外陰血管肌纖維母細胞瘤臨床分析

李春穎　史宏暉　樊慶泊　劉海元　郎景和

中國醫學科學院北京協和醫院婦產科，北京100730

外陰血管肌纖維母細胞瘤臨床分析

李春穎史宏暉#樊慶泊劉海元郎景和

中國醫學科學院北京協和醫院婦產科，北京100730

目的分析外陰血管肌纖維母細胞瘤的臨床及病理特征、治療及預后。方法收集7例外陰血管肌纖維母細胞瘤，總結其臨床表現、病理特征、治療及預后，并結合國內外相關文獻分析其發病機制及臨床特征。結果7例患者臨床癥狀主要為逐漸增大的無痛性外陰腫物，病理大體標本境界清楚，組織學上呈密集血管區與少細胞的水腫區交替分布。手術治療為主，預后良好。結論外陰血管肌纖維母細胞瘤罕見，術前易誤診，超聲可輔助診斷，治療首選手術，術后需長期隨訪。

外陰；血管肌纖維母細胞瘤

Oncol Prog，2016，14（6）

血管肌纖維母細胞瘤（angiomyofibroblastoma，AMF）是一種罕見的良性間質細胞腫瘤，好發于生育年齡女性生殖道，尤其好發于外陰部位。目前國內外僅有百余例報道，多數病例不能術前明確診斷。本研究觀察AMF臨床病理特點及治療預后，同時結合文獻進行討論，幫助婦產科醫生認識這一罕見疾病。

1　臨床資料

收集2002年1月至2016年1月北京協和醫院收治的7例外陰AMF患者的病例資料。7例患者均手術切除病灶，術后病理確診為AMF。平均年齡52.5歲（25～72歲），其中3例為絕經后婦女。臨床癥狀主要為逐漸增大的無痛性外陰腫物，從發現腫物到就診平均病程2.3年（0.5～8年）。婦科檢查：外陰可及囊性或囊實性腫物，活動性尚可，無壓痛，腫物直徑1～5 cm，平均3 cm；3例位于左側大陰唇，4例位于右側大陰唇。兩例患者術前行超聲檢查，均提示外陰腫物為無回聲，其內見中低回聲光點，可有分隔，周邊可見血流信號。術前診斷：外陰良性腫瘤4例，巴氏腺囊腫1例，外陰脂肪瘤1例，外陰子宮內膜異位囊腫1例。所有患者均于靜脈麻醉下行外陰腫物切除，術中發現腫物與周圍界限較清楚，可完整切除。腫物質地較韌，偏實性，部分有包膜。術后病理：血管肌纖維母細胞瘤。術后平均隨訪6年（2～12年），均無復發。（表1）

2　病理特征

鏡下腫物表現為分布不均的瘤細胞，密集血管區與少細胞的水腫區交替分布。密集細胞區血管豐富，瘤細胞呈小圓形或短梭狀。細胞核卵圓形，多為單核，核分裂象罕見。免疫組化：vimentin陽性3/3，desmin陽性4/6，SMA陽性4/6，CD34陽性6/6，S-100陰性6/6，ER陽性2/3，PR2/3。（表2）

3　討論

Fletcher等［1］在1992年首次報道了10例女性AMF。AMF好發于女性生殖道，尤其好發于外陰部位。目前也有少數報道AMF發生于陰道、輸卵管、宮頸。男性發生AMF更加罕見，1998年Laskin等［2］首次報道了11例男性生殖道AMF，好發于腹股溝和精索。AMF是一種罕見的良性軟組織腫瘤，目前國外女性外陰AMF僅有70余例報道。Sims等［3］于2012年對英文文獻報道的71例外陰AMF進行綜述。患者的平均發病年齡為45歲（17～86歲），臨床癥狀主要是外陰逐漸增大的無痛性腫物；病程2個月至10年，平均29個月；腫物平均直徑5.9 cm（0.5～30 cm）；48%發生在右側外陰，52%發生在左側外陰。臨床易誤診為巴氏腺囊腫、膿腫和脂肪瘤。Nagai等［4］報道了一例目前最大的外陰AMF，重達4534 g。Nielsen等［5］研究中所有患者均完整切除腫物，49例患者隨訪了3個月至25年，僅有1例切除2年后進展為肉瘤。我院7例患者的臨床資料與國外報道相似，發病年齡略高于國外的平均年齡，為52.5歲，平均病程略短于國外報道，為2.3年。因病程略短，腫瘤的平均體積也小于國外的報道，為3 cm。主要的臨床癥狀通常為外陰逐漸增大的無痛性腫物，發病部位為單側的大陰唇。術前大部分也未能診斷出AMF，術中見AMF均有界限，活動度好，質韌或偏實性，為灰白色、黃色、淡粉紅色，均可完整切除，術后所有患者至今沒有復發。Wolf等［6］認為超聲可以輔助診斷，超聲下AMF呈界限清晰，較均勻中等回聲的實性包塊，部分在包塊中可見血流信號。

表1　7例AMF患者一般資料

表2　7例AMF患者病理及免疫組化結果

AMF起源于血管周圍未分化的多潛能間質細胞。王海燕等［7］認為該腫瘤可能是因為局部損傷、炎癥刺激，導致肉芽組織增生，發展到血管內皮周圍干細胞向肌纖維母細胞分化，以及雌激素等多種因素共同促使肌纖維母細胞異常增殖，最終形成了一種具有特定形態特征且相對獨立的良性腫瘤。鏡下表現為薄壁血管豐富，呈簇狀分布；細胞密集區和細胞稀少區交替出現；密集區的瘤細胞圍繞血管排列，細胞大小一致，胞質豐富，胞核卵圓形；疏松區瘤細胞少，分布在黏液水腫的間質中；無細胞異型性。我院的7例患者病理表現均符合上述特征。AMF的免疫組化：波形蛋白（Vimentin）和肌結蛋白（Desmin）通常為陽性，雌孕激素受體可為陽性。Cetinkaya等［8］報道了一例妊娠期間逐漸增大的外陰AMF，而患者病理的雌孕激素受體卻為陰性，目前AMF和雌孕激素的關系還有待進一步研究。AMF是一種好發于外陰淺表軟組織的良性腫瘤，應該與侵襲性血管黏液瘤相鑒別。侵襲性血管黏液瘤好發于女性盆腔或深部的軟組織，呈浸潤性生長，無明顯界限，完整切除困難，極易復發。鏡下侵襲性血管黏液瘤黏液變較為廣泛，瘤細胞分布較均勻，血管多為厚壁，腫瘤邊緣常侵及鄰近組織。盡管AMF很罕見，術前易誤診，但對于外陰逐漸增大無痛性中等大小且活動度好的腫物應該考慮到AMF，目前尚無藥物治療，首選手術，最終病理確診。本病預后良好，但仍有惡變的可能，所以要長期隨訪。

［1］Fletcher CD，Tsang WY，Fisher C，et al.Angiomyofibroblastoma of the vulva.A benign neoplasm distinct from aggressive angiomyxoma［J］.Am J Surg Pathol，1992，16（4）: 373-382.

［2］Laskin WB，Fetsch JF，Mostofi FK.Angiomyofibroblastomalike tumor of the male genital tract:analysis of 11 cases with comparison to female angiomyofibroblastoma and spindle cell lipoma［J］.Am J Surg Pathol，1998，22（1）:6-16.

［3］Sims SM，Stinson K，McLean FW，et al.Angiomyofibroblastoma of the vulva:a case report of a pedunculated variant and review of the literature［J］.J Low Genit Tract Dis，2012，16（2）:149-154.

［4］Nagai K，Aadachi K，Saito H.Huge pedunculated angiomyofibroblastoma of the vulva［J］.Int J Clin Oncol，2010，15（2）:201-205.

［5］Nielsen GP，Young RH，Dickersin GR，et al.Angiomyofibroblastoma of the vulva with sarcomatous transformation（"angiomyofibrosarcoma"）［J］.Am J Surg Pathol，1997，21（9）:1104-1108.

［6］Wolf B，Horn LC，Handzel R，et al.Ultrasound plays a key role in imaging and management of genital angiomyofibroblastoma:a case report［J］.J Med Case Rep，2015，9:248.

［7］王海燕，王正，李可，等.血管肌纖維母細胞瘤5例臨床病理分析［J］.診斷病理學雜志，2010，17（4）:257-259.

［8］Cetinkaya K，Ragip Atakan AI，Gursan N.Angiomyofibroblastoma of the vulva during pregnancy［J］.J Obstet Gynaecol Res，2011，37（8）:1162-1165.

Clinical feature of vulval angiomyofibroblastoma

LI Chun-ying SHI Hong-hui#FAN Qing-bo LIU Hai-yuan LANG Jing-he
Department of Obstetrics and Gynecology，Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College，Beijing 100730，China

ObjectiveTo study the clinical and pathological feature of vulval angiomyofibroblastoma，and discuss the treatment and prognosis.MethodClinical and pathological manifestations of 7 patients with vulval angiomyofibroblastoma were included in the analysis，of which the clinical manifestations，pathological features，treatment and prognosis were summarized，and the pathogenesis and clinical characteristics of the disease were investigated on the basis of domestic and foreign literatures.ResultOf the 7 patients，the characteristic of angiomyofibroblastoma was gradually enlarged vulva tumor without pain and specific pathological feature.Anginomyofibroblastoma was well circumscribed，and characterized by alternating hypercellular and hypocellular edematous zones.It could be cured completely by surgery with good prognosis.ConclusionsVulval angiomyofibroblastoma is a rare tumor with frequent misdiagnosis before surgery.Ultrasound is preferred in auxiliary diagnosis and the best treatment is surgery，while long-term follow-up is needed.

vulva；angiomyofibroblastoma

R737.3

A

10.11877/j.issn.1672-1535.2016.14.06.12

2016-05-09）

（corresponding author），郵箱：honghuishi@sina.com