隆突性皮膚纖維肉瘤二例

傅 強 李玉湘 張秀春 杜麗霞

隆突性皮膚纖維肉瘤二例

傅 強 李玉湘 張秀春 杜麗霞

例1男，38歲。枕后腫塊12年，質硬，表面皮膚光滑。例2女，54歲。右上臂紫紅色腫塊11年，質中等，表面毛細血管擴張。組織病理示:真皮及皮下組織大量組織細胞和膠原纖維呈蓆紋狀、輪輻狀、漩渦狀排列。免疫組化:CD34+，Ki67+。兩例均診斷為隆突性皮膚纖維肉瘤。

隆突性； 皮膚纖維肉瘤

臨床資料 例1，男，38歲。患者12年前枕部出現一杏子大腫塊，無特殊不適，近兩年腫塊逐漸增至乒乓球大，曾在多家醫院就診，無明確診斷，近1月出現疼痛，故來我科就診。體格檢查:一般情況好，體型中等，系統檢查未見異常。皮膚科檢查:枕后見4 cm ×3 cm腫塊，質硬，觸痛不明顯，活動差，邊界清，表面皮膚光滑無破潰，毛發生長無異常(圖1)。實驗室檢查:血尿常規、肝腎功、離子、腫瘤5項均正常，胸部X線及腹部B超均未見異常。腫物彩超:皮下可探及一2.8 cm×1.0 cm非均質包塊，邊界清楚，內部回聲欠均勻(圖2)。CDFI:非均質包塊內部可探及點狀血流信號。提示:皮樣囊腫?X線檢查:皮下包塊，骨質無改變。組織病理示:真皮及皮下組織大量組織細胞和膠原纖維呈蓆紋狀、輪輻狀、漩渦狀排列。免疫組化: CD34+，Ki67+。診斷:隆突性皮膚纖維肉瘤。治療:行腫物Mosh手術擴大切除。術后患者恢復良好，隨訪1年無復發及轉移。例2，女，54歲。右上臂伸側蠶豆大包塊11年，逐漸增大伴疼痛2個月。患者11年前無明顯誘因右上臂伸側出現一約黃豆大紅色包塊，無不適。皮損逐年增大至蠶豆大，就診前2個月皮損增長速度明顯，觸壓時疼痛明顯，病程中無全身癥狀。體格檢查:一般情況好，系統檢查未見異常。皮膚科檢查:右前臂伸側一3 cm×1.5 cm紫紅色腫塊，質硬，可活動，觸痛明顯，腫塊表面皮膚薄，呈紫藍色，部分有毛細血管擴張(圖3)，全身淺表淋巴結未觸及增大。實驗室檢查:血尿常規、肝腎功、離子、腫瘤5項均正常，胸部X線及腹部B超未見異常。腫塊淺表彩超:右上臂伸側皮下層可探及3.1 cm×1.8 cm實質性低回聲包塊，邊界淺，內部回聲均勻。CDFI:包塊周邊及內部可探及少許血流信號。組織病理示:真皮及皮下組織大量組織細胞和膠原纖維呈蓆紋狀、輪輻狀、漩渦狀排列(圖4、5)。免疫組化:CD34+，Ki67 +(圖6、7)，診斷:隆突性皮膚纖維肉瘤。治療:行腫物Mohs手術切除。術后恢復良好，隨訪一年無復發及轉移。

手術方法:Mohs顯微描記手術，在模式圖上描畫腫瘤位置和形狀，常規消毒，標記腫瘤外緣，局部麻醉后沿瘤體外緣完整切除瘤體，深至筋膜更換刀片后，外擴1.5 cm切除，標本快速冰凍送病檢，根據切緣情況再切，直到切緣切凈。例1經兩次切除后左旋轉皮瓣修復。例2一次切凈，行游離皮瓣修復。

討論 隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosareoma protuberans，DFSP)是一種少見的發生于真皮內的低度惡性皮膚腫瘤，在所有肉瘤中占1%左右，以中青年為主，男性多于女性，發生部位常見于軀干及四肢[1]。發病機制目前仍不清楚，與17號和22號染色體長臂的基因片段融合而成的環形染色體和COLIAI-PDCFB融合蛋白有關[2，3]。也有人認為與局部燒傷、手術瘢痕及創傷有關，有報道可在卡介苗接種部位或蚊蟲叮咬后發生[4，5]。還有作者認為與慢性砷中毒、黑棘皮病以及腸病性肢端皮炎有關。該腫瘤生長較慢，屬于交界性或潛在惡性腫瘤，但腫瘤容易向皮下脂肪組織浸潤[6]，術后容易復發，反復復發可引起腫瘤的遠處轉移。因DFSP具有生長緩慢，浸潤性生長，手術切除后局部易復發等特點，故早期診斷及治療是預防DFSP復發和轉移的關鍵。曾有頭皮DFSP向顱內浸潤的報道。該病以外科擴大切除為治療原則，切除的范圍應距離腫瘤邊緣3 cm以上，若腫物浸及周圍筋膜及肌肉，需進行相應組織的切除及功能重建。Mohs顯微外科手術切除范圍則為瘤體周圍0.5～2.5 cm的組織，以便在切除瘤體的同時最大限度地保留正常組織，該手術在治療DFSP時較外科手術切除更具有優勢性，能夠最大限度節省正常組織的前提下達到很高的治愈率[7]，減少手術后復發率。本文兩例患者均采用Mohs手術，術后隨訪1年無復發。該病典型的病理特征是真皮內由致密、均勻、細長、輕度異常的梭形細胞排列呈漩渦狀、層狀或車輪狀。需與表皮下結節性纖維增生、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、惡性神經鞘瘤等鑒別[8]。CD34、S-100蛋白免疫組化染色有助于區別皮膚纖維瘤及神經源性腫瘤。

圖1 枕后4 cm×3 cm腫塊，質硬，觸痛不明顯 圖2 皮下可探及一2.8 cm×1.0 cm非均質包塊，邊界清楚，內部回聲欠均勻圖3 腫塊表面皮膚薄，呈紫藍色，部分有毛細血擴張

圖4 、5 真皮及皮下組織大量組織細胞和膠原纖維呈席紋狀、輪輻狀、漩渦狀排列(HE，×100；×400) 圖6 CD34+(免疫組化，×100) 圖7 Ki67+(免疫組化，×200)

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[8]楊連君，司曉輝.隆突性皮膚纖維肉瘤的病理特點及其鑒別診斷[J].臨床誤診誤治，2005，18(12):904-906.

(收稿:2014-06-28)

Dermatofibrosarcom a protuberans:tw o cases report

FU Qiang，LIYuxiang，ZHANG Xiuchun，DU Lixia.
Department ofDermatology and Venereology，the Qinghai Red Cross Hospital，Qinghai810000，China Corresponding author:FU Qiang，E-mail:1234fg@163.com

Case 1 was a 38-year-old male presented with hard lump on occipital area for 12 years.The surface of the lump was smooth and hard on palpation.Case 2 was a 54-year-old female presented with a purple red dish bump on right up-arm for 11 years.The bump wasmedium hardness on palpation and with telengias is on the surface.Biopsy showed lots of histocyte and collagenous fiber presented with storiformorvortex pattern in dermal layer and subcutaneous tissue.Immunohistochemistry showed CD34+，Ki67+.Both patients were diagnosed as dermatofibrosarcoma protuberans.

protuberans；dermatofibrosarcoma

青海省科技廳計劃項目(編號:2013-N-537)

青海紅十字醫院，青海，810000