腰部單發性血管球瘤一例

薛汝增　李慧忠　黃莉寧　劉紅芳　林爾藝　潘慧清　陳永鋒

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腰部單發性血管球瘤一例

薛汝增李慧忠黃莉寧劉紅芳林爾藝潘慧清陳永鋒

臨床資料患者，男，58歲。左腰部淡紫紅色結節伴觸痛6個月。6個月前患者無意中發現左腰部出現一綠豆大淡紅色皮下結節，微隆起皮膚表面，無痛癢，未介意。后結節漸增大至豌豆大，顏色漸變為淡紫紅色，觸痛明顯，無放射痛。為明確診斷、進一步治療來本院就診。

患者既往體健，發病前否認外傷史，否認系統性疾病，家族中無類似病史者。

系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：左腰部見一0.7 cm×0.5 cm淡紫紅色結節，微隆起皮面，表面光滑，觸之韌，觸痛明顯(圖1)。

實驗室檢查：血、尿常規及肝腎功能均正常。

皮損組織病理：真皮內見瘤細胞團塊，周圍界清纖維組織包繞，瘤團內見血管管腔和血管球細胞，管腔大小不一，狹窄或寬闊，腔壁由一層扁平內皮細胞，外圍見多層血管球細胞，球細胞大小一致，呈圓形或立方形，部分細胞胞漿淡伊紅染，胞核大而圓似上皮樣細胞(圖2、3)。

診斷：單發性血管球瘤。

治療：手術切除，隨訪3個月未見復發。

圖1左側腰部，淡紫紅色0.7 cm×0.5 cm結節，微隆起皮面，表面光滑圖2腔壁由一層扁平內皮細胞，外圍見多層血管球細胞(HE,×40)圖3球細胞大小一致，呈圓形或立方形，胞漿淡伊紅染，胞核大而圓似上皮樣細胞(HE,×100)

討論血管球瘤(glomus tumor, glomangioma)是一種少見的血管錯構瘤，大多為良性，極少數為惡性[1]。好發于21～40歲的患者，多發于甲下，其他部位皮膚及內臟器官亦可累及。

臨床上將血管球瘤分為單發性和多發性兩型。單發性常見，多見于成人，無家族史，多累及肢端，疼痛和觸痛明顯；單發性血管球瘤可分為甲床和甲床外兩種，前者多見于女性，后者則以男性多見，發病晚，平均發病年齡41歲。典型皮損為單個結節，直徑常不超過1 cm，但也有較大者，藍紅或紫紅色，隆起于皮膚表面，表面光滑，質硬或軟，多有觸痛。多發性少見，常分為局限性、播散性[2]和先天性斑塊樣型[3]，部分有家族史，呈常染色體顯性遺傳，多不累及甲床，皮損較小，疼痛和觸痛無或輕微。陣發性疼痛、觸痛和冷敏感被稱為血管球瘤的三聯征。可行Love試驗(以大頭針尾部自結節周圍向中心多點觸壓以誘發疼痛)和Hildreth試驗(將患肢抬高l min后迅速放下以誘發疼痛)陽性，進一步判斷皮損性質。本例患者單發腰部結節，觸痛明顯，屬于甲床外單發性，但就診時因未判斷皮損性質或對相關檢查試驗不熟悉，未行Love試驗。

單發性血管球瘤的典型組織病理特征為真皮和/或皮下組織內瘤細胞團塊，團塊周圍有界清的纖維組織包繞，瘤團由管腔和瘤細胞組成，管腔為數量不一、狹窄或寬闊的血管腔，腔壁為一層扁平的內皮細胞，內皮細胞周圍是多層血管球細胞，血管球細胞大小形態一致，呈圓形或立方形，胞漿淡染，核膜清楚，核仁居中，部分細胞胞核大而圓，似上皮樣細胞。多發性血管球瘤的組織病理學改變與單發性不同，其周圍無纖維組織包繞，血管球細胞層數較單發性少，診斷較單發性難[2]。免疫表型為血管球細胞對vimentin，SMA，Desmin和肌球蛋白染色陽性，而FVIII因子相關抗原和S-100陰性。

臨床上需與其他伴疼痛的結節性疾病相鑒別，如平滑肌瘤、小汗腺螺旋腺瘤、神經鞘瘤等；也需要與其他紫藍色結節性疾病相鑒別，如藍色橡皮大皰性痣綜合征、藍痣、卡波西肉瘤等；病理上需和其他由血管和/或平滑肌組成的疾病相鑒別，如血管平滑肌瘤、叢狀血管瘤等。與上述疾病的主要不同之處在于血管球瘤主要由血管球細胞組成。

單發性血管球瘤的治療方法包括手術、二氧化碳激光、脈沖染料激光、淺層X線和局部硬化劑注射等。對于無疼痛或疼痛輕微者可暫不處理。手術是治療本病的首選方法，要求完整切除，否則易復發。除手術外的其他治療方法僅能減輕癥狀，難以徹底治愈本病。

甲床外血管球瘤相對于甲床血管球瘤更為少見，臨床上不易被想到，故應提高和加深對甲床外血管球瘤的認識，熟悉其相關的檢查手段，必要時行手術切除并組織病理明確其性質。

[1] Cecchi R, Pavesi M, Apicella P. Malignant glomus tumor of the trunk treated with Mohs micrographic surgery[J]. J Dtsch Dermatol Ges,2011,9(5):391-392.

[2] 馬東來,方凱,劉克英,等.播散性多發性血管球瘤[J].臨床皮膚科雜志,2008,37(4):219-220.

[3] Grillo E, Boixeda P, Paoli J, et al. Congenital plaque-like glomangioma treated successfully with dual wavelength pulsed-dye and neodymium:yttrium-aluminum-garnet laser[J]. Photodermatol Photoimmunol Photomed,2013,29(4):212-214.

(收稿：2014-04-05修回：2014-05-11)

廣東省皮膚病醫院， 廣州，510091

李慧忠，E-mail：guangdongpf@163.com