主動脈縮窄并主動脈弓發育不良的超聲診斷價值

孫真真++霍亞玲++王丹

【摘要】目的 探討先天性主動脈縮窄并主動脈弓發育不良的超聲診斷價值。方法 選取我院2015年1月～12月收治的主動脈縮窄并主動脈弓發育不良患兒18例的作為研究對象，分析二維、彩色多普勒及頻譜多普勒超聲圖像特點，并與CTA及手術結果進行對比分析。結果 本組患兒中，胸骨上窩主動脈弓切面顯示主動脈橫弓部及弓降部管徑變窄，較窄處內徑約2.1 mm，主動脈弓內徑/膈肌處降主動脈胸段內徑<0.5，為主動脈弓發育不良；頻譜多普勒收縮期于狹窄處錄及高速血流信號，發育不良處血流速度均在正常范圍內。超聲診斷結果與CTA及手術結果相符。結論 超聲心動圖對主動脈縮窄并主動脈弓發育不良具有較高的診斷準確率，臨床可通過縮窄的部位、長度和內徑確定手術方案。

【關鍵詞】主動脈縮窄并主動脈弓；發育不良；超聲診斷

【中圖分類號】R725.4 【文獻標識碼】B 【文章編號】ISSN.2095-6681.2016.17.0.02

主動脈縮窄（coarctation of aorta，COA）通常指主動脈弓的峽部（左鎖骨下動脈開口遠端）發生的管腔局限性狹窄，可單獨存在或伴有其他畸形[1]，當伴有主動脈橫弓部較長狹窄時，成為主動脈弓發育不良（hypoplastic aortic arch）。未經治療的COA患者自然預后差，平均死亡年齡34歲，75%的患者死于46歲之前[2]。因此早期診斷和治療COA對患兒的生存率至關重要。COA是否合并主動脈弓發育不良，涉及到手術路徑及手術方案的制定，因此術前明確診斷對主動脈縮窄矯治術意義重大，本文對18例合并主動脈弓發育不良的COA患兒的超聲圖像進行分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院2015年1月～12月收治的主動脈縮窄并主動脈弓發育不良患兒18例的作為研究對象，其中男11例，女7例。年齡12天～8歲，平均年齡（2±0.5）歲，16例經手術證實，2例經CTA確診。患兒均因心臟雜音疑診為先天性心臟病就診，表現為呼吸急促、多汗、發紺。

1.2 儀器和方法

采用Philips IE33超聲診斷儀，探討頻率1～5 MHZ或4～12 MHZ。患兒仰臥位，于安靜狀態下對心臟行胸骨上窩、胸骨旁、心尖部及劍突下常規檢查，觀察心內結構、大動脈連接關系及合并心內畸形，胸骨上窩切面重點觀察主動脈橫弓部及弓降部的形態、內徑及血流；劍突下于降主動脈入膈肌處測量降主動脈胸段內徑。并對手術及CTA結果進行隨訪。

2 結 果

2.1 二維超聲診斷結果

左房左室明顯增大，左室壁彌漫性對稱性增厚，升主動脈擴張，搏動增強。胸骨上窩主動脈弓長軸切面探查，12例為自左頸總動脈發出后主動脈橫弓部至降部發育不良，降主動脈遠端局限性縮窄，較窄處內徑約3～4 mm；6例主動脈弓部左頸總動脈至左鎖骨下動脈遠端內徑明顯狹窄，約2.1～3.8 mm，主動脈弓內徑/膈肌處降主動脈胸段內徑<0.5。本組患兒中，2例合并右室雙出口、8例合并室間隔缺損，5例合并房間隔缺損，14例合并動脈導管未閉，4例合并主動脈瓣兩葉畸形。

2.2 多普勒超聲檢查

于縮窄部位近端，CDFI可顯示為暗淡血流，通過狹窄部位，CDFI錄及五彩鑲嵌高速血流信號，血流束最窄部位即為狹窄部位；頻譜多普勒于狹窄部位近端血流速度減低，狹窄處及其遠端可錄及高速收縮期湍流頻譜，流速>2.0 m/s。

3 討 論

主動脈縮窄是一種常見的小兒先天性疾病，國內報道約占1%～3%，男多于女，男女之比（4～5）：1[2]，主動脈縮窄最常發生于左鎖骨下動脈遠端、動脈導管或峽部，部分可合并主動脈弓發育不良，狹窄處管腔內徑狹窄甚至閉塞，血流明顯受阻。COA的發病原因不明，有人認為系動脈導管纖維化閉鎖過程中波及主動脈峽部或主動脈峽部過度狹窄所致，亦有人認為與胚胎期血液循環有關，胚胎期胎兒血流分布不均，由于接受來自導管的血流，通過峽部的血流減少，使得主動脈峽部變細或狹窄。部分COA患兒合并主動脈發育不良，劉芳等[3]報道了15年間確診的96例主動脈縮窄患者，其中16例伴有主動脈弓發育不良，此類患兒手術風險高，術后狹窄的復發率高，因此術前明確診斷至關重要。

主動脈縮窄常合并其他心臟畸形，本組病例中，2例合并右室雙出口、8例合并室間隔缺損，5例合并房間隔缺損，14例合并動脈導管未閉，4例合并主動脈瓣兩葉畸形。當合并動脈導管未閉時，于大動脈水平顯示為雙期雙向分流血流，頻譜多普勒測定主動脈縮窄處血流速度在正常范圍。國外文獻報道，30%～85%合并二葉主動脈瓣畸形[4]。超聲心動圖對COA的診斷，主要經胸骨上窩主動脈弓長軸切面，顯示主動脈橫弓部及弓降部明顯狹窄，發育不良的范圍可自無名動脈至左頸總動脈起始后，發育不良主動脈弓的內徑/膈肌處降主動脈胸段內徑<0.5[5]。主動脈弓縮窄合并主動脈弓發育不良時，需與單純性主動脈縮窄、主動脈弓離斷及主動脈雙弓相鑒別。單純性主動脈縮窄常發生于弓降部，為局限性或管狀狹窄，頻譜多普勒于狹窄處錄及高速湍流血流頻譜；主動脈弓離斷可與主動脈橫弓部發育不良并存，表現為升主動脈至橫弓部發出頭臂動脈、左頸總動脈或左鎖骨下動脈后未向下明顯延續，主動脈弓與降主動脈連續中斷，僅見一盲端。主動脈雙弓表現為主動脈弓向前達氣管分為左右兩個主動脈弓，包繞氣管和食管，延伸達食管后合并而進入降主動脈，本病超聲心動圖受氣管影響很難明確診斷，需借助CTA確診。

綜上所述，超聲心動圖作為一種經濟有效、無創傷性的檢查手段，是主動脈縮窄并主動脈弓發育不良最佳的檢查手段，胸骨上窩主動脈弓長軸可獲得滿意的切面圖像，結合彩色多普勒及頻譜多普勒超聲檢查的典型表現，約90%以上的病例可明確診斷[6]。對主動脈弓縮窄患兒的檢查，應注意主動脈弓的發育情況，以免造成漏診。

參考文獻

[1] 鄭春華，王春燕，鄧風平.超聲心動圖診斷主動脈縮窄合并主動脈弓發育不良的價值[J].中華超聲影像學雜志，2010：19（5）：386-388.

[2] 楊思源，陳樹寶，主編.小兒心臟病學.第四版[M].北京：人民衛生出版社，2012：383-389.

[3] 劉 芳，黃國英，梁雪村，等.主動脈縮窄96例臨床分析[J].中華醫學雜志，2006：86（26）：1854-1856.

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[5] Kiraly L，Mogyorossy G，Szatmari A，et al.Hypoplastic aortic arch in newborns rapidly adapts to postcoarctectomy circulatory conditions.Heart，2005，91：233-234.

[6] 姬 玲.主動脈縮窄超聲診斷分析[J].中國衛生標準管理，2014：5（18）：108-109.

本文編輯：劉帥帥