POEMS綜合征誤為單純淋巴結腫大1例

高鶴銘,陳加俊,馬 雯,韓瑩瑩,龐隨隨,齊心暢

(1.吉林大學中日聯誼醫院 神經內科,吉林 長春130033;2.吉林大學第一醫院 麻醉科,吉林 長春130021)

*通訊作者

POEMS綜合征誤為單純淋巴結腫大1例

高鶴銘1,陳加俊1,馬 雯2*,韓瑩瑩1,龐隨隨1,齊心暢1

(1.吉林大學中日聯誼醫院 神經內科,吉林 長春130033;2.吉林大學第一醫院 麻醉科,吉林 長春130021)

POEMS綜合征是一種較為罕見的克隆性漿細胞疾病，是一種以多系統損害為特征的臨床綜合征，臨床表現包括進行性多發性周圍神經病、臟器增大、內分泌紊亂、M 蛋白升高和皮膚色素沉著，其他伴隨癥狀包括硬化性骨病變、Castleman病、視乳頭水腫、外周性水腫、腹腔及盆腔積液、血小板增多、杵狀指(趾)等[1,2]。本病臨床上較為罕見，臨床表現多樣，極易誤診漏診，為方便臨床醫師對該病的診斷及鑒別診斷，現將我院1例POEMS綜合征誤診病例資料回顧總結如下。

1 臨床資料

1.1 病史

患者男性，41歲，因頸部淋巴結腫大10個月入院。10個月前無明顯誘因出現雙側頸部腫物，約蠶豆大小，質地韌，活動度尚可，無發熱、盜汗，無咽痛咳嗽及咳痰，無腹脹腹痛；伴雙下肢膝部以下麻木及水腫，無活動受限；頸部淋巴結活檢于北京腫瘤醫院會診，未明確診斷；4月前于我院行胸部CT提示后中縱隔內可見團塊影，大小約4.5 cm×6.0 cm。其后頸部淋巴結逐漸增大，于1月前行右腋窩淋巴結穿刺活檢提示穿刺物中見少許增生的淋巴組織，淋巴濾泡結構存在。2周前于全麻下行開胸探查術，術后病理提示隆突下腫物，生發中心發育不良，濾泡間區間大量增生的成熟漿細胞及明顯血管增生，形態符合Castleman腫瘤。現咳嗽明顯，胸腔引流管未拔除。病程中一般狀態欠佳，飲食睡眠尚可，二便如常，近期體重未見明顯減輕。糖尿病病史4年，現血糖控制欠佳；否認高血壓病等病史。否認煙酒史。查體：發育正常，意識清楚，全身皮膚無色素沉著，頸部、腋窩、腹股溝可觸及多枚腫大淋巴結，質地韌，活動度尚可，無觸痛。心、肺無明顯陽性體征。右側腹腔可見引流管一枚。四肢肌力及肌張力正常，腱反射對稱引出，雙下肢膝關節以下痛覺減退，雙側病理征陰性，腦膜刺激征陰性。

1.2 輔助檢查

白細胞計數11.60×109/L，紅細胞計數3.79×1012/L，血小板計數368×109/L，血紅蛋白110.0 g/L，中性粒細胞7.70×109/L；餐后2小時血糖11 mmol/L；促甲狀腺激素6.53000 mIU/L，甲狀腺素43.8 nmol/L，泌乳素707.6 mIU/L；免疫球蛋白：IgG 18.70 g/L，IgA 3.57 g/L，補體C3 0.83 g/L，補體C4 0.17 g/L，血清免疫球蛋白λ輕鏈972.00 mg/dl(參考值313-732 mg/dl)，尿免疫球蛋白λ輕鏈14.20 mg/dl(參考值0.00-5.00 mg/dl)，血清免疫球蛋白K輕鏈1460 mg/dl(參考值629-1350/dl)，尿免疫球蛋白K輕鏈19.80 mg/dl(參考值0.00-1.85 mg/dl)，β2微球蛋白4680.0 μg/L；血清游離輕鏈K124 mg/L，血清游離輕鏈lam78.5 mg/L；免疫固定電泳：IgG、IgA、IgM正常，λ輕鏈陽性。骨髓象：大致正常骨髓象。淺表淋巴結彩超：雙側頸部均可見多個橢圓形淋巴結，右側較大者3.78 cm×0.98 cm，左側較大者2.32 cm×1.24 cm，髓質不清；雙側腋窩可見多個異常淋巴結，左側較大者1.12 cm×0.58 cm，右側較大1.24 cm×0.69 cm，髓質不清。所測腹股溝可見多個皮髓質界限清晰的淋巴結，左側較大2.67 cm×0.84 cm，右側較大者1.92 cm×0.45 cm。頸部淋巴結穿刺活檢病理：穿刺物中見少許增生的淋巴組織，淋巴濾泡結構存在。胸部CT：后中縱隔內可見團塊影，邊緣尚可，大小約4.5 cm*6.0c m，CT值為46HU，縱隔內及雙側腋下可見大小不等淋巴結影，最大者大小約2.2 cm。雙側胸腔內可見弧形水樣密度影，以右側為著，其內可見引流管影。開胸探查術術后病理：隆突下腫物，3 cm×2 cm×0.5 cm；生發中心發育不良，濾泡間區間大量增生的成熟漿細胞及明顯血管增生；形態符合Castleman腫瘤。腹部CT：脾大，前列腺鈣化灶，賁門周圍、胰腺周圍及上腹部腹膜后、雙側腹股溝區多個大小不等淋巴結，最大者大小約為1.3 cm。根據上述檢查結果，參照 2007 年 POEMS 綜合征診斷標準，確診為 POEMS 綜合征。住院期間，給予【環磷酰胺+地塞米松】方案化療及相關對癥治療，13天后好轉出院。院外隨訪 1 個月，患者癥狀明顯好轉。

2 討論

2.1 POMES綜合征的診斷標準

一般以2007 年Dispenzieri 等提出的診斷標準為參考。①強制性主要標準：多發性神經病變；單克隆漿細胞增殖性異常。②主要標準：硬化性骨病變；Castleman病；血管內皮因子水平升高。③次要標準： 臟器腫大( 脾、肝或淋巴結腫大) ; 水腫( 肢體水腫、胸腔積液或腹水) ; 內分泌病變( 腎上腺、甲狀腺、垂體、性腺、甲狀旁腺或胰腺) ; 皮膚改變( 色素沉著、多毛癥、血管瘤、多血癥、白甲) ; 視乳頭水腫；血小板增多癥[3,4]。診斷需要滿足2 條強制性主要標準、至少1條主要標準，以及至少1 條次要標準，或1項強制性主要標準及至少3項主要、次要標準。

2.2 誤診分析

該患起初以單純淋巴結腫大就診于多家醫院診治，取頸部淋巴結做病理檢查后未見明顯異常，入我院后行胸部CT發現后縱膈腫物，手術切除腫物行病理檢查提示Castleman腫瘤，詳細追問病史，并完善相關輔助檢查，血清免疫球蛋白K輕鏈、λ輕鏈異常。免疫固定電泳：IgG、IgA、IgM正常，λ輕鏈陽性。雙下肢麻木、感覺異常，全身多處淋巴結腫大，胸腔積液，甲狀腺激素及垂體激素改變等，上述臨床表現符合POEMS綜合征診斷標準，可確診為POEMS綜合征。

絕大多數 POEMS 綜合征患者首發癥狀為多發性周圍神經病變，感覺神經傳導異常程度重于運動神經[5]，本病例中，患者既往糖尿病病史多年，雙下肢麻木癥狀易被誤認為糖尿病周圍神經病變，從而延誤治療的最佳時機，直至發現頸部淋巴結腫大后才予以重視。另外，前期診治過程中單純針對淋巴結腫大的治療，多與臨床診治常見病和多發病先入為主的觀念有關。由于 POEMS 綜合征在臨床上較為罕見，臨床表現多樣，且誤診率高，應注意與格林-巴利綜合征、周圍神經病、糖尿病周圍神經病變、Castleman病等疾病相鑒別。

① POEMS征疾病臨床表現復雜，多以多發性周圍神經病變癥狀為首發表現，并累及多個系統，接診醫生缺乏對該病臨床表現的認識，考慮不全面導致誤診漏診，本例中患者頸部淋巴結活檢回報未見異常，臨床未予重視，后頸部淋巴結逐漸腫大、并出現全身多處淋巴結腫大; ②缺乏對疾病的全面認識，因該例患者糖尿病病史多年，故問診及查體時忽略周圍神經的病變，未客觀分析及綜合評價，而是先入為主的診斷為常見病; ③相關輔助檢查不全面。有研究表明，血管內皮生長因子與疾病的活動性、神經病變、多漿膜腔積液、腎臟病變、視網膜病變等癥狀最為相關[6]，但由于國內關于VEGF的測定研究較少，也成為延誤診斷的重要方面之一；④在POEMS綜合征的診治中，應注意多學科會診，可提高該病的檢出率，從而避免誤診漏診。

[1]崔紅衛，張博愛，劉榮利，等． POEMS 綜合征 20 例臨床特征分析[J]．中國全科醫學，2012，15(30):3498．

[2]褚曉源，陳龍邦．血小板顯著增多的 Castleman 病[J]．醫學研究生學報，2004，17(10):957．

[3]Dispenzieri A.POEMS syndrome[J].Blood Reviews，2007，21(6):285.

[4]楊 奕，鄧大同，章 秋．POEMS綜合征的最新研究進展[J].Anhui Medical and Pharmaceutical Journal，2014，18(10)：1821.

[5]劉明生，胡蓓蕾，崔麗英，等．糖尿病周圍神經病 700 例臨床與神經電生理分析[J].中華內科雜志，2005，44(3):173．

[6]季麗莉，王 欽，張雪皎，等.血清血管內皮生長因子在診斷 POEMS綜合征中的作用(附2例報告)[J].Chin J Clin Neurosci,2016,24(3):288.

1007-4287(2017)08-1436-02

2016-09-11)