1例無視神經受損的視神經脊髓炎誤診病例報道

譚倩　孫國兵　晏小瓊　李樂　余丹芳　曾錚　陳小奇　張帆

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1例無視神經受損的視神經脊髓炎誤診病例報道

譚倩孫國兵晏小瓊李樂余丹芳曾錚陳小奇張帆

視神經脊髓炎(NMO，Devic病)是一種自身免疫性疾病，主要攻擊星形膠質細胞，引起中樞神經系統尤其是視神經和脊髓的炎性反應和損害。但無視神經受損的病例易與急性脊髓炎、不完全橫貫性脊髓炎、多發性硬化等疾病混淆。本研究現將本院2014年11月收治的1例無視神經受損的視神經脊髓炎的報道如下。

1　病　例

患者,男，63歲，于2014年6月8日因呃逆、腹脹半月余，排尿困難伴雙下肢活動障礙1 d收入院，迅速出現行走不穩、跛行，入院后行腰穿測壓210mmH2O，結核感染T細胞檢測陰性。腦脊液常規、生化均正常，脊髓磁共振并增強掃描(圖1)考慮為炎癥，給予甲強龍500mg沖擊治療，激素序貫治療，患者雙下肢無力逐漸好轉，雙下肢肌力由0級逐漸升至4級，感覺減退平面由劍突逐漸下降至腹股溝，復查胸髓磁共振提示髓內高信號(圖2)，與之前比較范圍明顯減小，當時考慮為“急性脊髓炎”。復查腰穿測壓250 mmH2O，腰穿：常規、生化正常。患者回家康復，基本生活能夠自理。患者于11月8日開始逐漸出現雙側臀部、雙手臂異樣感覺，逐漸加重并伴有肢體僵直感、大便及小便潴留，仍無明顯視力變化。查體：BP160/90mmHg，四肢肌力3～4級、肌張力升高、感覺過敏，四肢腱反射未引出。雙側巴氏征(+)。復行腰穿測壓300 mmH2O，腦脊液常規正常，生化蛋白0.75 g/L，細胞學正常。VEP正常。脊髓磁共振顯示C1-T5脊髓異常改變(圖3)，血抗AQP4抗體強陽性(圖4)，確診為視神經脊髓炎。

2　討　論

NMO是多灶性中樞神經系統脫髓鞘性疾病，主要為嚴重的炎性損害攻擊視神經和脊髓。長期以來一直被認為是MS的變異型，然而2004年發現高特異性自身抗體AQP4，證明了NMO是一種與MS有著不同病理生理特點的疾病。隨著研究的進展及經驗總結， 2015年國際視神經脊髓炎診斷小組對診斷標準提出了修訂，提出了視神經脊髓炎譜系疾病(Neuromyelitis Optica Spectrum Disease,NMOSD)的概念，該標準第1次將無視神經受累的患者加入NMOSD的診

圖1 T2WI提示髓內高信號圖2 T2WI提示髓內高信號消失圖3 T2WI提示新增髓高信號

圖4 AQP4抗體結合到轉染細胞

斷中。2015視神經脊髓炎譜系疾病國際共識及診斷標準提出對于AQP4-IgG陽性的NMOSD，核心臨床特征是視神經、脊髓、極后區、腦干其他部位或大腦相關的臨床表現或MRI表現。AQP4-IgG是攻擊水通道蛋白-4(AQP4)的抗體，AQP4廣泛分布在中樞神經系統的星形膠質細胞，尤其是在有豐富腦脊液的腦室和蛛網膜下腔周圍的腦實質。Jarius認為AQP4-IgG的敏感性強化了對非視神經受損的NMO患者診斷。另外，腦和脊髓丟失AQP4免疫機制和星形膠質細胞的病理改變是區分NMO和多發性硬化的關建。因此，結合這兩種因素，將無視神經損害的有磁共振上典型表現的病例納入該診斷中。另外，AQP4轉染細胞的檢測方法更直接優化，因此診斷小組對診斷標準提AQP4-IgG陽性檢測推薦AQP4轉染細胞的檢測方法。患者首次發病時未能認識到，復發后行AQP4-IgG檢測才確診。其實患者起病時出現的頑固呃逆屬于極后區綜合征，是核心臨床癥狀的表現。臨床上常見但易忽視。因此提示當有相應臨床癥狀時應積極開展NMO-抗體檢測，以便早期確診，從而得到較好的診治。2015年的NMOSD診斷標準為臨床更好的診斷這一類疾病提供了方法，我們呼吁中國NMOSD的診斷標準可以盡快出臺，并結合國內實際提出更合適的操作及更有針對性和更有效的治療方法來適應臨床工作，以減少誤診及漏診。

(2016-01-17收稿)

430015武漢，湖北省中西醫結合醫院神經內科[譚倩孫國兵(通信作者)晏小瓊李樂余丹芳曾錚陳小奇張帆]

R744.5+2

A

1007-0478(2016)05-0366-01

10.3969/j.issn.1007-0478.2016.05.018