兒童Castleman病的診斷與鑒別診斷

尹春紅，朱 銘，董素貞

（1.青島市婦女兒童醫院影像科，山東 青島 266034；2.上海交通大學附屬兒童醫學中心放射科，上海 200127）

兒童Castleman病的診斷與鑒別診斷

尹春紅1，朱 銘2，董素貞1

（1.青島市婦女兒童醫院影像科，山東 青島 266034；2.上海交通大學附屬兒童醫學中心放射科，上海 200127）

目的：回顧性分析兒童Castleman病的影像學表現，探討超聲、CT及MR影像特點及病理情況分析，以提高對該病的認識水平。方法：術后病理證實為Castleman病5例納入研究，男4例，女1例，年齡 9～16歲，平均（11.4±2.3）歲，采用超聲、CT或MR增強，分析其影像學特點。結果：頸部2例和腹部3例單發結節，超聲表現為中等回聲或低回聲結節，邊界清，內部有血流信號或血流豐富；CT表現為低密度結節影，密度均勻，增強后明顯強化；MR表現為邊界清楚結節影，呈T1WI低信號，T2WI等高信號，增強后均勻強化；5例Castleman病的病理類型為透明血管型，均為單中心型。結論：兒童Castleman病作為罕見病，術前容易誤診，但是根據病灶所特有的影像特征，進一步提高對該病的認識。

巨淋巴結增生；超聲檢查，多普勒，彩色；體層攝影術，螺旋計算機；磁共振成像；診斷，鑒別

Castleman病（CD）又稱慢性淋巴樣增生癥，巨大淋巴結增生、淋巴結錯構瘤、良性巨淋巴瘤、血管濾泡淋巴組織增生，病因不明確，一般認為是淋巴引流區一般性炎癥或不明原因的特殊炎癥。CD可分為單中心型（UCD）和多中心型（MCD）。兒童CD發病者罕見，且臨床表現各異，缺乏特異性，誤診率較高，現對5例術后證實為CD病變回顧性分析，旨在提高對該病的認識。

1材料與方法

1.1 研究對象

病理證實5例CD納入研究，男4例，女1例，年齡9～16歲，平均（11.4±2.3）歲。其中頸部單發結節2例，包括右側頸部及左側頸部單個腫大結節各1例；腹部單個實性結節3例，1例左側腹部實性占位，肝門區占位1例，下腹部中線區占位性病變1例。

1.2 影像學檢查

超聲檢查、CT或MR檢查：除1例肝門區占位其余4例均行超聲檢查，使用 Philips iU 22彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率4～9MHz；GE Logiq 9彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率5～8MHz，患兒取仰臥位，常規行頸部或腹部二維及彩色多普勒超聲檢查。1例肝門區占位行MR增強，采用飛利浦1.5T MRI掃描儀和頭顱8通道相控陣線圈，行常規腹部橫斷面、冠狀面T1WI、T2WI及橫斷面及冠狀面T1增強檢查。右頸部占位及下腹部中線占位病例行CT平掃加增強檢查，采用GE Lightspeed 16層CT，對比劑采用非離子型對比劑碘海醇370mg/mL，劑量2.0mL/kg，流速1.5～3.0mgI/mL行靜脈注射，橫斷面平掃及頸部一期增強與腹部行3期增強檢查。

2 結果

2.1 影像學特點

超聲檢查：4例超聲檢查結果均表現為單個結節影，長徑為1.9～4.9 cm，其中頸部1例表現為中等回聲團塊，CDFI示血流信號豐富術前診斷CD病，1例略低回聲（可見淋巴門樣結構，血流信號豐富）和1例混合回聲包塊 （淋巴門可見，未見異常血流信號），診斷為CD，另1例左腹部邊界清楚略低回聲，血流信號不甚豐富，術前懷疑淋巴瘤。

CT或MR增強：下腹部中線區、1例右側頸部CT平掃表現為邊界清楚軟組織腫塊，增強后明顯均勻強化，在結合超聲診斷該病的情況下CT診斷為巨大淋巴結增生可能。肝門區占位MR表現為單發團塊影，大小約3.6 cm×2.8 cm，呈T1WI低信號，其內見細條狀更低信號影，T2WI等高信號，其內見細條狀高信號影，增強后均勻強化，術前診斷為CD。

2.2 5例影像學診斷結果

見表1。

表1 本組5例影像學診斷結果

2.3 病理學結果

經手術病理證實的兒童CD 5例，病理類型為UCD（透明血管型）；鏡下見淋巴結基本結構保持完整，淋巴濾泡增多及毛細血管數量增加。濾泡中心血管增生伴玻璃樣變性，生發中心周圍小淋巴細胞環狀排列似洋蔥皮樣改變。

圖1 男，10歲。圖1a：下腹部均勻低回聲橢圓形團塊，內見線樣高回聲從中央向四周放射狀排列，CDFI：血流信號豐富；圖1b：軸位CT圖示下腹部中線處邊界清晰軟組織腫塊，CT值約43HU；圖1c：增強后腫塊有輕度強化，CT值約為69HU。 圖2 女，9歲。圖2a：軸位MR T1WI圖示肝門區腫塊呈低信號，其內可見細條狀更低信號影；圖2b：T2WI呈等高信號，中央區可見更高信號影；圖2c：增強后腫塊輕度強化。Figure 1. A 10-year-old male patient.Figure 1a:US image shows a hypoechoic oval mass in the lower abdomen with high linear radiation echoes from the center,CDFI shows increased vascularity;Figure 1b:The axial CT image shows the soft tissue mass has a well-circumscribed border in the mid-line of lower abdomen with CT value of about 43HU;Figure 1c:The mass is mildly enhanced after enhancement with CT value of 69HU.Figure 2.A 9-year-old female patient.Figure 2a:the axial MR T1WI shows a hypointense mass with darker strips in it in porta hepatis;Figure 2b:the axial T2WI image shows hyperintensity with brighter area in the center of the mass;Figure 2c: the mass has a mild enhancement.

3 討論

CD是1956年由Castleman正式報道縱隔內淋巴結增生[3]，又名血管濾泡性淋巴組織增生，其病因不明，現在有3種觀點：①淋巴引流區一般性炎癥或不明原因的特殊炎癥；②淋巴結錯構瘤；③淋巴細胞的間變性腫瘤[1，5]。CD臨床較為少見，多發生于年輕成人，無性別差異，可發生于任何年齡段[12]；UCD中位年齡約20歲，偶爾發生于較大兒童；MCD中位年齡約為50歲。本組5例發病年齡平均為11歲左右，與文獻報道一致。發生率為1/30 000～1/100 000，但兒童發生率不清楚，目前文獻中兒童報道約100例[2]，大多數為病例報道。腫塊可發生于淋巴組織存在的任何部位，成人以胸部縱隔多見，約占60%～70%，其次為腹部、盆腔，僅占5%～10%[3，6]，頸部及外周部位相對少見。兒童胸部較少見，一般好發于頸部或腹部。

圖3 女，13歲。圖3a：CT軸位圖示右側頸部類圓形軟組織密度影，CT值約為42HU，邊界清楚銳利；圖3b：增強后明顯均勻強化，CT值約為127HU；圖3c：超聲顯示右側頸部腫塊呈略低回聲，內部見淋巴門樣結構。Figure 3. A 13-year-old female patient.Figure 3a:the axial CT image shows one round soft tissue mass in the right side of the neck, which has a well-circumscribed border with CT value of 42 HU;Figure 3b:the mass has an obvious homogeneous enhancement with CT value of 127HU;Figure 3c:US image shows a circumscribed slightly hypoechoic mass with hilus-like structures.

CD臨床上主要表現為單個淋巴結腫大或者全身多發淋巴結腫大，據此可分為UCD和MCD，UCD多數為單個無痛性腫大淋巴結，表現為良性病變。大體表現為淋巴結增大，其內部結構保留。根據病理表現，本病分為3型：透明血管型、漿細胞型及混合型。以透明血管型多見，約占90%[2]，多表現為孤立性淋巴結腫大，常無明顯臨床表現，手術切除后一般不復發，預后良好；漿細胞型及混合型所占比例較少，常伴乏力、貧血、血沉快、血丙種球蛋白升高等全身表現及實驗室指標異常，呈進行性病程及惡性結果[7]。MCD較UCD少見，多表現為全身多組淋巴結腫大，并全身癥狀（發熱），肝脾大；病理類型多為漿細胞型[2]。

兒童CD的US表現為邊界清、均質，低回聲包塊，彩超顯示血流豐富，本組病例基本符合，有1例表現為混雜回聲，但其血流較豐富。CT表現為平掃跟肌肉密度相等，增強小于5 cm病灶均勻強化，本組2例CT增強表現為均勻強化。10%～31%病例出現分支狀鈣化，可能為病灶內增生血管壁增厚伴變性，鈣質沉積于退變的血管及其分支所致[7]。此文中5例都沒出現鈣化影。MR特征性表現為相比肌肉信號呈T1WI低信號，T2WI等高信號，增強后早期明顯強化[2]，本文中肝門區病例行MR增強檢查，影像學特征基本相符。影像學表現與病理類型相關，本文5例病理類型均為透明血管型，并且是單中心 （局灶性），與文獻報道類似[2]。透明血管型CD組織切片中可見大量增生的微小動脈，部分可見滋養血管，所以在動脈期明顯強化，而增生的微小動脈多玻璃樣變的血管，使得血液在微循環的停留時間延長，所以不呈現“快進快出”的表現，而是逐漸均勻強化，延遲掃描強化更明顯。張云等[8]報道5例UCD患兒病理類型均為透明血管型，1例MCD為漿細胞型；Smir等[9]報道8例MCD患兒，5例為漿細胞型。成人的CD影像學表現與兒童CD的超聲、CT及MR表現類似[4，7]，單中心型CD多呈類圓形或橢圓形，較大者可呈輕度分葉狀，腫塊邊界光滑完整，較大的腫塊對周圍組織結構可形成壓迫；一般密度均勻，無液化、壞死及出血。多中心型CD表現為一組或多組腫大淋巴結，互相之間不融合，直徑往往小于單中心型CD，且一般密度均勻，可轉化為淋巴瘤、多發性骨髓瘤等惡性疾病。

CD雖有一定的影像特點，但是因為臨床少見，兒童病人更是罕見，術前誤診較多，因此需要與一些腫瘤性病變鑒別。頸部好發良性腫瘤主要為脈管性病變，脈管性腫瘤強化非常明顯，需要與CD作鑒別診斷，US顯示內似有淋巴門結構的孤立結節，血流信號豐富可以提示CD可能。腹部覆有上皮細胞區域單發均勻強化結節還要與PEComa（血管周上皮樣分化腫瘤）相鑒別，PEComa也是罕見病變，目前僅見于個案報道，PEComa可發生在身體任何部位，以肝臟和腎臟最多見，有包膜，多為實性，可有出血。特征性組織學改變是腫瘤細胞圍繞血管生長。PEComa是一組具有惡性潛能的腫瘤，多發于女性，來源于血管周上皮樣細胞。大部分腫瘤呈良性過程，生物學分級極低，預后良好；極少部分病例可發生轉移，預后不佳[10]。二者影像學表現無顯著差異，故需要病理學免疫組化來鑒別。神經節細胞瘤通常起源于脊柱旁的交感神經鏈或腎上腺髓質的交感神經節細胞后腹膜腔 （32%～52%）,腫瘤大多數有包膜[11]，MR表現為T1WI低信號，T2WI不均勻高信號，增強后輕度強化，鏡下由成熟的神經節細胞、雪旺氏細胞和神經纖維組成。影像學鑒別與CD有點難度。因此，要3種影像學檢查結合起來，分析它們的影像學特征，綜合診斷，才能提高術前診斷水平。另外，CD還要與淋巴瘤相鑒別，淋巴瘤表現為多發淋巴結腫大、融合，密度一般均勻，壞死囊變少見，呈輕-中度均勻強化，血管被包繞呈漂浮征；CD單發多見，較大腫塊推擠血管，血供更為豐富，強化更明顯。此外，CD還需要與淋巴結反應性增生相鑒別，后者表現為多發、淋巴結腫大相對輕，邊界欠清，邊緣毛糙模糊，強化程度較CD輕。

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Diagnosis and differential diagnosis of Castleman disease in children

YIN Chun-hong1,ZHU Ming2,DONG Su-zhen1
(1.Department of Radiology,Qingdao Women and Children Hospital,Qingdao Shandong 266034,China;2.Department of Radiology,Shanghai Childrens’Medical Center,School of Medicine,Shanghai Jiaotong University,Shanghai 200127,China)

Objective:To analyze the imaging characteristics of ultrasound,CT and MRI and pathology of Castleman disease in children.Method:Five cases of Castleman disease proved by pathology were included in the study.Four were male and one was female,aged from 9 to 16,(11.4±2.3)years on average.The imaging characteristics of ultrasound,enhanced CT or MR were analysed.Results:Two cases were in the neck and 3 were in the abdomen.Ultrasound findings were hypoechoic nodules of internal blood flow signals or rich blood supply.CT showed low density nodules of uniform density and obvious enhancement.MR showed hypointensity on T1WI and hyperintensity on T2WI,which were homogeneously enhanced nodules with clear borders.On pathology,all cases were single-centered vascular transparent type.Conclusion:As a rare disease in children,Castleman disease can easily be misdiagnosed before operation,but better understanding can be achieved according to the specific imaging characteristics of this disease.

Giant lymph node hyperplasia;Ultrasonography,Doppler,color;Tomography,spiral computed; Magnetic resonance imaging;Diagnosis,differential

R551.2；R445.1；R814.42；R445.2

A

1008－1062（2016）01－0029－03

2015-06-09；

2015-07-14

尹春紅（1985－），女，山東鄒平人，住院醫師。E-mail：chunhongyinlove@126.com

朱銘，上海交通大學附屬兒童醫學中心放射科，200127。E-mail：zhuming58@vip.sina.com