗體均購自中杉公司, 包括TTF-1, CKpan, CK7, EMA, vimentin, syn, CgA, CD31, CD34, CD56, Ki-67, Calretinin。陽性結果判定：CKpan, CK7, EMA, vimentin, syn, CgA, Calretinin均漿(+), TTF-1, Ki-67均核(+), CD31, CD34, CD56均核/漿(+)。組織學參考2010年版《肺、胸膜、胸腺及心臟腫瘤病理學和遺傳學》所采用的標準：2種細胞類型：圓形間質細胞和表面細胞, 均表現為輕度到明顯的核異型。組織學結構：①乳頭狀結構；②硬化性結構；③實性結構；④出血區。

2 結果

2.1 臨床特點 PSH共20例, 患者年齡21～60歲, 平均年齡48.2歲。其中男2例, 女18例。X線顯示孤立的界清腫塊,鈣化少見。CT掃描見界清腫塊伴明顯對比增強。20例均行術中冰凍病理檢查, 19例行病灶切除術, 1例伴肺癌者行局部肺段切除。術后隨訪6～68個月, 無一例死亡, 亦未見復發及轉移病例。

2.2 病理特征

2.2.1 大體檢查 界清、孤立性腫塊, 平均直徑3.6 cm, 切面實性, 灰或黃褐色, 可見出血, 偶見囊性變及鈣化。

2.2.2 鏡下觀察

2.2.2.1 2種細胞類型 ①圓形間質細胞和表面細胞, 均表現為輕度到明顯的核異型。②圓形細胞小, 界清, 核圓/卵圓形, 居中, 形態溫和, 染色質細而分散, 核仁不清楚, 核分裂指數低(通常＜1個/10 HPF), 胞漿嗜酸性或泡沫樣或印戒樣。③立方狀表面細胞顯示細支氣管上皮和活化的Ⅱ型肺細胞的形態, 可為多核, 胞漿透亮、空泡狀、泡沫狀, 可見核內包涵體。

2.2.2.2 組織學結構 ①乳頭狀結構：復雜乳頭被覆立方狀表面細胞, 蒂內可見圓形細胞, 間質硬化或偶呈黏液樣。②硬化性結構：出血區周圍, 乳頭狀的蒂內或實性區, 可見致密的透明變性膠原灶。③實性結構：圓形細胞呈片狀分布,立方狀表面細胞呈小管狀散在。④出血區：大的腔隙襯以表面細胞, 內充滿血液, 或出血灶及含鐵血黃素沉積物碎片、巨噬細胞、膽固醇裂隙, 很少見肉芽腫及慢性炎癥。本研究中, 所有病例均表現為較典型的PSH組織學特點, 包括乳頭狀結構被覆立方細胞, 圓形細胞片狀分布或實性結構, 硬化性間質。其中5例局灶見出血區, 肺泡腔內充滿紅細胞, 呈“海綿狀血管瘤”樣。

2.2.2.3 免疫組化檢查 表面細胞：CKpan、TTF-1、EMA均(+)；圓形細胞：EMA、TTF-1、vimentin均(+), 但CKpan(-)。兩種細胞間皮標記物Calretinin和CD31、CD34均(-), Ki-67增殖指數較低, 個別病例散在灶狀表達syn、CgA、CD56、ER、PR。

3 討論

PSH是一種少見的肺良性腫瘤, 80%以上為女性, 主要好發年齡在40～50歲之間［4,5］。80%患者臨床癥狀為陰性。可能發生咳嗽、咯血、胸痛。本研究中, 18例為女性, 占90%, 21～60歲, 其中12例位于40～60歲, 大部分無臨床癥狀, 17例為體檢查出, 1例同時合并肺癌, CT偶然發現, 2例以發熱、咳嗽就診查出。組織學上, PSH通常能借助溫和的細胞學特征, 異質性的結構和特征性的免疫表型而正確診斷。由于影像學難以與其他孤立性肺結節區分, 故術前誤診率較高。術中冰凍檢查診斷是PSH常用的檢查手段［6-9］。但需與某些肺部實性腫瘤相鑒別：①細支氣管肺泡癌或乳頭狀腺癌：癌細胞成分單一, 呈柱狀或鞋釘樣, 異型性明顯, 核分裂更易見, PSH表現為2種細胞類型和≥2種的組織學結構, 細胞形態溫和。②類癌：仔細找尋PSH特征性結構和2種細胞類型。③透明細胞腫瘤(包括轉移性透明細胞癌、透明細胞“糖”瘤和肺原發透明細胞癌)：間質為豐富薄壁血管, 瘤細胞圓/梭形, 常圍繞血管生長, 無立方細胞［10-12］。④ 乳頭狀腺瘤：乳頭間質為纖維血管軸心, 無圓形細胞。⑤炎性假瘤：梭形纖維母細胞和肌纖維母細胞及多種炎癥細胞浸潤。缺乏PSH特征性組織結構和2種細胞成分［13-15］。在術中冰凍病理檢查中, 過診斷往往會對患者造成不可逆轉的嚴重后果, 因此掌握PSH的鑒別診斷尤為重要, 應引起廣大病理科醫生的重視［16, 17］。

綜上所述, PSH是一種術前診斷困難的肺良性腫瘤, 術中冰凍是診斷及指導手術術式的主要手段。無論術中冰凍還是石蠟病理診斷PSH都應謹慎與其他肺部腫瘤鑒別, 一旦誤診為惡性病變, 將會對患者造成不可挽回的嚴重后果。因此,在日常工作中, 廣大病理科醫生應充分認識PSH, 避免誤診的發生。

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10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2017.02.028

2016-12-12］

117000 遼寧省本溪市中心醫院病理科