嬰兒線狀和漩渦狀痣樣過度黑素沉著病一例

姬愛華　高　蕾

?

嬰兒線狀和漩渦狀痣樣過度黑素沉著病一例

姬愛華高蕾

病例資料患兒，男，5個月。因全身淡褐色色素沉著斑5個月，于2015年7月7日來我院就診。患兒出生后全身出現淡褐色色素沉著斑，色素斑隨患兒發育漸增多、擴大為線狀、條索狀和旋渦狀。色素斑出現前皮膚未見紅斑、水皰、膿皰等；不發熱，無癢痛癥狀；飲食及大小便無異常。患兒第一胎，足月順產；父母體健，家族中無類似皮膚病史。

體格檢查：一般情況可，系統檢查無異常。皮膚科檢查：頭面、軀干、四肢多片呈線狀、漩渦狀或形狀不規則淡褐色色素沉著斑，斑紋較寬，多數沿Blaschko線分布，不高出皮面，表面光滑無鱗屑，眼睛、黏膜及掌跖部位未累及(圖1、2)。實驗室檢查：血尿便常規、肝腎功能無異常。因患兒年齡小，其家屬拒絕行病理檢查。心臟、腹部彩超、頭顱CT掃描均無異常。依據典型的臨床表現，診斷為線狀和漩渦狀痣樣過度黑素沉著病。

討論本病臨床少見。Kalter等[1]于1988年首次報道2例沿Blaschko線分布線狀和旋渦狀色素沉著的嬰兒， 并命名為本病。國內有報道[2]。多數出生數周發病，1～2歲內發展加重至穩定，長期不消退。沿Blaschko線出現線狀和旋渦狀色素沉著，色素出現前無紅斑、水皰及疣狀損害，眼睛、黏膜、掌跖部位不累及。其色素性皮損組織病理表現為基底層黑素增多，無色素失禁，因缺乏特異性，故本病主要依據典型的臨床表現即可確診。本病部分患者可伴精神障礙、腦麻痹、房間隔缺損等先天異常。

本病應與色素失禁癥鑒別，后者是一種性連X連鎖顯性遺傳病，常見于四肢部位，臨床上出現明確的紅斑水皰期、疣狀損害期、色素沉著期[3]。通常先出現紅斑、水皰或疣狀病變，隨后出現色素沉著。部分患兒出生時即有紅斑、水皰及色素沉著，2歲左右色素逐漸消退。本病目前尚無有效治療方法。對于成人患者Hong等[4]使用2%氫醌霜治療，效果不明顯。韓長元等[5]報道使用Q開關532 nm倍頻Nd:YAG激光和1540 nm點陣激光實驗治療,療效均不理想。我們嘗試使用Q開關755翠綠寶石激光治療，仍在隨訪中。

[1] Kater DC, Griffiths WA, Atherton DJ. Linear and whorled nevoid hypermelanosis[J]. J Am Acsd Dermatol,1988,19(6):1037-1044.

[2] 賈祎鵬,李鳳云.嬰兒線狀和漩渦狀痣樣過度黑素沉著病1例[J].中華皮膚科雜志,2012,45(2):126-128.

[3] 何秀珍，夏隆慶.Blaschko線的研究進展及相關皮膚病[J].中華皮膚科雜志,2004,37(2):126-128.

[4] Hong SP, Ahn SY, Lce WS. Linear and whorled nevoid hypermeianosis;unjque clinical presentations and their possible association with chromosomal ahnormality inv[J]. Arch Dermatol,2008,14493:415-416.

[5] 韓長元,宋為民.嬰兒線狀和漩渦狀痣樣過度黑素沉著病1例[J].中華皮膚科雜志,2009,42(9):656.

(收稿：2015-09-01修回：2015-10-20)

山東省濟南市兒童醫院皮膚科，濟南，250022

圖1背、腰部旋渦狀色素沉著斑片圖2下肢條索狀色素沉著斑