16例多系統腦萎縮的臨床與MRI分析

劉群　董海春

【摘要】 目的 探討多系統腦萎縮的臨床與核磁共振成像（MRI）特征。方法 回顧性分析16例多系統腦萎縮患者的臨床和MRI資料。結果 MRI臨床表現：①2例紋狀體黑質體變性（SND）， 首發癥狀因錐體外系表現早誤診為帕金森病， MRI腦示殼萎縮同時合并小腦輕度萎縮和殼邊緣為DWI等位信號， 其中紋狀體信號發生了明顯改變， 1例T2WI殼及紋狀體低信號。②11例出現橄欖體橋腦小腦萎縮（OPCA）， 以小腦共濟失調為主的有10例， MRI在軸位和矢狀位置， T1WI明顯出現中腳萎縮、腦萎縮、腦池增寬， 腦橋和延髓等腦池變短， 小腦蚓溝加深， 四腦室不斷擴大；其中8例患者明顯見腦橋十字征， DWI 表示等信號， 十字樣高信號為T2WI， ADC顯示高信號發生了明顯變化， MRI均提示殼核萎縮；腦MRI明顯見延髓萎縮， 橋腦萎縮和小腦萎縮， 其中橋腦十字 9例， 小腦中腳萎縮5例；③3例為Shy-Drager綜合癥（SDS） ， 10例中以植物神經功能紊亂為主的2例， 1例殼核邊緣高信號核殼萎縮。結論 多系統腦萎縮是一種審計多部位變性產生的綜合癥， MRI對其診斷具有指導性意義。

【關鍵詞】 多系統腦萎縮；核磁共振成像；臨床

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.26.043

系統病變產生的疾病， 稱之為多系統萎縮（MSA）， 由于該種疾病還沒有確定的病理學資料， 所以腦組織活檢或尸檢診斷患者局限性大[1]。本次主要探討系統腦萎縮臨床和MRI對提升MSA診斷的準確性。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取本院2015年3月～2016年3月收治的16例多系統萎縮患者的臨床和MRI資料進行回顧性分析。男9例， 女7例；年齡45～76歲， 平均年齡（60.3±8.5）歲；平均發病時間3.4年。所有患者均無高血壓、糖尿病、多發性硬化病史， 沒有任何先天性疾病。所有病例均符合研究要求；本實驗均得到所有家屬和患者同意。其中紋狀體-黑質變性2例， 橄欖體橋腦小腦萎縮11例， Shy-Drager綜合征3 例。

1. 2 MR檢查 所有病例都進行DWI序列；TR 5499 Ams、TE 82 ms， b值為0， 1000 s/mm2， 厚度為6 mm， 層間距為1 mm，

矩陣為128×128， 視野為240 mm×240 mm[2]。使用GE signa1.5 T超導核磁共振掃描儀和標磚正交線圈：管樁位、矢狀位和序列軸位。T2WI軸位包括FLAIR序列、發染發色系列和T2WI序列。對DWI圖和表觀擴散系數圖進行對比觀察。

2 結果

2. 1 臨床資料 ①SDS組中構音不清楚、表情呆滯1例；3例患者出現排尿困難、大便秘結狀、陽痿；肌張力增高1例。②10例患者OPCA和MSA為第一癥狀， 病例均運動失調， 7例患者行走不穩定， 主要表現鼻試驗與膝、痙試驗穩定性較差， Romberg為陽性；飲水嗆咳、吞咽困難和構音調不清3例；1例患者尿頻、尿急和尿失禁[1]；1例強笑、強哭。③2例SND患者因首發癥狀初步診斷為帕金森病， 后復診得到MRI并得到最終確診， 1例表現為錐體外癥狀；1例出現輕微震顫、肌張力齒輪樣增高；1例亢腱反射亢進。

2. 2 MRI臨床表現 ①2例SND， 首發癥狀因錐體外系表現早誤診為帕金森病， MRI腦殼核萎縮， 其中紋狀體信號發生了明顯改變， 同時合并小腦輕度萎縮和殼邊緣為DWI等位信號， 1例T2WI殼及紋狀體低信號。②11例OPCA， 主要以小腦共濟失調為主的有10例， MRI在軸位和矢狀位置， T1WI明顯出現中腳萎縮、腦萎縮、腦池增寬， 腦橋和延髓等腦池變短， 小腦蚓溝加深， 四腦室不斷擴大[3]；其中8例患者明顯見腦橋十字征， DWI 表示等信號， 十字樣高信號為T2WI， ADC顯示高信號發生了明顯變化， MRI均提示殼核萎縮；其中小腦中腳萎縮5例。③3例SDS， 2例提示發生小腦萎縮， 1例殼核邊緣高信號殼核萎縮， 殼核邊緣DWI 顯示等信號， ADC 圖呈高信號改變。

3 討論

3. 1 OPCA臨床表現 緩慢性小腦損害是該種病癥的臨床特征， 伴有大腦皮質功能損害、植物神經、錐體束和損害表現， 常規MRI對MSA具有指導意義， 主要表現為小腦萎縮、小腦中腳及延髓萎縮， 從專業檢測圖像分析來看， 大腦皮質發生嚴重損害， 正矢狀切圖清晰， 本次研究的10例患者與影像研究結果符合。十字征已經成為MSA影像學改變的主要特點， 相關人員對MSA調整影像改變分析時， 經常認為MSA患者的MR表現和臨床協同發展。將十字征劃分成6個時期， 正常用0表示；Ⅰ期表示腦橋淺縱線；Ⅱ期線路較明顯；Ⅲ期呈現淺淡十字征；Ⅳ期十字征較明顯期腦橋腹基底萎縮。十字征病例的基礎是從腦橋核發出通過小腦到中腳的變形或神經膠質增生， 進而在腦橋T2WI位置出現明顯的十字樣高信號。近年來由于DWI可以進行功能代謝和量化分析， 彌補了傳統MRI的缺陷， 可以將其應用在MSA診斷和研究中， 促進了多系統腦萎縮研究的發展[3]， 本此研究的8例患者腦橋十字征DWI圖像都是等信號， ADC圖明顯比高信號改變明顯， 避免了MSA患者出現的誤診， 提高了診斷質量， 給臨床診斷提供了補充說明。

3. 2 MAS的臨床表現及病理特點 可以將MA理解為一種沒有發現神經萎縮的多部位疾病征， 臨床上， 腦橋、小腦系統萎縮和下橄欖核萎縮是主要病理表現， 屬于Shy-Drager綜合癥或紋狀黑質體變性產生的結果。MSA產生的臨床病癥較復雜， 可以將其劃分為三種類型進行分析：①動作笨拙、持物不穩定等癥狀為OPCA；②伴有排尿困難和陽痿等植物神經紊亂者為SDS； ③以帕金森癥狀等錐體為主的人員， 如伴有肌張力增高、運動遲緩、難以防滲等為SND[4]。雖然不同病癥伴有不同癥狀表現， 但是隨著病情的發展， 各種臨床狀況可能會同時出現， 影響了患者的三個系統功能， 臨床上個別時候不能清楚區分病癥類型。而且MSA患者發病時， 主要有反應性膠質細胞增生， 神經元萎縮、變性和消失， 會連累患者的小腦、紋狀體、腦橋、下橄欖核和外側柱交感神經細胞、節前交感神經細胞和節前纖維等組成。近期研究發現， 患者腦內出現少突膠質細胞后， 可以將其看作特異性的標志。

3. 3 SND臨床表現類似于震顫麻痹 錐體體系表現從發病開始到發病完成， 但小腦臨床癥狀比較晚。在MRI診斷初期， 如果認識不清， 很容易產生誤診。本組2例SND患者發現并首次誤診為帕金森病， 經過反復診斷， 最終確診。患者中有1例T2WI紋狀體信號發生了改變， 與相關報道[5， 6]中殼核紋狀體在SDS中狀況背離， 還要繼續研究。

3. 4 SDS植物神經癥狀發現較早且呈現多樣化變化 當患者出現陽痿、性功能低下、排便困難等問題， 尤其是臥立位血壓差> 4/27P按以上不會發生脈率變化的患者具有很強的指導意義。此種患者發病較隱蔽。由于性功能減低羞于啟齒， 而且會伴有腦血管病及多發性硬化等疾病， 臨床診斷中比較容易混淆。本組3例患者均出現排便難度大、大便干結癥狀， 而且直立性低血壓在反復診斷中逐漸被臨床發現。MRI可以發現殼核邊緣裂隙樣高信號和殼核萎縮， 會合并小腦或腦橋萎縮。

綜上所述， MSA是一種在多種病例神經系統基礎上形成的變形綜合癥， 隨著時期的變化呈現不同的變化特點， 而且容易以SDS和SND誤診。借助MRI掃描和臨床觀察， 可以及時診斷病灶， 對臨床診治具有很大作用， 近幾年DWI序列已經應用到MSA診斷和鑒別中， 只有結合臨床特點應用MRI， 才能提升MSA早期診斷效果。

參考文獻

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[2] 邸平偉.多系統萎縮、進行性核上性麻痹MRI、TCS的臨床研究.蘇州大學， 2013.

[3] 金剛.多系統萎縮55例臨床特征及腦徑線測量的對比分析.大連醫科大學， 2011.

[4] 賀偉光. MRI在多系統萎縮、進行性核上性麻痹和原性帕金森病診斷及鑒別診斷中的應用研究.蘇州大學， 2011.

[5] 陳孝瓊. 腦結構異常癲癇患者的臨床、MRI、發作間期SPECT顯像及V-EEG特點. 蘭州大學， 2014.

[6] 馮濤， 王擁軍， 蘆林龍， 等. 進行性核上性麻痹與多系統萎縮的頭部MRI和FDG-PET比較. 中國神經免疫學和神經病學雜志， 2007， 14（6）：351-354.

[收稿日期：2016-07-07]