可逆性胼胝體壓部病變綜合征2例報告并文獻復習

張鳳麗，丁　里，林　嵐

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可逆性胼胝體壓部病變綜合征2例報告并文獻復習

張鳳麗，丁里，林嵐

伴胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎/腦病(mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion,MERS)，這一新概念2004年由日本學者Tada[1]等提出，又稱為可逆性胼胝體壓部病變綜合征[2]。目前國內(nèi)外報道該病的主要病因包括感染、抗癲癇藥物戒斷、高海拔水腫、剖腹產(chǎn)及低鈉血癥，也有少數(shù)病例報道與溶血性尿毒癥綜合征、風疹病毒感染及腮腺炎疫苗接種有關[3～5]。該病預后雖好，但臨床表現(xiàn)復雜多樣，影像學表現(xiàn)較特異，本文通過回顧該2例成人患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及影像學表現(xiàn)并結合相關文獻進行分析，總結該病的特點，以提高臨床醫(yī)生對該病的認識。

1　臨床資料

1.1病例1女性，18歲，既往健康。患者入院前1 w無誘因出現(xiàn)頭痛伴發(fā)熱，體溫最高38.5 ℃，收住我院感染科。因行頭部磁共振檢查發(fā)現(xiàn)胼胝體壓部異常信號轉入我科(見圖1)。因病程中伴有白細胞、中性粒細胞下降，病前有不潔飲食史，考慮“傷寒”不能排外。查體：神清，對答切題，十二對顱神經(jīng)未見異常，肌力、肌張力正常，腱反射對稱，病理征陰性，頸軟，克氏征陰性。行腰穿檢查細胞數(shù)、生化、免疫均正常。初步診斷“病毒性腦炎”，經(jīng)抗病毒及激素治療，癥狀逐漸好轉，病程中伴有白細胞進行性下降，考慮與病毒感染相關，后隨病情好轉白細胞逐漸上升。病程18 d復查頭部磁共振胼胝體壓部病變消失(見圖2)。住院期間其他輔助檢查：鐵蛋白升高 351.79 mmol/L,血補體C3下降0.69 g/L。腫瘤標記物、免疫全套正常。CRP正常，血沉31 mmol/L(參考值0～20)。腦電圖無明顯異常，腦脊液TORCH示風疹病毒抗體、巨細胞病毒抗體IgG陽性。

病例2男性，24歲，既往健康。入院前12 d無誘因出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛，具體體溫不詳，就診于我科門診，行頭部磁共振示胼胝體壓部正中異常信號(見圖3)，故收住院治療。查體：頸軟，克氏征可疑陽性，余神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。腰穿細胞數(shù)、生化、免疫正常，初步診斷“病毒性腦炎”，予抗病毒、激素治療，病程24 d復查頭部MRI病灶消失(見圖4)，癥狀明顯改善，好轉出院。住院期間其他輔助檢查結果：免疫全套、血常規(guī)、血生化、凝血篩選均正常。

1.2文獻檢索方法及報告的病例通過計算機檢索中國知網(wǎng)、萬方數(shù)據(jù)庫及Pubmed數(shù)據(jù)庫，收集2010年-2015年各種期刊上公開發(fā)表的關于伴胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎/腦病患者的文獻。結果檢索出文獻8篇，累計病例29例，男性14例(48%)，女性15例(52%)。

其中以發(fā)熱為表現(xiàn)的15例，頭痛為表現(xiàn)的7例，以嘔吐為表現(xiàn)的6例，以抽搐為表現(xiàn)的12例，以意識障礙為表現(xiàn)的7例，以腹瀉為表現(xiàn)的3例。所有患者臨床癥狀表現(xiàn)較輕微，經(jīng)抗病毒、抗感染及對癥治療后癥狀消失快，預后好。

2　討　論

根據(jù)Takanashi等的分型MRI上可將伴胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎/腦病分為Ⅰ型和Ⅱ型。MERS影像學特點為局限于胼胝體壓部(Ⅰ型)或同時累及深部白質或皮質下腦白質(Ⅱ型)的可逆性異常信號，病灶多為類圓形，呈T2WI高信號，T1WI等或低信號，F(xiàn)lair像高或等信號，DWI呈高信號伴ADC降低[6,7]。胼胝體壓部孤立性病變大多為占位性病變，非占位孤立病變少見，除外腦梗死、外傷、中毒，胼胝體壓部孤立性病變臨床罕見。

2.1臨床特點國內(nèi)外文獻報道本病多見于青少年，成人亦可發(fā)病，年輕人多見，男女均可發(fā)病，主要病因包括急性炎性或感染性疾病如呼吸道感染、消化道感染、蜱媒感染等。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、抽搐、意識障礙等。極少數(shù)患者出現(xiàn)類似TIA的癥狀[8]。

2.2實驗室及影像學檢查國外文獻報道在少數(shù)Splenial腦病的患者腦脊液中可檢到明顯升高的白細胞介數(shù)-6水平，這表明免疫反應在Spenial腦病的病理生理學中扮演著重要的角色[9]。Splenial腦病腦脊液常規(guī)檢查無特異性，一般無明顯異常。Miyata等研究了6例臨床診斷輕度腦炎或腦病患者，發(fā)現(xiàn)腦脊液中軸突損傷標志物tao蛋白和神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)在腦脊液中不增加，氧化標志物8-OHdG增高是氧自由基引起DNA氧化損傷的一種標志，這表明氧化應激參與了本病的病理生理過程。另外，低鈉血癥也和MERS有一定的相關性，代謝的不平衡可能激發(fā)氧化應激反應從而產(chǎn)生白質的可逆性病變[10]。該病頭部MRI檢查表現(xiàn)特異，病變可表現(xiàn)為胼胝體壓部的孤立型病變或同時累及深部白質和皮質下腦白質病變，表現(xiàn)為稍長T1、長T2信號，水抑制高信號，增強無強化。另對MERS的患者行彌散加權成像及擴散張量的檢查，可見到擴散受限及表現(xiàn)擴散系數(shù)的降低[11]。

2.3診斷和鑒別診斷該病臨床較少見，影像學表現(xiàn)較特異，腰穿無明顯異常。對于青少年及青年患者，出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、抽搐或輕微意識障礙，影像學表現(xiàn)具有特征性的患者，在排外其他疾病后需考慮該病的可能。該病需與腦梗死、中毒、腫瘤及免疫相關疾病進行鑒別。

2.4治療及預后該病為一種新的臨床-影像學綜合征，臨床不多見，目前發(fā)病機制尚不清楚，常繼發(fā)于急性炎癥性或感染性疾病。抗病毒、激素治療有效，少數(shù)患者未經(jīng)治療好轉，具有自限性。該病預后良好，目前報道無復發(fā)病例。

[1]Tada H,Takanashi J,Barkovich AJ,et al.Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion[J].Neurology,2004,63(10):1854-1858.

[2]Garcia-Monco JC,Cortina IE,Ferreira E,et al.Reversible splenial lesion syndrome (RESLES):what’s in a name[J].J Neuroimaging,2011,21(2):1-2.

[3]Gawlitza M,Hoffmann KT,Lobsien D.Mild encephalitis/encephalopathy with reversible splenial and cerebellar lesions (MERS type II) in a patient with hemolytic uremic syndrome (HUS)[J].Neuroimaging,2015,25(1):145-146.

[4]Jinnai A,Kikuchi T,Ishikawa M,et al.A case of rubella encephalitis presenting as clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion[J].Rinsho Shinkeigaku,2014,54(8):668-670.

[5]Takanashi J,Shiihara T,Hasegawa T,et al.Clinically mild encephalitis with a reversible splenial lesion (MERS) after mumps vaccination[J].Neurol Sci,2015,349(1/2):226-228.

[6]Takanashi J,Barkovich AJ,Shiihara T,et al.Widening spectrum of a reversible splenial lesion with transiently reduced diffusion[J].AJNR Am J Neuroradiol,2006,27(4):836-838.

[7]Cho JS,Ha SW,Han YS,et al.Mild encephalopathy with reversible lesion in the splenium of the corpus callosum and bilateral frontal white matter[J].J Clin Neurol,2007,3(1):53-56.

[8]Liptai ZI,Ivady B,Barsi P,et al.Mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion in children[J].Ideggyogy Sz,2013,66(1/2):67-71.

[9]Kometani H,Kawatani M,Ohta G,et al.Marked elevation of interleukin-6 in mild encephalopathy with a reversible splenial lesion (MERS) associated with acute focal bacterial nephritis caused by enterococcus faecalis[J].Brain Dev,2014,36(6):551-553.

[10]Miyata R,Tanuma N,Hayashi M,et al.Oxidative stress in patients with clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion (MERS)[J].Brain Dev,2012,34(2):124-127.

[11]Manipal C,Karnataka T,India F.Evaluation of mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion (MERS) by diffusion-weighted and diffusion tensor imaging[J].BMJ Case Rep,2014,4:120-129.

圖12015年2月16日治療前片，MRI示胼胝體壓部中央?yún)^(qū)異常信號，病灶呈T1WI稍低信號，T2WI、Flair上高信號，增強無強化

圖2　2015年3月6日治療18 d復查頭部磁共振，病灶完全消失

圖32015年7月7日治療前片，MRI示胼胝體壓部中央?yún)^(qū)異常信號，病灶呈T1WI稍低信號，T2WI、Flair及DWI上高信號，增強無強化

圖4　2015年7月31日治療24 d復查頭部磁共振，病灶完全消失

1003-2754(2016)04-0363-02

R742

2015-10-16；

2016-03-29

(云南省第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，云南 昆明 650032)

張鳳麗，E-mail：zhangfengli731@163.com