肝竇阻塞綜合征1例

仝開軍，舒榮寶，王周月

(馬鞍山市人民醫院 影像科,安徽 馬鞍山 243000)

?

·短篇報道·

肝竇阻塞綜合征1例

仝開軍，舒榮寶，王周月

(馬鞍山市人民醫院 影像科,安徽 馬鞍山 243000)

肝竇阻塞綜合征；肝小靜脈閉塞癥；體層攝影術；X線計算機

【DOI】10.3969/.issn.1002-0217.2016.06.030

1 病例資料

患者，男性，57歲，2015年11月10日因“腹痛、腹脹1月余”于我院門診就診，患者1月前無明顯誘因下出現腹脹，呈進行性加重，伴納差、乏力，既往無肝炎等傳染病史。查體皮膚鞏膜未見黃染，未見肝掌及蜘蛛痣，肝頸靜脈回流征陰性。腹部未觸及包塊。2015年11月10日肝功能生化檢查：丙氨酸氨基轉移酶149U/L，天冬氨酸氨基轉移酶125U/L，γ-谷氨酰轉肽酶67U/L，堿性磷酸酶120U/L，總膽汁酸61.1μmol/L，總膽紅素14.8mmol/L，直接膽紅素9.9mmol/L。2015年11月10日行上腹部CT平掃及增強檢查，CT平掃顯示肝臟形態尚自然，肝實質密度減低，且低于同層面脾臟密度，CT值約37.5HU(圖1a)，增強掃描顯示肝臟強化密度不均勻，門脈期及延遲期肝臟呈斑片狀強化和低灌注區混雜的“地圖樣”改變，隨時間延遲斑片狀強化范圍擴大、強化程度漸進性增加，以下腔靜脈周圍及肝靜脈周圍明顯，斑片狀強化區動脈期、門脈期、延遲期CT值分別約為37.5、48.5、71.5HU(圖1b～d)。肝靜脈充盈不佳、顯示欠清，下腔靜脈肝段稍狹窄改變，兩側胸腔及腹腔見少量積液。后經仔細詢問病史得知患者于4月前開始連續服用土三七泡酒，150g/d。結合相關臨床資料，CT擬診為：肝小靜脈閉塞癥(hepaticveno-occlusivedisease，HVOD)，患者11月26日～12月14日于南京鼓樓醫院就診，并于12月9日行經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS)，通過治療后癥狀好轉而出院，2016年1月電話回訪詢問患者情況良好，無不適主訴。

2 討論

HVOD于1920年首次報道[1]，因為近年來發現其病理基礎并非小葉中央靜脈受損，而是肝竇內皮損傷，故現多稱為肝竇阻塞綜合征(hepaticsinusoidalobstructionsyndrome,HSOS)，表現為肝臟腫大、腹脹、腹水、黃疸為主要特征的臨床綜合征。其常見病因有以下三類：①應用化療藥物如環磷酰胺,以及免疫抑制劑如硫唑嘌呤等；②造血干細胞移植[2]；③野百合堿/吡咯雙烷生物堿中毒[3]。因此從發病原因來看，本病并不屬于少見病。

a.上腹部CT平掃檢查第一肝門水平：顯示肝臟形態尚自然，肝實質密度減低且低于脾臟密度;b.上腹部CT增強檢查動脈期第一肝門水平：顯示肝臟實質輕度強化，脾臟欠均勻花斑狀顯著強化;c.上腹部CT增強檢查門脈期第一肝門水平：肝臟實質呈斑片狀強化和低灌注區混雜的“地圖樣”改變，下腔靜脈肝段稍狹窄改變，門脈分支充盈良好;d.上腹部CT增強檢查延遲期第一肝門水平：肝臟實質“地圖狀”欠均勻強化，隨時間延遲斑片狀強化范圍擴大。

圖1 肝竇阻塞綜合征患者CT檢查

在我國，由于人們對中草藥的毒副作用認識不足，誤食含有野百合堿/吡咯雙烷生物堿的植物后導致HSOS的病例屢見報道，常見此類植物有土三七、千里光、野百合、豬屎豆等。其中土三七為菊葉三七別名，為菊科植物的根，中醫認為具有破血散淤等功效，常用于跌打損傷等病癥，研究發現土三七含有較高濃度的吡咯雙烷生物堿成分，具有肝細胞毒性，可損傷肝竇內皮細胞，產生肝內竇性門脈高壓癥，繼發肝細胞變性、壞死并造成肝功能損害。臨床表現與布加綜合征類似，以突出的門脈高壓癥為主要表現，而肝功能損害相對較輕。本例報道患者出現腹脹并進行性加重的臨床癥狀，肝功能生化檢查提示肝功能損害，與文獻描述一致[4]。

HSOS患者行腹部CT檢查可提供有價值的影像學表現，平掃可見肝臟形態飽滿、密度稍欠均勻性減低，伴不同程度腹水，其病理基礎為肝臟淤血，肝細胞變性、壞死。增強檢查可見斑片狀強化和低灌注區混雜的“地圖樣”特征性改變[5]，隨時間延遲，可見斑片狀強化區域面積逐漸擴大，而低灌注區范圍相對縮小，病理基礎為肝竇、門靜脈高壓，肝內血流灌注不足并強化減低、延遲。下腔靜脈、門靜脈周圍出現低密度“暈征”或“軌道征”提示淋巴回流受阻以及腹水等影響，此外尚可見肝靜脈顯示不清、下腔靜脈肝段變扁等表現[6]。本例患者影像學表現典型，結合臨床表現及化驗室檢查，并經追問病史，尤其提示性詢問患者是否有中草藥泡飲等情況時，得知患者連續4個月服用“土三七”泡酒，因而CT檢查擬診HSOS。從本病的診斷過程來看，仔細詢問既往史及用藥史非常重要。

HSOS的其他影像學檢查，如MRI檢查平掃表現為肝實質T1WI信號不均勻性減低、T2WI信號增高，增強掃描與CT檢查“地圖樣”表現類似[7]。超聲檢查可見肝臟腫大，沿肝靜脈周圍肝實質條帶狀回聲減低，肝靜脈管腔狹窄、管壁增厚，肝靜脈及門靜脈系統流速減慢等表現[8]。肝靜脈造影提示肝靜脈壓力梯度>10mmHg有助于本病的診斷[9]。

本病主要與布加綜合征(budd-chiarisyndrome，BCS)相鑒別，二者臨床表現及肝組織病理改變均相似，除兩者病因不同之外，最重要的區別是BCS的下腔靜脈常表現為不同程度的狹窄以及閉塞，伴側支循環形成，而HSOS的下腔靜脈通暢。

HSOS的治療目前尚缺乏特效的治療措施，主要應用抗凝藥物，并輔助支持及對癥處理，也有采取TIPS治療的報道[10]，重癥危及生命的患者可行肝移植治療。因此，臨床醫師和影像診斷醫師應提高對本病的認識，爭取準確診斷，正確治療，以降低患者病死率。

[1]WILLMOTFC,ROBERTSONGW.Seneciodisease,orcirrhosisoftheliverduetoSeneciopoisoning[].TheLancet,1920,196:848-849.

[2]MYERSKC,DANDOYC,ELBIETAR,et al.Veno-occlusivediseaseoftheliverintheabsenceofelevationinbilirubininpediatricpatientsafterhematopoieticstemcelltransplantation[].BiolBloodMarrowTransplant,2015,21(2):379-381.

[3]NEUMANMG,COHENL,OPRISM,et al.HepatotoxicityofPyrrolizidineAlkaloids[].PharmPharmSci,2015,18(4):825-843..

[4] 朱晚林,陳韶華,陳衛星,等.肝小靜脈閉塞病5 0例臨床分析[].中華消化雜志,2012,32(9):620-624.

[5]SHAOH,CHENHZ,ZHUJS,et al.Computedtomographyfindingsofhepaticveno-occlusivediseasecausedbySedumaizoonwithhistopathologicalcorrelation[].BrazMedBiolRes,2015,48(12):1145-1150.

[6] 張國華,孔阿照,方軍偉,等.肝小靜脈閉塞病的CT表現(附14例分析)[].中華放射學雜志,2006,40(3):250-254.

[7] 耿才正,高燕,樊樹峰.四例土三七引起肝竇阻塞綜合征的MRI表現[].中華放射學雜志,2009,43(3):312-314.

[8] 蔣天安,翁慧芳,敖建陽,等.超聲影像對肝竇阻塞綜合征的診斷價值[].中國超聲醫學雜志,2008,24(10):951-955.

[9] 張璐西,吳金平,徐浩,等.肝小靜脈閉塞病的診斷與鑒別診斷[].介入放射學雜志,2012,21(12):987-990.

[10]楊進,沈來根,李魯濱,等.門體分流術治療肝小靜脈閉塞癥一例[].中華外科雜志,2007,45(9):644-645.

1002-0217(2016)06-0607-02

2016-03-04

仝開軍(1975-)，男，副主任醫師，(電話)13013107330，(電子信箱)tongkaijun@21cn.com.

R575;R

A