高齡法洛四聯(lián)癥并低氧發(fā)作1例

孟佳麗 鄭順利

（暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院，廣東廣州510000）

論著/心臟及血管病

高齡法洛四聯(lián)癥并低氧發(fā)作1例

孟佳麗 鄭順利

（暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院，廣東廣州510000）

1 病例資料

1.1 病史及入院診斷

患者女57歲，因“發(fā)熱10天，加重伴胸悶、氣促、紫紺3天”于2015年11月26日入住暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院。患者10天前因右側(cè)拇指擦傷后出現(xiàn)高熱，最高體溫39℃，伴咳嗽，無咳痰、胸痛，就診于當(dāng)?shù)乜h人民醫(yī)院，診斷為“肺炎”，予抗感染、止咳化痰等對癥支持治療，癥狀無好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)胸悶、氣促、呼吸困難，伴有發(fā)紺，納差、乏力，精神萎靡入院。追問病史，患者近年于勞累（干農(nóng)活、帶小孩等）后感心慌、胸悶，日常生活僅輕微不適。否認(rèn)高血壓病、糖尿病、心臟病、肺病史，否認(rèn)吸毒史。個(gè)人史、家族史無特殊。生育史：G3P3，育有1子2女。均順產(chǎn)，無早產(chǎn)，子女體健。入院查體：T37.6℃，P106次/分，R30次/分，P125/66mmHg，SPO277%，車床入院，發(fā)育營養(yǎng)正常，口唇、甲床紫紺，頸靜脈無充盈，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心尖區(qū)可聞及III/4級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，胸骨左緣2～4肋間可聞及IV/6級(jí)粗糙噴射樣收縮期雜音，向腋下及背部放射。杵狀指（趾）明顯。雙下肢無水腫。

1.2 檢查結(jié)果

入院實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞14.49×109/L，中性粒細(xì)胞百分比91.30×109/L，血紅蛋白140.2g/L紅細(xì)胞比容35.9%。尿潛血：25RBC/ul，尿蛋白：neg g/L。生化：白蛋白25.3g/L，乳酸：4.81mmol/L，超敏CRP：172.76mg/l，PCT：7.93ng/ml，血沉：76mm/h，NT-proBNP：222pg/ml。血?dú)夥治觯憾趸挤謮海?.6Kpa，氧分壓：5.8Kpa。心電圖檢查：竇性心律，ST壓低。胸片：兩肺紋理清晰，肺內(nèi)未見病灶，兩肺門影不大，心影稍增大，主動(dòng)脈迂曲增寬并鈣化。心臟彩超：室間隔連續(xù)性中斷，寬約15mm，室間隔上段見雙向血液穿過室間隔，以右向左分流為主。主動(dòng)脈根部增寬、前移，主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，騎跨率約18%。右心房、右心室增大，右室壁厚11mm。肺動(dòng)脈變窄，測肺動(dòng)脈血液流速4.83m/s，PG93mmHg。LVEF∶63%。符合先天性心臟病，法洛四聯(lián)癥。11.26血培養(yǎng)：金黃色葡萄球菌。心肌酶三項(xiàng)、凝血功能、病毒全套、風(fēng)濕十二項(xiàng)未見明顯異常。入院診斷：（1）先天性心臟病、法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot，TOF），（2）感染性心內(nèi)膜炎（Infective Endocarditis，IE），（3）Ⅰ型呼吸衰竭。

1．3 治療方法及結(jié)果

入院后予頭孢哌酮鈉他唑巴坦鈉2g bid抗感染、前列地爾改善血流動(dòng)力學(xué)、利尿劑減輕右心室負(fù)荷等處理，于11.28至11.30每天液體負(fù)平衡1400-1700ml。患者在低流量吸氧下SPO2約90%，但仍有反復(fù)低熱。11.30早晨再次出現(xiàn)呼吸困難、胸悶、端坐呼吸、四肢肢端發(fā)紺等急性缺氧表現(xiàn)，查體：T38.4℃HR128次/分，R30次/分，BP96/46mmHg，SPO240%，神清，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕啰音，雙下肢無水腫。查血常規(guī)：白細(xì)胞20.35×109/L，中性粒細(xì)胞百分比88.03×109/L。血?dú)夥治觯憾趸挤謮海?.5Kpa，氧分壓：2.8Kpa。PCT：10.51ng/ml，NT-proBNP：306pg/ml。予立即吸氧、BIPAP呼吸機(jī)輔助通氣并轉(zhuǎn)ICU。在BIPAP呼吸機(jī)輔助通氣下，SPO2一度好轉(zhuǎn)，但波動(dòng)大，最低為30%，但患者意識(shí)清晰。予擴(kuò)張肺動(dòng)脈，提高動(dòng)脈血壓等處理，并升級(jí)萬古霉素抗感染，11.30下午SPO2逐漸好轉(zhuǎn)，在不予BIPAP輔助通氣下維持在85%左右，生命征平穩(wěn)，精神好轉(zhuǎn)，查體雙肺聽診無異常，心前區(qū)可及雜音基本同前。請心胸外科會(huì)診，考慮患者高齡TOF，血培養(yǎng)陽性高度懷疑與心臟畸形有關(guān)，需明確冠脈情況及肺功能方可考慮手術(shù)治療，暫不適宜手術(shù)。患者病情平穩(wěn)，于12.02轉(zhuǎn)出ICU，繼續(xù)上述治療方案11天后，患者及家屬要求出院，囑其轉(zhuǎn)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療4-6周。

2 討 論

2.1 TOF低氧發(fā)作的原因

TOF是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄、心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位（主動(dòng)脈騎跨）、右心室肥大。TOF占成年人先天性心臟病患者群的5.4%［1］。未經(jīng)手術(shù)矯治的患者很難存活到生育年齡［2］。國內(nèi)一項(xiàng)調(diào)查2134例TOF患者的文獻(xiàn)顯示不經(jīng)手術(shù)治療存活達(dá)成人者占21.6%，但存活超過30歲者不足1%［3］。本例患者57歲，為高齡TOF。TOF易并發(fā)心力衰竭、肺部感染、感染性心內(nèi)膜炎等疾病，低氧發(fā)作是其重要死因，輕度低氧容易控制，而急性嚴(yán)重缺氧死亡率很高（14.8%）［4］。TOF缺氧發(fā)作的主要機(jī)制可能是漏斗肌肉收縮增加；外周血管擴(kuò)張；過度通氣和紅細(xì)胞增多導(dǎo)致的高粘度綜合征［4］。結(jié)合該例患者病史，患者外周血管擴(kuò)張為導(dǎo)致低氧發(fā)作的主要原因，考慮如下①反復(fù)高熱病史，最高體溫＞38℃；心臟彩超提示為TOF；入院單次血培養(yǎng)為金黃色葡萄球菌；依據(jù)IE診斷標(biāo)準(zhǔn)［5］，診斷可疑IE。感染性心內(nèi)膜炎（infective endocarditis，IE）是指由病原微生物經(jīng)血行途徑引起的心內(nèi)膜、心瓣膜、臨近大動(dòng)脈內(nèi)膜的感染并伴贅生物的形成。IE并發(fā)膿毒血癥，血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，外周血管擴(kuò)張，體循環(huán)壓力降低，難以對抗肺循環(huán)阻力，導(dǎo)致右向左分流增加，肺部血流減少，進(jìn)入體循環(huán)的靜脈血增多，造成動(dòng)脈血氧飽和度下降。②TOF肺動(dòng)脈高壓，PG 93mmHg，右心室增厚。予利尿減輕右心室負(fù)荷，于 11.28至 11.30每天液體負(fù)平衡 1400-1700ml，監(jiān)測最低收縮壓為83mmHg。由于利尿過多導(dǎo)致循環(huán)血量不足，體循環(huán)壓力進(jìn)一步降低。其他原因有：③患者合并肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈壓接近于主動(dòng)脈壓力，導(dǎo)致肺血流量減少。④患者反復(fù)高熱，導(dǎo)致耗氧量增加。以上這些原因，共同誘發(fā)低氧發(fā)作，所以予相應(yīng)治療后，患者血氧飽和度上升，癥狀減輕。

2.2 TOF低氧發(fā)作的經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)

低氧發(fā)作原因有：①呼吸中樞及傳導(dǎo)系統(tǒng)、呼吸肌、呼吸道、膈肌、胸廓疾患；②肺部疾患：肺炎、肺不張、肺纖維化、心腎功能不全導(dǎo)致的肺水腫等；③循環(huán)系統(tǒng)如心衰時(shí)血壓下降、休克等導(dǎo)致組織灌注不足；④吸入氧分壓低或者氧濃度低［6］；該例患者以高熱起病，低氧發(fā)作為主要表現(xiàn)，炎癥指標(biāo)均明顯升高，考慮感染性疾病誘發(fā)低氧血癥可能性大。即使患者年齡偏大，也不能局限于考慮肺部感染，應(yīng)該想到心臟疾病的可能，也有高齡TOF的病例報(bào)道，中外文獻(xiàn)中存活最長的病例，國外為70歲［7］，國內(nèi)為72歲［8］。該例病人在縣級(jí)醫(yī)院診治10天，仍有不規(guī)則發(fā)熱，且病情進(jìn)行性加重，如能及早發(fā)現(xiàn)心臟雜音，查心臟彩超，考慮到先心病并發(fā)IE可能，或可縮短確診時(shí)間。入院后應(yīng)積極行血培養(yǎng)及聯(lián)合藥敏試驗(yàn)。患者經(jīng)胸壁心臟彩超未發(fā)現(xiàn)贅生物，醫(yī)療條件允許可行經(jīng)食管彩超，以提高陽性率，并應(yīng)在治療7-10天后復(fù)查心臟彩超。同時(shí)不能排除入院前使用抗生素所致。患者入院后僅進(jìn)行一次血培養(yǎng)，達(dá)不到IE診斷標(biāo)準(zhǔn)。對于已用過抗生素者應(yīng)至少每天采集血培養(yǎng)共3天。急性患者應(yīng)在2小時(shí)內(nèi)抽取2-3個(gè)抽血培養(yǎng)，亞急性者在應(yīng)用抗生素之前24小時(shí)采集3-4個(gè)血標(biāo)本［9］，以明確病原微生物。選用有效抗生素是IE治愈的根本因素。IE抗生素使用療程是4-6周，該例患者未達(dá)治療療程即出院，易導(dǎo)致IE復(fù)發(fā)。TOF患者宜謹(jǐn)慎降壓，否則體循環(huán)壓力過小，難以對抗肺循環(huán)壓力，導(dǎo)致肺血流量減少，則可誘發(fā)低氧發(fā)作［10］。

關(guān)于低氧發(fā)作原因的探討，不應(yīng)局限于法洛四聯(lián)癥，也應(yīng)考慮到引起肺動(dòng)脈高壓的其他病因，比如肺及胸腔占位、慢性血栓栓塞綜合征等，因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓患者，肺血管收縮，血流減慢，容易形成血栓。該例患者只行胸片及超聲心動(dòng)圖，不足以發(fā)現(xiàn)隱匿的占位、血栓等病變，必要時(shí)可完善胸部CT檢查。

［1］ Go AS，Mozaffarian D，Roger VL，el a1.Heart disease and stroke statistics-2014 update：a reportfrom the American Heart Association［J］.Circulation.2014，129（3）：e28-292.DOI：10.116I/01，cir.0000441139.02102.80.

［2］ 樂杰主編.婦產(chǎn)科學(xué).第6版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：第148頁。

［3］ 朱鮮陽等，影響法洛四聯(lián)癥患者存活的因素.心臟雜志，2004（04）：第359-361頁.

［4］ 張玉威等，法樂四聯(lián)癥缺氧發(fā)作的防治.中國循環(huán)雜志，1998（05）：第39-41頁.

［5］ 龔輝，2015歐洲心臟病學(xué)會(huì)感染性心內(nèi)膜炎管理指南解讀.世界臨床藥物，2016（05）：第300-303頁.

［6］ 陳灝珠，林果為，王吉耀主編.實(shí)用內(nèi)科學(xué)全2冊.14版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013：第1850頁.

［7］ Hggins C B，Mulder DG.Tetralogy of Fallot in the adult［J］.AmJ Cardiol，1972，29：837-845.

［8］ 鐘文津與楊炳昂，72歲法洛氏四聯(lián)癥一例.海南醫(yī)學(xué)，2003（11）：第123頁.

［9］ 陳灝珠，林果為，王吉耀主編.實(shí)用內(nèi)科學(xué)全2冊.14版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013：第1581—1582頁.

［10］ 趙六六，但文富，梁勇.法洛四聯(lián)癥并高血壓降壓不當(dāng)致缺氧發(fā)作1例.中國誤診學(xué)雜志2006（6）：第1210頁.