Cogan-Reese綜合征1例

冉祝亮，謝學軍

Cogan-Reese綜合征1例

冉祝亮1，謝學軍2

Cogan-Reese綜合征；角膜內皮；虹膜

患者安某，女性，54歲，因“右眼視力下降伴眼脹3個月”于2015年2月4日于郫縣中醫醫院就診，無眼部外傷及眼部其它疾病病史。眼科檢查：VOD：0.4矯正0.6，VOS：0.8矯正1.0。右眼結膜輕度充血，角膜無水腫，前房中央軸深3 CT，瞳孔呈橫橢圓形，瞳孔緣色素膜外翻，對光反應遲鈍。虹膜2：00到4：00、8：00到10：00、11：00到1：00鐘位部分萎縮（圖1），晶狀體輕度混濁，眼底未見明顯異常。右眼角膜內皮細胞計數檢查：角膜內皮細胞大小不均，多形性改變顯著，細胞密度為176 6 cells/mm2（圖2）。右眼前節OCT：右眼3、9、12點位周邊虹膜與角膜內皮前粘連，房角關閉（圖3）。左眼未見明顯異常。診斷：右眼Cogan-Reese綜合征。

圖1 右眼前節照片，瞳孔呈橫橢圓形，瞳孔緣色素膜外翻。黃色箭頭指示處顯示虹膜2：00到4：00、8：00到10：00、11：00到1：00點鐘位部分萎縮；圖2右眼角膜內皮細胞計數檢查：角膜內皮細胞大小不均，多形性改變顯著；圖3右眼前節OCT，右眼3、9、12點位周邊虹膜與角膜內皮前粘連，房角關閉。

討論

Cogan-Reese綜合征與進行性虹膜萎縮及Chandler綜合征統稱為虹膜角膜內皮綜合征（irido corneal endothelialsyndrome，簡稱ICE綜合征）〔1〕。均可表現出角膜內皮異常、虹膜逐漸萎縮、廣泛的周邊虹膜前粘連、房角關閉及繼發性青光眼。但三者的典型臨床表現亦各具特征，Cogan-Reese綜合征的特征表現為虹膜表面可見多發性細小的色素結節，虹膜萎縮呈無光澤的草席狀；原發性進行性虹膜萎縮以虹膜病變最為突出，有明顯的瞳孔變形、移位以及虹膜萎縮、孔洞；Chandler綜合征以角膜營養不良和角膜水腫為特征〔2〕。本病例患者右眼具有特征性的類三角形的瞳孔變形及移位，未見虹膜裂孔；虹膜萎縮，表面呈粗糙、無光澤的草席狀；角膜內皮細胞明顯異常，但無水腫，支持右眼Cogan-Reese綜合征的診斷。

Compell的膜學說認為Cogan-Reese綜合征及另兩個臨床類型的始發病因是角膜內皮的異常化生。異常的內皮增生過程中形成了異常的基底膜，異常的內皮和基底膜深入到小梁組織，損傷小梁網，覆蓋前房角，膜收縮牽拉而引起虹膜周邊前粘連、瞳孔移位及色素膜外翻，與此同時繼發青光眼〔3〕。但針對這一基本病因尚無有效治療措施。故疾病早期主要對癥治療，角膜水腫、內皮功能失代償者可予角膜接觸鏡緩解大泡性角膜病變癥狀；繼發青光眼可予藥物降眼壓，亦可視角膜內皮細胞狀態行小梁切除術；部分并發白內障患者可試行角膜移植術聯合白內障摘除術。本例患者拒絕手術治療，故予噻嗎洛爾滴眼液控制眼壓，長期隨訪觀察。Cogan-Reese綜合征我國較少見，因發病初期多無明顯自覺癥狀，極易漏診，國內既往報道較少且缺乏典型圖例，故作報道。

[1]周莉紅.虹膜角膜內皮綜合征研究進展及治療現狀[J].臨床眼科雜志，2001，9（2）：170-172.

[2]秦佳音，王濤.Cogan-Reese綜合征角膜內皮鏡與虹膜組織學檢查一例[J].眼科，2013，22（4）：87-88.

[3]劉小偉.虹膜角膜內皮綜合征的臨床和基礎研究進展[J].國外醫學眼科學分冊，2001，25（6）：345-349.

R772.2；R773.1

：B

：1002-4379（2016）05-0343-01

10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2016.05.020

1四川郫縣中醫醫院，郫縣611730 2成都中醫藥大學，成都610072

謝學軍，Email：xxj8848@163.com