腦內脫髓鞘假瘤的MRI表現

李琳琳　張　嵐(通訊作者)

1)河南登封市中醫院磁共振室　登封　452470　2)河南中醫藥大學第一附屬醫院磁共振科　鄭州　450000

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腦內脫髓鞘假瘤的MRI表現

李琳琳1)張嵐2)(通訊作者)

1)河南登封市中醫院磁共振室登封4524702)河南中醫藥大學第一附屬醫院磁共振科鄭州450000

目的分析腦內脫髓鞘假瘤的MRI表現，加強對本病的認識，提高診斷準確率。方法回顧性分析10例經手術病理證實的脫髓鞘假瘤患者的MRI表現。結果病灶多位于大腦半球腦白質內，位于腦室周圍7例，多垂直于側腦室長軸，左額葉2例，右顳葉1例，呈圓形或不規則形，邊界常不清楚。在T1WI多表現為稍低信號影，T2WI上多表現為稍高信號影。部分病灶伴有不同程度的周圍水腫。增強掃描表現為不同程度均勻或不均勻明顯強化，8例表現為典型的開環征，病灶邊界明顯環形強化，2例呈斑片狀不均勻強化。結論腦內脫髓鞘假瘤易誤診為腫瘤性病變，臨床及放射科醫師需要結合臨床表現，MRI表現能對本病做出準確的診斷，避免誤判、誤治給患者帶來不必要的損失。

腦內脫髓鞘假瘤；MRI；中樞神經系統脫髓鞘病變

腦內脫髓鞘假瘤(tumefactive demyelinating lesions，TDLs)由Van der Velden在1979年首次報道。目前認為該病是介于急性彌漫性腦脊髓炎與多發性硬化的獨立中間性脫髓鞘疾病[1]，是中樞神經系統脫髓鞘病變的特殊類型。脫髓鞘假瘤的病因尚不完全明確，有研究顯示早年的麻疹、病毒感染與其發生有關，免疫組化證明病灶區有大量T淋巴細胞浸潤，支持脫髓鞘假瘤的發生與病毒感染誘發的變態反應有關，另有報道認為其發生與疫苗接種、應用化療藥物也有一定關系。脫髓鞘假瘤對激素治療非常敏感，復發少，治療方案和預后均不同于腫瘤或其他疾病，因此對該病的準確診斷對臨床治療方案的選擇有非常重要的作用，可以避免患者遭受不必要的痛苦及經濟損失。本研究回顧性分析10例脫髓鞘假瘤的MRI資料，分析本病的影像學特點，以期加強對本病的認識，提高對本病診斷的準確率。

1　資料與方法

1.1一般資料收集本院2012-11—2015-05經手術病理證實的腦內脫髓鞘假瘤患者10例，所有患者均為原發性，在磁共振檢查前未經激素、放療、化療及手術等任何治療。男4例，女6例，年齡16～53歲，平均39歲。臨床癥狀多以頭痛、頭暈、惡心嘔吐、肢體無力、行走不穩、癲癇、記憶減退等認知功能障礙為主要表現。

1.2設備及檢查方法所有患者術前均行MRI檢查，采用Philips Achieva 1.5T超導型磁共振掃描儀，8通道頭部線圈。掃描參數：橫軸位T1WI(TR/TE 200/3 ms，層厚5 mm，層間距1 mm)、T2WI(TR/TE 6 000/93 ms，層厚5 mm，層間距1 mm)、液體衰減反轉恢復序列(FLAIR)(TR/TE 3 500/90 ms，層厚5 mm，層間距1 mm)、矢狀位T2WI(TR/TE 6 000/93 ms，層厚5 mm，層間距0.5 mm)，視野(FOV)220 mm，矩陣128×128。平掃后進行增強掃描，掃描序列選T1WI，參數同平掃，采用Gd-DTPA對比劑，劑量0.2 mmol/kg，流速2 mL/s，經肘前靜脈注入。

1.3圖像分析由2名具有高年資的神經影像診斷醫師對MRI圖像進行分析、判讀，觀察腫瘤的部位、大小、信號強度、與鄰近腦實質的關系、有無水腫、增強的強化方式及強化程度。結果出現分歧時通過共同討論得出一致意見。

2　結果

2.1MRI表現(1)病灶部位：病灶位于腦室周圍7例(圖1～4)，多垂直于側腦室長軸，左額葉2例，右顳葉1例，多位于大腦白質內。(2)病灶的大小及形狀：大小為15 mm×23 mm～36 mm×47 mm，3例呈圓形或類圓形，邊界清楚。7例呈不規則團塊狀，邊界不清；6例伴有輕度水腫。(3)病灶的信號特點：10例患者均表現為長T1長T2信號影(圖1A、B、D)。(4)增強掃描特點：增強掃描多呈不均勻明顯環狀強化，呈“開環征”者8例(圖1C)(朝向腦室的一面不完全強化)，2例呈斑片狀不均勻強化。

2.2病理結果4例表現為反應性膠質細胞增生，核大深染，膠質纖維增粗。3例表現為單核樣巨噬細胞樣細胞增生，病灶內細胞豐富，大部分為泡沫狀的吞噬細胞。3例表現為血管周圍及腦實質內大量淋巴細胞和漿細胞浸潤。術后免疫組化示CD68(+)，HAM-56(+)；膠質細胞 GFAP(+)，S-100(+)；淋巴細胞LCA(+)，病理診斷為腦內脫髓鞘假瘤。

3　討論

3.1發病機制及臨床表現脫髓鞘假瘤又稱腫塊型脫髓鞘，與腫瘤有相似的影像學表現，多累及腦白質[2]，呈腫塊樣單發或多發，常伴有不同程度的周圍水腫，易被誤診為腫瘤性病變[3]，但其實質并不是真正的腫瘤。目前該病變的發病原因尚不清楚，多認為與感染、接種疫苗及化學藥物有關。病灶多見于大腦半球，有報道下丘腦、側腦室旁及脊髓也可見到，脊髓病變大多發生于頸髓[4]。病灶多為單發，偶可見多發，且病灶直徑多大于2 cm，以女性稍多見，與腫瘤不同的是，本病發病年齡較年輕，平均年齡37歲[5]，本研究平均年齡39歲，與之相符。本研究中，有患者出現惡心嘔吐的癥狀，可能為病灶伴周圍水腫致顱內壓升高所致。還有3例患者出現記憶減退，反應遲鈍等認知功能障礙，考慮可能為髓鞘脫失引起皮質和皮質下白質部分功能缺失，功能區之間不完善，聯系中斷有關[6]，如不及時治療，病情進一步發展，髓鞘脫失繼續加重，會給病人帶來更大的痛苦，甚至不能自理。

3.2MRI影像特點病灶多位于大腦半球腦白質內，呈圓形或不規則形，邊界常不清楚。在T1WI多表現為稍低信號影，T2WI上多表現為稍高信號影。與其他占位性病變不同的是，該病很少出現壞死。部分病灶伴有不同程度的周圍水腫。增強掃描表現為不同程度均勻或不均勻明顯強化。本研究中8例表現為典型的開環征，病灶邊界明顯環形強化，多位于側腦室旁或病灶內側緣。環形強化的原因可能為：在急性期病灶內大量炎細胞浸潤，引起血腦屏障破壞、病灶水腫、病灶中心不強化，邊緣強化；又因為病灶周邊的炎性反應，可引起病變處小微血栓形成，導致組織區域形成硬化斑，而周邊區域髓鞘脫失、血腦屏障破壞，表現為周邊強化[7]。

3.3治療與鑒別診斷脫髓鞘假瘤并非真正的腫瘤，不能盲目進行手術切除，放療或化療，否則會增加病人的痛苦及經濟負擔，因此明確診斷很重要。手術切除、放療很容易導致神經支配的功能區損害，導致嚴重的并發癥。該病對激素很敏感，激素治療后腫塊明顯縮小(圖1D)，癥狀較前減輕，即使腫塊手術切除后患者仍應采取激素治療。本病與腫瘤性病變的影像學表現極其相似，因此，鑒別診斷也非常重要。本病易被誤診為膠質瘤，淋巴瘤等顱內較常見的占位性病變。星形細胞瘤與脫髓鞘假瘤在常規平掃上鑒別較困難，可根據增強強化不同程度加以鑒別，前者增強強化不明顯，分化程度高的星形細胞瘤呈明顯強化，同時伴有明顯的水腫；而后者常有明顯強化，多呈典型的開環樣強化，水腫程度較輕，且水腫會隨著病變發展而有所消退[8]。淋巴瘤常發生于大腦深部，典型征象可見“握拳征”，典型的開環狀強化不會出現，同時激素治療無效。轉移瘤一般都有明確的原發病，且常為多發，多見于中老年人，一般為小腫瘤大水腫。膿腫多有感染等前驅癥狀，多有發熱，增強掃描呈環形強化。

A　　　　　　　　　　　B

C　　　　　　　　　　　D

圖1患者女，40歲，以頭暈10 d，發現記憶減退1 d來診，病理結果為腦內脫髓鞘假瘤A：病變位于左側側腦室腦白質內，呈不規則形，邊界尚清，病灶大小為30 mm×37 mm，T1WI表現為稍低信號影，周邊可見水腫信號影；B：T2WI表現為稍高信號影，可見明顯水腫信號影；C：增強掃描呈明顯的開環征，朝向側腦室的一面明顯強化；D：激素治療2個月后復查，病灶較之前減小，大小為17 mm×20 mm

總之，脫髓鞘假瘤在臨床上相對較少見，術前診斷有一定困難，易被誤診為腫瘤性病變，因此在診斷前應詳細了解病史及臨床癥狀，結合MRI影像學特點，在懷疑脫髓鞘病變時，可先采用激素試驗性治療并定期隨訪，若短期內病情好轉，癥狀減輕，可確定該病的診斷；若癥狀沒有改善，可以考慮進一步外科治療或放化療、取活檢等一系列治療措施，避免不必要的損傷，提高診斷準確率，防止病變惡化及并發癥的發生。

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(收稿2015-07-15)

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1673-5110(2016)17-0067-03