第四腦室底面神經丘卒中致周圍性面癱伴雙眼同向凝視麻痹1例報道

惠凱

第四腦室底面神經丘卒中致周圍性面癱伴雙眼同向凝視麻痹1例報道

惠凱

面神經丘是位于腦橋被蓋部，第四腦室菱形窩底緊靠 上方、在 和 之間的圓形隆凸，內側隱藏 及 。腦橋被蓋部梗死極少見，臨床以八個半綜合征偶有報道，然而單純面神經丘梗死臨床極罕見，臨床表現為病變側周圍性面神經癱伴雙眼同向凝視障礙，不同于八個半綜合征或一個半綜合征，本研究現就本院1例面神經丘卒中報道如下。

1 病 例

患者，男，52歲。以“突發左側視野缺損伴頭暈5 h”入院。該患者于上午9時左右正常駕駛汽車時突然自覺自己左側方向看不見，向左看時必須向左側轉頭，隨即停車，仍覺左側視野缺損，站立稍許后未見緩解并伴有輕度頭暈，在家午餐時其家人發現患者左側鼻唇溝變淺，口角向右側偏斜，咀嚼時左側頰部食物有堆積，14時來本院住院治療。查體：Bp 153/71 mmHg。神志清楚，吐字清晰，兩側瞳孔對稱，直徑約3 mm，對光反射等稱存在，雙眼偏右、眼位對稱，雙眼向右凝視存在，雙眼向左側凝視受限，無眼震；輻輳反射存在。雙眼上下視正常，左側額紋變淺，左側眼瞼不能完全閉合，睫毛征(+)，左側鼻唇溝變淺，伸舌居中，軟腭上抬對稱，懸雍垂居中，咽反射正常，頸軟，無抵抗，四肢肌力、肌張力正常，雙側腱反射對側，雙側病理征未引出。頭顱MRI及DWI示第四腦室底正中溝左側面神經丘部異常高信號(圖1)，Flair像上高信號(圖2)，T1WI正中溝旁左側面神經丘示長T1異常信號(圖3)；T2WI示左側面神經丘長T2異常高信號(圖4)。診斷第四腦室菱形窩腦橋被蓋部面神經丘卒中，給于相應腦血管病急性腦卒中相關治療。

圖1 頭MRI-DWI示左側面丘異常高信號

圖2 頭MRI-Flair示第四腦示底部,左側面丘異常高信號

圖3 頭MRI-T1WI示第四腦示底部,左側面丘異常長T1信號

圖4 頭MRI-T2WI示第四腦室底部,左側面丘長T2導常高信號影

2 討 論

面神經丘位于腦橋被蓋部，腦橋被蓋部構成第四腦室菱形窩底部。菱形窩背側面觀，面神經丘位于緊靠髓紋的上方，是在正中溝和界溝之間的圓形隆凸，其上方為內側隆起，內側隱藏面神經膝及展神經核，外側介界溝與菱形窩底邊緣的前庭區分隔。腦橋被蓋部面神經丘與正中溝間為內側縱束(media longitudinal fasieulus MLF)、腦橋旁中線網狀結構(parapontine reticular formation PPRF)和面神經束。

PPRF分布于MLF的腹側，其內含有與水平協同眼球運動有關的神經元。一側PPRF受損可出現兩眼向病灶側的凝視麻痹，但雙眼對向凝視功能保留；當對側已交叉的支配該側內直肌核的MLF同時受累時引起病灶側的前核間性眼肌麻痹，病灶側眼球亦不能內收，外展存在，即一個半綜合征，是Fisher于1967 年提出。PPRF、MLF位于腦橋中線兩側，左右毗鄰同側面神經核和其發出的繞同側外展神經核的面神經束，該長條形指狀區域病變時導致PPRF、MLF和面神經神經束同時受累，是表現為八個半綜合征的解剖基礎，Eggenberger于1998 年提出并命名八個半綜合征即一個半綜合征合并同側周圍性面癱。八個半綜合征病變位于腦橋被蓋部菱形窩面神經丘內側，未損害上丘及輻輳反射通路，眼球輻輳反射和上下視運動正常，被蓋下部病變不累及腦干上行網狀激活系統，故一般不出現意識障礙，病灶未達腦橋基底部，未損傷椎體束，故較少出現對側肢體無力。八個半綜合征臨床意義相當重要，具有重要的定位價值。面神經丘卒中，病變僅損及腦橋被蓋第四腦室菱形窩底部，臨床癥狀為病變側周圍性面癱和雙眼向病變側同向凝視障礙，對向凝視保留。受損部位涵蓋面神經膝和同側PPRF；病變部位未累及同側展神經核和對側交叉過來的MLF，故臨床不表現為一個半綜合征或八個半綜合征。面神經丘受損、面神經膝部和展神經核附近的PPRF受損是此病變的解剖基礎。

隨著影像技術的發展，MRI特別是3.0TMRI對腦橋被蓋第四腦室菱形窩底部解剖結構顯示是足夠的，T1WI可見面神經丘和正中溝，左側面神經丘示長T1異常信號(圖3)；T2WI示正中溝左側面神經丘長T2異常高信號，右側椎動脈顱內段纖細(圖4)；Flair左側面神經丘示異常高信號；DWI可清晰顯示腦橋被蓋部第四腦室菱形窩底正中溝左側圓形隆起異常高信號。

腦橋被蓋部病變可由梗死、出血、多發性硬化、腫瘤等引起，腦橋被蓋部梗死臨床比較少見，單純面神經丘卒中更為罕見。腦橋被蓋部供血為基底動脈深穿支和/或小腦上動脈分出的腦橋被蓋支，本例患者既往高血壓病史、年齡>50歲，考慮動脈硬化缺血性病變為其主要病因。根據其臨床特點，推測發病機制不除外后循環基底動脈主干動脈斑塊脫落發生動脈到動脈栓塞或斑塊增長覆蓋穿支動脈引起的急性起病，臨床表現以急性起病、突發癥狀出現為主訴。

R743.3

A

1007-0478(2017)06-0564-02

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.06.025

163453 黑龍江省大慶龍南醫院神經內科

(2017-01-16收稿)