變應(yīng)性血管炎累及空腸一例

陶艷玲 王大光 駱丹

210029南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科

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變應(yīng)性血管炎累及空腸一例

陶艷玲 王大光 駱丹

210029南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科

患者女，58歲，因四肢血皰伴疼痛20d，腹痛黑便10 d于2015年8月17日擬腹痛原因待查入住我院消化科?；颊呔驮\20余天前勞作后雙下肢出現(xiàn)數(shù)個(gè)血皰，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療3 d后血皰全部消退，所用藥物不詳。10 d前突發(fā)上中腹疼痛，呈持續(xù)性絞痛，進(jìn)食后嘔吐胃內(nèi)容物，解黑便，入住我院消化科后給予解痙、止痛、止血等對(duì)癥支持治療，但效果不佳，患者腹痛仍反復(fù)發(fā)作。入院后第3天，患者四肢出現(xiàn)紫癜、血皰，伴疼痛。皮損進(jìn)行性加重，且上肢也出現(xiàn)紫癜和血皰。

體檢：腹部體檢見(jiàn)腹平軟，上中腹壓痛明顯，無(wú)反跳痛，未捫及包塊，腸鳴音亢進(jìn)。余系統(tǒng)未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查：四肢散在分布紫癜、大小不等血皰，雙下肢及雙足部血皰更為明顯，最大血皰直徑約3 cm，皰壁松弛，皰液呈暗紅色，部分血皰破潰結(jié)痂，尼氏征（-），見(jiàn)圖1。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)13.90×109/L。糞隱血試驗(yàn)陽(yáng)性?？怪行粤＜?xì)胞胞質(zhì)抗體、抗核抗體及抗ENA抗體陰性。血細(xì)胞沉降率及補(bǔ)體C3、C4正常。胸片未見(jiàn)明顯異常。多排CT見(jiàn)空腸腸管擴(kuò)張伴管壁增厚，周?chē)匆?jiàn)明顯滲出，考慮為缺血性改變？炎性病變？其他？。小腸鏡：空腸多發(fā)潰瘍（圖2）。皮膚組織病理：表皮輕度角化過(guò)度，見(jiàn)表皮內(nèi)水皰形成，其內(nèi)較多紅細(xì)胞及混合炎癥細(xì)胞，部分區(qū)域見(jiàn)表皮下水皰，皰內(nèi)見(jiàn)漿液性滲出、紅細(xì)胞及混合炎癥細(xì)胞，真皮淺層血管周?chē)澳z原間較多淋巴單個(gè)核細(xì)胞、核塵及中性粒細(xì)胞，部分小血管可疑纖維素樣變性，管周見(jiàn)中性粒細(xì)胞及核塵，考慮白細(xì)胞碎裂性血管炎（圖3）。小腸組織病理：黏膜急慢性炎癥，小血管壁可疑纖維素樣變性，血管周?chē)罅恐行粤＜?xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，見(jiàn)圖4。

診斷：變應(yīng)性血管炎。

治療：轉(zhuǎn)入皮膚科，予靜脈滴注甲潑尼龍40 mg治療10 d，甲潑尼龍30 mg治療2 d，口服沙利度胺75 mg/d，以及抑酸護(hù)胃等對(duì)癥支持治療。治療后病情逐漸緩解，腹痛消失，大便規(guī)律，每日1～2次，性狀正常，未再出現(xiàn)新發(fā)皮疹，原有血皰干涸脫痂，遺留少量色素沉著，復(fù)查糞隱血試驗(yàn)陰性。出院后將甲潑尼龍30 mg改為美卓樂(lè)32 mg，每日2次口服，糖皮質(zhì)激素逐漸減量，總病程2個(gè)月，所有藥物停用，隨訪2個(gè)月腹痛和皮疹未再?gòu)?fù)發(fā)。

圖1 患者雙下肢散在分布紫癜、大小不等血皰 圖2 小腸鏡：空腸多發(fā)潰瘍圖3 皮膚組織病理 真皮淺層血管周?chē)澳z原間較多單個(gè)核細(xì)胞、核塵及中性粒細(xì)胞（HE×400） 圖4 腸道組織病理 小血管壁可見(jiàn)纖維素樣變性（HE×400）

討論 本病可分為皮膚型和系統(tǒng)型，前者僅表現(xiàn)為皮膚癥狀，以下肢出血性丘疹、結(jié)節(jié)、壞死為主要臨床特征。后者常有明顯的系統(tǒng)癥狀，可累及腎臟、肺臟、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)等。本例患者特點(diǎn)：①以急腹癥為首發(fā)癥狀，且病程初皮疹與急腹癥表現(xiàn)并不平行；②腸鏡檢查明確腸道病變部位在空腸。綜合皮膚病理、腸鏡及腸道病理確診變應(yīng)性血管炎累及空腸，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后痊愈。該病例提示對(duì)于變應(yīng)性血管炎的患者要詳細(xì)檢查，不可漏診，醫(yī)生要細(xì)心觀察皮疹的狀態(tài)和發(fā)病部位，反復(fù)詢問(wèn)病史以排查是否有系統(tǒng)累及，另外對(duì)于急腹癥患者鑒別診斷要考慮到血管炎的可能。

王大光，Email：wangirwin@126.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.06.020

2016-01-05）

（本文編輯：吳曉初）