肥厚性硬腦膜炎1例報告

劉素梅， 葉曉娟， 樸東振， 鄧 暉， 孟紅梅

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肥厚性硬腦膜炎1例報告

劉素梅1， 葉曉娟1， 樸東振2， 鄧 暉1， 孟紅梅1

肥厚性硬腦膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是一種以硬腦膜局限性或彌漫性增厚和慢性炎癥細胞浸潤為特征的中樞神經系統少見疾病，可累及顱底、大腦鐮、小腦幕、靜脈竇等部位，臨床上多表現為頭痛、嘔吐、顱神經神經麻痹及癲癇等癥狀,臨床漸進性發展，容易誤診，報道1例如下。

1 臨床資料

患者，女，58歲，因頭痛伴視物不清1個月，進行性加重1 w入院。1個月前無明顯誘因出現頭痛，表現為雙側顳頂部持續性跳痛，伴視物不清，遂就診于當地醫院，給予改善循環治療(具體藥物不詳)，未見好轉。1 w前患者頭痛及視物不清進行性加重，遂就診于我院，病程中伴惡心、嘔吐一次，嘔吐物為胃內容物；自發病以來，精神尚可，無發熱，無腹痛、腹瀉，無胸悶、氣喘，無意識不清及抽搐發作，飲食、睡眠欠佳，二便正常。既往：左耳“中耳炎”病史10 y，遺留左耳聽力下降；“鼻竇炎”病史10 y，自述鼻腔經常流血；因視物雙影、左眼外突、頭痛半月余于5個月前我院就診，考慮Graves眼病可能性大，給予激素沖擊治療，上述癥狀明顯好轉，患者出院后迅速停用激素；既往健康，否認外傷史及家族遺傳史。入院查體：T36.5 ℃，Bp146/98 mmHg，P75次/分，R20次/分。神清語明，雙側眼球向外突出，左眼明顯，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3.5 mm，雙側直、間接對光反射靈敏，左眼向各方向運動稍受限，右側眼球各個方向活動靈活，無眼震，雙眼視力檢查為手動感。雙側額紋、鼻唇溝對稱等深。雙側軟腭上抬對稱，懸雍垂居中，伸舌居中。四肢肌力5級，肌張力正常，四肢腱反射對稱引出，深淺感覺及共濟運動未見異常，雙側Babinski、Chaddock征陰性。

輔助檢查：頭部MRI平掃示：腦內多發腔隙性腦梗死及缺血灶，雙側上頜竇少許炎癥。鼻竇多排CT平掃+多平面重組示：鼻竇炎，左側中耳乳突炎。眼部CT示：未見異常，左眼視神經走行略迂曲。磁共振頭部普通增強示小腦幕及上段頸髓后方腦脊膜增厚、強化，不除外炎性。磁共振鞍區(包括海綿竇)平掃+普通增強示：考慮部分空蝶鞍、垂體右部異常信號、小腦幕及上段頸髓后方腦脊膜增厚、強化，不除外炎性(見圖1A、B)。甲狀腺彩超示：甲狀腺多發結節。腰穿結果：腦脊液無色透明，壓力 170 mmH2O，潘氏反應(+)，白細胞49×106/L(0～8×106/L)(單核1.0)，蛋白1.22 g/L(0.15～0.45 g/L)，免疫球蛋白IgG 421.00 mg/L(<34 mg/L)，邊緣葉腦炎監測指標未見異常。甲功8項測定：甲狀腺球蛋白抗體 481.40 IU/ml(<115 IU/ml)，余項正常；超敏C反應蛋白測定29.80 mg/L(<3 mg/L)。血常規、空腹血糖、糖化血紅蛋白、血沉、垂體5項、女性11項腫瘤標志物未見明顯異常；臨床診斷肥厚性硬腦膜炎，入院后給予甲強龍沖擊治療、營養神經、改善循環及對癥支持治療，治療2 d后患者頭痛及視力情況明顯好轉。2 w后出院，并繼續給予口服劑量激素維持治療，隨訪4個月患者病情穩定。

圖1A、B T1增強示小腦幕和大腦鐮中心呈線樣無強化區，兩側呈軌道樣強化，即“雙軌征”改變(如箭頭所示)

2 討 論

HCP是以局灶性或彌漫性硬腦膜肥厚為主要特征，臨床表現復雜多樣，主要表現為慢性頭痛、顱神經麻痹及癲癇發作等癥狀，可分為繼發性HCP和特發性HCP；繼發性HCP常繼發于一些感染性疾病，如中耳乳突炎、耳道炎、鼻竇炎；病原菌多見于結核桿菌、念珠菌、梅毒螺旋體、綠膿桿菌、黃曲霉素等感染引起[1]；此外繼發性HCP可與顱內腫瘤、POEMS綜合征、類風濕關節炎、再生障礙性貧血等同時并存[2]；但是并非所有的繼發性HCP均可得到細菌學證實；本例患者既往中耳炎病史，此次入院行鼻竇多排CT平掃+多平面重組示：鼻竇炎及左側中耳乳突炎，考慮本例患者繼發于耳源性或鼻竇性感染所致；腦脊液的一般細菌、真菌培養及鑒定，一般細菌、真菌涂片、結核菌涂片及特殊細菌染色未見異常，腦脊液免疫球蛋白偏高，考慮不是細菌直接感染所致，可能與自身免疫相關。

HCP可發生于任何年齡，臨床表現多為反復發作的頭痛及顱神經麻痹。頭痛主要為慢性頭痛，常為全頭部或局部脹痛或刺痛，其產生原因：一是腦膜慢性炎癥刺激；二是肥厚的硬腦膜壓迫靜脈竇影響靜脈回流導致顱內壓增高所致。小腦幕上(包括小腦幕上面)的組織由第V顱神經的一些分支(如棘神經、小腦幕神經、腦膜神經)傳入痛覺至痛覺中樞，所產生的頭痛位于耳前的額、顳、頂區，另外從胚胎發生學來看，頭由胚胎的第1、2頸節，下頜由第3頸節形成[3]，故上端頸髓硬腦膜病變，可以刺激上端頸節神經產生任何部位的頭痛。本例患者腰穿壓力正常，考慮頭痛的原因為腦膜慢性炎癥刺激。顱神經麻痹的原因之一為支配顱神經血管的炎癥反應；之二為顱神經受肥厚的硬腦膜壓迫所致，本例患者存在左側眼球各個方向活動受限癥狀，與動眼神經、滑車神經及展神經麻痹有關，已經行海綿竇MRI平掃及增強，可除外海綿竇病變導致的顱神經麻痹，考慮本例患者3組顱神經麻痹與硬腦膜病變相關。

HCP的影像學掃描具有特征性，頭部MRI增強掃描顯示增厚的硬腦膜明顯強化，大部分呈條帶狀或斑塊狀均勻強化，小腦幕與大腦鐮的硬腦膜強化比較特殊，表現為中心線樣無強化區，兩側呈軌道樣強化，強化影與纖維組織增生及炎性反應有關；在普通平掃序列中，肥厚的硬腦膜T1WI呈等、略低信號，T2WI呈低信號，或未見異常[4,5]，本例患者符合此改變。

臨床上見到原因不明的多發性顱神經受累、反復發作的頭痛，應懷疑HCP，如輔以影像學檢查，一般診斷不難[6]。對于繼發性硬腦膜炎而言，首先應針對病因治療，有感染者進行抗炎治療，然而大部分患者目前病因不明確，多采用激素治療，激素治療不敏感者可考慮加用免疫抑制劑治療，對于慢性嚴重病例增厚的硬腦膜造成腦組織或靜脈竇受壓者，可采用手術治療[7]。本例患者入院后給予激素沖擊治療，患者頭痛、視力及顱神經麻痹癥狀明顯好轉，隨訪4個月患者病情穩定。

對于慢性頭痛及同時存在多發性顱神經麻痹的患者應該警惕HCP的可能，雖然診斷該病的金標準為硬腦膜活檢，但由于硬腦膜活檢創傷性大，患者及家屬不易接受，故可根據患者癥狀及典型的頭部MRI表現明確診斷，并早期針對病因治療或給予激素治療，以防貽誤病情[7]。

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1003-2754(2016)10-0946-02

R512.3

2016-08-08；

2016-09-29

(1.吉林大學白求恩第一醫院神經內科和神經科學中心，吉林 長春 130021；2.吉林省延吉市中醫院神經內科，吉林 延吉 133000)

孟紅梅，E-mail：hongmeiyp@126.com