盤點那些易誤診的腎病

據媒體報道，25歲男子在遭遇一場車禍后被送至云南省西雙版納州勐海縣中醫醫院手術，術后轉院至西雙版納州醫院，發現雙腎全無。據悉，該男子車禍致全身多處創傷，入院時已處于失血性休克狀態，病情危重，自身存在的先天性腎畸形——馬蹄腎屬罕見病例，在緊急救命情況下，西雙版納州勐海縣中醫醫院實施了腎臟切除手術，這種手術對于基層醫院，診斷及處理上都相當有難度。

腎臟畸形有多種，包括數量、結構和形態等畸形，那么，哪些腎臟畸形容易誤診呢？

融合腎

最常見的融合腎是蹄鐵形腎，這也是上述報道中患者所患的疾病。該病由McDonald和McCIellan（1957）將交叉異位腎融合畸形分型為：單側融合伴下腎異位；乙狀腎；塊狀腎；L形腎；盤狀腎；以及單側融合伴上腎異位。

①蹄鐵形腎：兩側腎的下極在脊柱大血管之前融合在一起，形成似馬蹄鐵形的異常。融合部分在峽部，為實質性或纖維性所構成。1/3以上病例合并其他畸形如腎盂輸尿管連接部梗阻、膀胱輸尿管返流、輸尿管重復畸形、隱睪、三體綜合征（18一Irisomy Syndrome）、Furner綜合征、脊柱裂、胃腸道畸形等。

1/3蹄鐵形腎無癥狀。如有癥狀則與腎積水、泌尿系結石和感染有關。l/3病人發生腎積水，原因有：1）由于腎旋轉不良，腎盂位于前面+輸尿管在越過融合部時向前移位，導致尿流不暢；2）輸尿管在腎盂高位開口；3）由于并發膀胱輸尿管返流，易發 生感染和結石，而繼發腎盂積水。

靜脈尿路造影可確定診斷，典型的尿路造影表現腎位置偏低，靠近脊柱、腎長軸旋轉不良，腎盂腎盞重疊，腎下極向中線內收，使兩腎長軸呈倒八字形。腹部B超、腎盂逆行造影、CT及同位素掃描對診斷也有幫助。

無癥狀者不需治療；有合并癥者，針對腎的具體病變對癥處理。如有腎盂輸尿管連接部梗阻則做腎盂成形術。有輸尿管返流，可做輸尿管膀胱再吻合術。目前已不做單純切開峽部的手術，對改善引流、矯正腎臟及輸尿管的位置和緩解癥狀的作用不大。

②乙狀腎（S型腎）：是第二位常見的融合腎畸形，交叉異位的腎位于下面，在腎極部融合，每個腎已在各自的垂直軸線上旋轉，但腎盂方向相反，兩腎的凸緣相接，因此有S狀外形。

③塊狀腎：相對少見，兩腎廣泛融合成一個不規則的分葉狀塊，通常上升僅達骶骨岬水平，許多仍停留在盆腔內，兩腎盂在前面分別引流分開的腎實質區域，輸尿管不交叉。

④“L"形腎：L形腎是交叉異位腎橫臥于正常腎下極而形成。異位腎在中線或對側中線旁下腰椎的前面。

⑤盤狀腎：盤狀腎是腎的兩極內緣的連接，形成一個邊緣厚，中央薄的腫塊。腎盂位于前面，相互不通，輸尿管不交叉。

異位腎

正常腎位于腹膜后在第二腰椎水平，腎門朝向內側。如不在正常位置稱為異位腎。它有別于腎下垂，后者最初是位于正常位置，有正常的血管和輸尿管。異位腎通常小，形態與正常腎不一樣，因旋轉不良，腎盂常位于前方。腎異位的產生是由于輸尿管芽生長障礙，供應血管異常或午非管生長過速等因素造成。

①盆腔異位腎：異位腎可位于腰骶部、骶髂部或盆腔部，其功能往往是正常的，本身沒有癥狀。但因腎位置低，可合并膀胱輸尿管返流或腎盂輸尿管連接部梗阻，易于并發腎積水、感染和結石形成。其臨床表現一般是由其并發癥引起，主要為疼痛、血尿、腹部包塊和胃腸道癥狀。下腹部可被誤診為闌尾炎，腹部腫塊可和結腸腫瘤、腸系膜囊腫和卵巢腫瘤混淆。靜脈尿道造影、B超、同位素掃描、逆行腎盂造影有助于診斷。無癥狀的異位腎不需任何治療。如有并發癥則對其進行相應的處理。

②胸腔異位腎：胸腔異位腎罕見，是指部分腎或全部腎穿過橫膈進入后縱隔。它不同于部分腹腔器官和腎同時進入胸腔的橫膈疝、胸腔異位腎已完成正常的旋轉過程，腎的形態和收集系統均正常。腎血管和輸尿管通過Bochdalek孔離開胸腔。輸尿管被拉長，對側腎正常。胸腔異位腎占所有異位腎的5%。可發生在任何年齡組，大多數無癥狀，可不需治療。常在體檢或胸部X線檢查時發現橫膈上腫塊。靜脈尿路造影或逆行腎盂造影是主要的診斷方法。

③交叉異位腎：本病指一側腎由原側越過中線到對側，其輸尿管仍位于原側。McDonald和MeClellan把交叉異位腎分成四種類型：1）交叉異位伴融合；2）交叉異位不伴融合；3）孤立性異位腎；4）雙側交叉異位腎。當它們不融合時，非異位腎保持在正常位置，而異位腎臟位于下方。孤立性交叉異位腎，常位于對側腎窩內。雙側交叉異位腎，有完全正常位置的腎和腎盂。兩側輸尿管在下腰椎水平交叉。

患者多無癥狀，如果有癥狀常在中年發病，包括模糊的下腹痛、血尿和泌尿系感染癥狀。異常的腎位置和異位的血管可引起梗阻而致腎積水和結石形成。有的病人可有下腹部活動性腫塊。靜脈尿路造影可作出診斷，該病膀胱輸尿管返流發病率高，故作排尿性膀胱尿道造影很有必要。腎核素掃描可了解腎功能和梗阻情況。絕大多數交叉異位腎病人預后良好，有合并癥者則應對癥治療。

腎旋轉異常

正常人的腎上升到最終位置腎窩內時，其腎盞應向外側，腎盂指向中線，當這種排列紊亂時，叫腎旋轉異常，該病可發生在單側或雙側，腎上升時正常腎的旋轉是腎盂從腹側向中線旋轉90°。

按腎盂的位置將旋轉異常分為四型：

腹側位：由于腎上升時未發生旋轉，故腎盞指向背側，腎盂指向腹側。這是最常見的類型。非常罕見的是360度的過度旋轉。

腹中線位：系旋轉不全引起，即腎盂指向內前方，腎盞指向后外方。

背側位：腎旋轉180°，腎盂指向背側，這種類型最少見。

側位：腎旋轉大于180°，但少于360°，或逆轉180°，腎盂指向外側，腎盞指向中線。

腎旋轉異常本身無癥狀。但腎盂、腎盂輸尿管連接部和上段輸尿管被過多的纖維組織包繞，以及被附加的血管壓迫可引起梗阻，而出現腎積水的癥狀，也可出現血尿及并發感染和結石。

靜脈尿路造影或逆行腎盂造影可確診。造影可顯示腎盂腎盞定位異常，腎盂拉長變平，上盞伸展，中下盞短直，上1/3輸尿管向外移位。雙側旋轉異常需與蹄鐵形腎相鑒別。

整理、來源：醫學論壇網