表現(xiàn)為反復(fù)頭痛、眩暈伴耳鳴的雙側(cè)海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

吳積寶 李海鵬 夏明萬 賀玉磊

表現(xiàn)為反復(fù)頭痛、眩暈伴耳鳴的雙側(cè)海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

吳積寶 李海鵬 夏明萬 賀玉磊

目的探討海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(CSDAVFs)的病因、診斷及相關(guān)治療。方法分析1例累及雙側(cè)海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺患者的臨床表現(xiàn)、相關(guān)檢查及治療，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果患者臨床表現(xiàn)為眩暈、頭痛、視物重影及動(dòng)脈搏動(dòng)相關(guān)的耳鳴，經(jīng)全腦血管造影術(shù)確診為雙側(cè)海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺。結(jié)論CSDAVFs 早期臨床表現(xiàn)多樣化，缺乏特異性，病情復(fù)雜，易誤診漏診。全腦血管造影是目前診斷可靠的檢查方法，血管內(nèi)治療是目前主要的治療手段。

海綿竇 硬腦膜動(dòng)靜脈瘺 全腦血管造影 診斷

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(duran arteriovenous fistula,DAVF)的定義指顱內(nèi)硬腦膜動(dòng)脈與靜脈之間發(fā)生了異常的血管交通網(wǎng)，屬于臨床罕見的腦血管畸形范疇，大約占全部顱內(nèi)血管畸形的10%～15%[1]，而海綿竇區(qū)DAVF(CSDAVFs)則是指海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈發(fā)生的異常血管交通，其供血?jiǎng)用}往往為頸外動(dòng)脈的腦膜中動(dòng)脈或頸內(nèi)動(dòng)脈的腦膜支，當(dāng)它們與靜脈形成異常交通后使血液流向海綿竇區(qū)，導(dǎo)致由海綿竇引流的靜脈如眼靜脈、巖下竇、巖上竇等壓力升高，使被引流區(qū)域受阻引起相應(yīng)臨床癥狀[2-3]。由于海綿竇靜脈引流的特殊解剖結(jié)構(gòu)和引流特點(diǎn)使其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，易造成誤診、漏診，而累及雙側(cè)海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的患者更是少見。本研究結(jié)合1例臨床病例，探討有關(guān)CSDAVFs的臨床表現(xiàn)及診治進(jìn)展，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1 一般情況 患者，女，61歲，因反復(fù)頭痛、眩暈伴耳鳴、視物重影1月入院。患者于1月前在無明顯誘因下出現(xiàn)眩暈，發(fā)作時(shí)伴耳鳴，右側(cè)明顯，并且耳鳴頻率與動(dòng)脈搏動(dòng)頻率相同，眩暈向右側(cè)轉(zhuǎn)身、翻身時(shí)明顯，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)惡心、嘔吐、不敢睜眼；發(fā)作時(shí)伴頭痛，頭痛性質(zhì)為右側(cè)額顳部脹痛，呈持續(xù)性；發(fā)作時(shí)無四肢活動(dòng)障礙，無言語障礙，無意識(shí)障礙等。遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診考慮“眩暈癥”予輸液治療(具體診斷及治療不詳)，上述癥狀稍好轉(zhuǎn)；約3～5 d后上述眩暈、頭痛癥狀再次加重并出現(xiàn)視物重影，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院再次輸液治療效果不佳，為求進(jìn)一步診治，特來本院門診就診。完善頭顱磁共振檢查未見明顯異常，擬“頭痛、視物重影”查因收住本科。發(fā)病以來患者精神可，食欲可，睡眠可，大小便正常，體力可。雙眼額眶部聽診聞及明顯“吹風(fēng)樣”血管雜音，并且邊聽診邊觸摸脈搏可知耳鳴頻率與頸動(dòng)脈搏動(dòng)相一致。既往20余歲曾有被樹木擊中頭部病史，當(dāng)時(shí)無頭痛、眩暈、意識(shí)障礙等不適，未至醫(yī)院相關(guān)診療；否認(rèn)高血壓病、糖尿病等慢性病史；無傳染病病史及其密切接觸史，無手術(shù)史，無外傷史，無輸血及血制品輸注史，無藥物過敏史，預(yù)防接種史不詳。

1.2 入院查體 BP132/72 mmHg，HR72次/min，R20次/min，體溫36.5 ℃，神志清楚，雙側(cè)瞳孔不等大，右側(cè)瞳孔直徑3.5 mm，對(duì)光反射靈敏；左側(cè)瞳孔3.0 mm，對(duì)光反射靈敏，左眼瞼稍下垂，外展運(yùn)動(dòng)可，向上、下及內(nèi)收受限，處于下斜位；右眼瞼無下垂，向上、下運(yùn)動(dòng)可，內(nèi)收受限(露白1～2 mm)；雙眼未引出眼震，構(gòu)音清晰，咽反射存在，頸軟，四肢肌力、肌張力正常，四肢腱反射(+++)，雙側(cè)感覺粗測(cè)正常，雙側(cè)病理征(-)，克氏征(-)，布氏征(-)，兩肺呼吸音粗，雙肺未聞及明顯干濕性啰音，心律齊，腹部軟，無壓痛及反跳痛，雙下肢無浮腫。

1.3 入院后輔助檢查 血常規(guī)、大便常規(guī)、血清生化、術(shù)前抗體、血沉、糖化血紅蛋白、肝功能、血脂、甲功三項(xiàng)、C反應(yīng)蛋白、抗“0”、類風(fēng)濕因子大致正常。尿常規(guī)示隱血陽(yáng)性；腰穿壓力100 mm H2O；腦脊液生化、常規(guī)、細(xì)胞學(xué)檢查正常；頭顱、頸椎磁共振檢查示雙側(cè)頂葉皮層下多發(fā)缺血灶，鼻咽壁增厚；腦動(dòng)脈硬化，多發(fā)狹窄；頸6/7椎間盤突出，頸椎退變；頭顱血管CTA未見異常。胸部CT平掃未見異常。心電圖檢查示(1)竇性心律；(2)完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。

1.4 診斷、治療與預(yù)后 患者經(jīng)全科討論及請(qǐng)知名教授會(huì)診考慮非特異多顱神經(jīng)炎，予以激素、減輕水腫、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、止暈等對(duì)癥支持治療后癥狀反復(fù)，時(shí)好時(shí)壞。反復(fù)查看頭顱CTA提示雙側(cè)海綿竇區(qū)可疑異常強(qiáng)化影考慮海綿竇瘺可能，后至上級(jí)醫(yī)院行DSA確診為雙側(cè)海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺，因治療費(fèi)用昂貴，患者拒絕行手術(shù)治療，遂至當(dāng)?shù)匦邪牡戎嗅t(yī)治療，1年后隨訪上述癥狀有好轉(zhuǎn)，但仍未完全恢復(fù)正常。

2 討 論

本例系1例61歲老年女性患者，先后出現(xiàn)頭痛、眩暈伴搏動(dòng)性耳鳴、雙側(cè)眼球活動(dòng)障礙，查體提示第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ對(duì)顱神經(jīng)受累，定位診斷在海綿竇區(qū)，但該患者出現(xiàn)雙側(cè)海綿竇綜合征表現(xiàn)加大了定性診斷的難度。各種對(duì)癥治療效果均欠佳后通過再次反復(fù)仔細(xì)查體可見搏動(dòng)性顱內(nèi)血管雜音提示血管性病變可能性大，遂至上級(jí)醫(yī)院行全腦血管造影術(shù)診斷硬腦膜動(dòng)靜脈瘺。該病是臨床上相對(duì)少見的一種腦血管畸形，表現(xiàn)為顱內(nèi)動(dòng)脈與靜脈竇的異常血管交通，常見的部位有乙狀竇、海綿竇、橫竇、小腦幕、大腦鐮的靜脈竇等。其中海綿竇區(qū)因?yàn)槠涮厥獾慕馄式Y(jié)構(gòu)及引流特點(diǎn)導(dǎo)致海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜，容易誤診和漏診。而同時(shí)累及雙側(cè)海綿竇區(qū)的硬腦膜動(dòng)靜脈更是少見，使臨床表現(xiàn)更加復(fù)雜多變，增加了診斷的困難。

2.1 發(fā)病機(jī)制及病因

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的發(fā)病機(jī)制相對(duì)復(fù)雜，尚未完全闡述清楚。目前認(rèn)為可能存在先天性和后天性機(jī)制。Ushikoshi、De Haan曾先后報(bào)道嬰幼兒硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的患兒，分析可能原因是患兒在生長(zhǎng)、發(fā)育過程中逐漸出現(xiàn)了硬腦膜動(dòng)靜脈畸形，進(jìn)而進(jìn)展為DAVF。由于常常合并其他血管畸形，故先天性的發(fā)病機(jī)制在嬰幼兒DAVF患者中可能起主要作用[4]。但是目前該方面的研究仍很少，相關(guān)的依據(jù)不足，上述先天性發(fā)病機(jī)制有待進(jìn)一步研究驗(yàn)證。關(guān)于成人DAVF目前大多認(rèn)為屬于獲得性病變。研究比較成熟的理論認(rèn)為DAVF與顱內(nèi)靜脈竇血栓形成后引起的靜脈竇高壓、血液高凝狀態(tài)、顱內(nèi)腫瘤、雌激素的改變、硬腦膜竇炎癥等密切相關(guān)。主要觀點(diǎn)認(rèn)為顱內(nèi)靜脈竇血栓形成是DAVF的始發(fā)因素[5]，繼而導(dǎo)致靜脈竇高壓，而靜脈竇高壓則刺激血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(vascular endothlial growth factor,VEGF)異常表達(dá)，最終刺激并促進(jìn)了硬腦膜新生血管增生導(dǎo)致DAVF的發(fā)生[6-7]。

2.2 臨床表現(xiàn)

海綿竇為一對(duì)硬腦膜竇，位于蝶竇和垂體的兩側(cè)，前達(dá)眶上裂內(nèi)側(cè)部，后至顳骨巖部的尖端；兩側(cè)海綿竇在前床突的前方借海綿間前竇相通， 在后床突之后借海綿間后竇相溝通；里面有頸內(nèi)動(dòng)脈以及展神經(jīng)從其通過；在前床突和后床突之間的海綿竇外側(cè)壁的內(nèi)層中由上而下依次排列著動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、眼神經(jīng)和上頜神經(jīng)。基于上述解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)當(dāng)一側(cè)海綿竇或雙側(cè)海綿竇區(qū)靜脈瘺形成時(shí)可出現(xiàn)如下臨床表現(xiàn)，即(1)顱內(nèi)雜音：由于動(dòng)靜脈瘺的形成，高壓的頸內(nèi)動(dòng)脈或硬腦膜動(dòng)脈系統(tǒng)的血液不斷注入低壓的海綿竇區(qū)，患者可問及高調(diào)、吹風(fēng)樣雜音，并且與心臟收縮、動(dòng)脈搏動(dòng)一致；(2)搏動(dòng)樣突眼：由于海綿竇呈現(xiàn)高壓狀態(tài)，眼靜脈不僅回流受阻引起逆流，使眼球和眶內(nèi)組織瘀滯水腫導(dǎo)致眼球突出；另一方面，當(dāng)頸動(dòng)脈虹吸部緩沖機(jī)制遭到破壞，脈搏經(jīng)海綿竇傳至眼球，導(dǎo)致搏動(dòng)；(3)眼結(jié)膜充血及復(fù)視：眼靜脈回流受阻導(dǎo)致靜脈瘀滯，引起眼結(jié)膜充血水腫及壓迫臨近的顱神經(jīng)導(dǎo)致眼球活動(dòng)障礙，并且當(dāng)一側(cè)海綿竇壓力過高時(shí)則會(huì)經(jīng)海綿間竇擴(kuò)展至對(duì)側(cè)，引起相應(yīng)的壓迫癥狀，如本例患者左側(cè)眼眶外動(dòng)脈瘺最后導(dǎo)致雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)不完全性麻痹。

2.3 治療

海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺往往為良性疾病，大約10%～70%的海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺患者無需治療，其臨床癥狀有自愈傾向，而當(dāng)患者臨床出現(xiàn)頭痛、眩暈、顱內(nèi)雜音、眼內(nèi)壓升高、視物重影等神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損癥狀時(shí)則需進(jìn)行干預(yù)治療。目前DAVF的治療方法主要有保守治療、血管內(nèi)治療、手術(shù)治療、立體定向放療等，而隨著微創(chuàng)介入技術(shù)、微導(dǎo)管和栓塞材料的逐漸發(fā)展，血管內(nèi)介入治療已成為治療CSDAVFs的主要方法[8]。其中經(jīng)靜脈栓塞可直接栓塞引流靜脈和瘺口，并且可避免經(jīng)動(dòng)脈途徑栓塞的缺點(diǎn)，后者不能完全閉塞瘺口，使側(cè)支循環(huán)更加豐富，導(dǎo)致病情反復(fù)或加重，所以經(jīng)靜脈栓塞已經(jīng)成為治療CSDAVFs的首選方案[9]，包括經(jīng)股靜脈入路、經(jīng)巖下竇入路、經(jīng)面靜脈入路、經(jīng)眼上靜脈入路[10-11]。但每種治療方法均有其具體的適應(yīng)證，在臨床選擇治療方法時(shí)需根據(jù)腦血管造影提示的特征如責(zé)任瘺口位置、所波及的引流靜脈、供血?jiǎng)用}和患者病史特點(diǎn)結(jié)合影像學(xué)檢查采用多種靜脈入路途徑，結(jié)合 Onyx 膠介入栓塞海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺，進(jìn)行個(gè)體化治療[12]。作為臨床醫(yī)生，不僅對(duì)專科知識(shí)要全面了解，更需要對(duì)其它專業(yè)疾病有所涉及。從病因分析來說患者的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹是由于眼眶外動(dòng)脈瘺流出血液回流至海綿竇引起局部壓迫動(dòng)眼神經(jīng)所致。雖收入神經(jīng)內(nèi)科，并按照神經(jīng)內(nèi)科診療流程進(jìn)行了治療，但患者癥狀不完全緩解，最后依靠重新查體和閱片才找到突破口，并找出病因，這說明在今后的臨床工作中需要更為全面的知識(shí)。

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R743.4

A

1007-0478(2017)06-0552-03

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.06.020

郴州市第一人民醫(yī)院科研課題(編號(hào)為N2015-015)

423000 湖南省郴州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

(2017-01-01收稿)