脾臟髓性脂肪瘤1例

江岷芮，鄧曉娟，程　誠(chéng)，李　然，王　毅（第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所放射科，重慶　400042）

脾臟髓性脂肪瘤1例

江岷芮，鄧曉娟，程誠(chéng)，李然，王毅（第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所放射科，重慶400042）

脂肪瘤；脾腫瘤；磁共振成像

病例男，42歲，主因腹痛1月余入院。患者來(lái)院就診前1月余出現(xiàn)進(jìn)較硬食物后中上腹脹痛，持續(xù)數(shù)小時(shí)后緩解。查體生命體征平穩(wěn)，中上腹有壓痛，但無(wú)反跳痛，無(wú)液波震顫，全腹未觸及包塊。既往有丙肝病史，實(shí)驗(yàn)室檢查陰性。MRI檢查顯示脾臟類(lèi)圓形腫塊，大小約14.3 cm×12.4 cm×9.5 cm，境界清楚，T1WI及T2WI均呈混雜信號(hào)，并可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)及小斑片狀T1WI及T2WI均呈高信號(hào)的脂肪組織影，相應(yīng)區(qū)域脂肪抑制T2WI呈低信號(hào)，少許囊變壞死區(qū)于脂肪抑制T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描軟組織成分呈不均勻明顯強(qiáng)化，而脂肪成分無(wú)強(qiáng)化（圖1）。CT檢查所見(jiàn)腫塊境界清楚，有假包膜，其內(nèi)密度不均，可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)及小斑片狀脂肪密度影，測(cè)得CT值約-47 HU，增強(qiáng)掃描軟組織成分呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，并有多發(fā)迂曲增生血管影顯示，而脂肪成分無(wú)明顯強(qiáng)化（圖2）。手術(shù)及病理所見(jiàn)：術(shù)中見(jiàn)脾臟明顯腫大，大小約17.0 cm×14.5 cm× 9.5 cm，質(zhì)地較硬，其內(nèi)上方表面可見(jiàn)較多大小不等的黃白色結(jié)節(jié)樣病變，行脾臟完整切除。術(shù)后病理診斷為腎上腺外（脾臟）髓性脂肪瘤（圖3）。

討論髓性脂肪瘤是一種罕見(jiàn)的良性腫瘤，由成熟的脂肪組織和正常的造血組織按不同比例構(gòu)成，因二者含量比例不同，大體標(biāo)本可呈淡黃色或紅褐色，前者是因脂肪組織含量較多，后者因含造血組織成分更多。髓性脂肪瘤發(fā)病機(jī)制不明，目前廣泛認(rèn)可的機(jī)制為在某種刺激因素作用下，前體網(wǎng)織內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生化生，同時(shí)產(chǎn)生造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞，導(dǎo)致髓性脂肪瘤的發(fā)生。1905年Gierke首次報(bào)道一類(lèi)腎上腺含脂肪及造血細(xì)胞的腫瘤，并命名為髓性脂肪瘤。

絕大多數(shù)髓性脂肪瘤發(fā)生于腎上腺，發(fā)生在腎上腺外者極其少見(jiàn)，迄今為止國(guó)內(nèi)外報(bào)道腎上腺外髓性脂肪瘤病例不超過(guò)60例，包括縱隔、腹膜后、骶前區(qū)、大網(wǎng)膜、腎周、肝、胃、肺、甚至鼻腔等[1-3]。髓性脂肪瘤發(fā)生于脾臟則更為罕見(jiàn)，目前僅國(guó)外文獻(xiàn)有2例發(fā)生于人的報(bào)道[4-5]，我國(guó)尚未見(jiàn)類(lèi)似病例報(bào)道。腎上腺外髓性脂肪瘤女性發(fā)生率略高于男性，發(fā)病年齡一般在50～70歲，多為單發(fā)。本病一般無(wú)臨床癥狀，多為體檢或影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，但腫瘤較大時(shí)，可產(chǎn)生壓迫癥狀，如發(fā)生破裂出血，則可能引起生命危險(xiǎn)。

無(wú)論是發(fā)生于腎上腺還是腎上腺外的髓性脂肪瘤，其CT和MRI表現(xiàn)均具有一定特征性，一般表現(xiàn)為類(lèi)圓形混雜密度或信號(hào)腫塊，邊界清楚，可有假包膜，多為單發(fā)。最突出的影像學(xué)特點(diǎn)是病變內(nèi)含有多少不等的脂肪密度或信號(hào)影，以及條索狀、斑片狀軟組織成分。該腫瘤可發(fā)生壞死，但鈣化少見(jiàn)，增強(qiáng)掃描軟組織成分可呈輕度或中度不均勻強(qiáng)化，脂肪成分一般無(wú)強(qiáng)化。根據(jù)上述CT和MRI特征，髓性脂肪瘤發(fā)生于腎上腺者容易診斷，因其是好發(fā)部位，且一般無(wú)其它腫瘤需要鑒別。但如果發(fā)生于腎上腺外，則不容易作出定性診斷，一方面是因?yàn)槟I上腺外髓性脂肪瘤本身極其罕見(jiàn)，通常不會(huì)考慮該病；其次是含有脂肪組織的腫塊還需要與其它更常見(jiàn)的含脂性腫瘤予以鑒別，如單純性脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、畸胎瘤以及脂肪肉瘤等。本例脾臟髓性脂肪瘤同樣在術(shù)前未能作出準(zhǔn)確的定性診斷，因此腎上腺外髓性脂肪瘤的最后確診仍需要組織病理學(xué)檢查。

圖1脾臟髓性脂肪瘤MRI表現(xiàn)：常規(guī)T1WI（圖1a）和T2WI（圖1b）顯示脾臟腫塊呈混雜信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)及小斑片狀高信號(hào)影提示為脂肪成分，脂肪抑制T2WI（圖1c）顯示脂肪成分呈低信號(hào)，脂肪抑制T1WI增強(qiáng)掃描（圖1d）顯示腫塊呈不均勻明顯強(qiáng)化，而低信號(hào)脂肪成分無(wú)強(qiáng)化。圖2脾臟髓性脂肪瘤CT表現(xiàn)：CT平掃（圖2a）顯示脾臟類(lèi)圓形腫塊內(nèi)有多發(fā)結(jié)節(jié)狀低密度脂肪成分，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期（圖2b）腫塊內(nèi)可見(jiàn)較多細(xì)小增生血管影，增強(qiáng)掃描平衡期（圖2c）腫塊呈不均勻明顯強(qiáng)化，而低密度脂肪成分無(wú)強(qiáng)化。圖3病理學(xué)檢查結(jié)果：鏡下所見(jiàn)腫瘤由成熟脂肪及造血組織構(gòu)成（HE）。

[1]Itani M,Wasnik AP,Platt JF.Radiologic-pathologic correlation in extra-adrenal myelolipoma[J].Abdom Imaging,2014,39(2): 394-397.

[2]唐菲，張培誼.肝臟髓性脂肪瘤1例[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2006，17（10）：600.

[3]石雙任，陳宏偉.腎上腺外髓性脂肪瘤的CT診斷[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2011，27（10）：2075-2078.

[4]William G,Terry E,Karen L,et al.Myelolipoma in the spleen: a rare discovery of extra-adrenal hematopoietic tissue[J].J Surg Case Reports,2013,3(3):7-9.

[5]Cina SJ,Gordon BM,Curry NS.Ectopic adrenal myelolipoma presenting as a splenic mass[J].Arch Pathol Lab Med,1995,119 (6):561-563.

Splenic myelolipoma:report of one case

JIANG Min-rui,DENG Xiao-juan,CHENG Cheng,LIRan,WANG Yi
(Department of Radiology,Institute of Surgery Research,Daping Hospital,Third Military Medical University, Chongqing 400042,China)

R733.2；R730.262；R445.2

B

1008－1062（2016）05－0376－02

2015-08-11

江岷芮（1986-），女，重慶人，醫(yī)師。E-mail：jmr123@163.com

王毅，第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所放射科，400042。E-mail：ywhxl@qq.com