延遲診斷及手術干預對先天性食管閉鎖治療的影響

王濤 韓勇 盧強 周勇安 李小飛 趙晉波★

延遲診斷及手術干預對先天性食管閉鎖治療的影響

王濤 韓勇 盧強 周勇安 李小飛 趙晉波★

目的 觀察延遲診斷對先天性食管閉鎖預后的影響，評價手術干預對先天性食管閉鎖的療效。方法 回顧性分析2003年1月至2014年1月延遲診斷先天性食管閉鎖患者的臨床資料，分析臨床特征并隨訪6個月。結果 延遲確診和治療的先天性食管閉鎖患兒8例。術后存活率62.5%（5/8）；吻合口瘺發生率25%（2/8）；呼吸衰竭發生率12.5%（1/8）；吻合口狹窄發生率12.5%（1/8）。結論 延遲診斷及手術干預嚴重影響先天性食管閉鎖患兒的術后存活率，應引起臨床醫師的高度重視。

先天性食管閉鎖 預后 延遲診斷 手術治療

先天性食管閉鎖發病率約為1.8/10000［1］。以往患兒存活率極低，近年來隨著營養支持技術和外科技術的發展，患兒預后得到明顯改善。食管重建及氣管食管瘺修補術是先天性食管閉鎖治療的金標準［2～5］。患兒是否合并呼吸道感染或心血管系統畸形是影響本病手術治療的關鍵［3］。目前臨床上仍存在延遲診斷所致延遲治療的現象［6，7］，延遲診斷導致肺部炎癥不斷加重，甚至呼吸衰竭嚴重影響患兒預后。本文回顧性分析延遲診斷治療的小兒先天性食管閉鎖患兒的治療及預后情況，以期為該疾病的治療提供參考。

1　臨床資料

收集2003年1月至2014年1月經唐都醫院兒科和胸腔外科收治，手術治療開始時間超過出生后3d（延遲治療）的所有小兒先天性食管閉鎖病例。統計患兒一般情況，先天性食管閉鎖分型，手術時間，合并癥，手術方式及預后等。Gross分型［1］見表1。

表1　先天性食管閉鎖Gross分型

2　結果

先天性食管閉鎖患兒8例，其中男6例，女2例。Gross分型中C型4例、E型4例，無A、B、D型病例。手術時平均日齡8.5d，平均體重3.275kg。患兒均伴有肺炎，其中1例患兒伴有心血管系統畸形。手術方式為Ⅰ期食管重建術及食管氣管瘺修補。其中1例患兒由于食管缺損＞5cm，Ⅰ期食管外置胃造瘺術，輔助腸內營養支持治療，Ⅱ期行結腸代食管重建術。術后并發癥中，吻合口瘺發生率25%（2/8），患兒死亡；呼吸衰竭發生率12.5%（1/8），患兒死亡；吻合口狹窄發生率12.5%（1/8）；其余患兒預后良好，總體存活率62.5%（5/8） 見表2。

表2　患兒接受手術時的臨床資料及術后隨訪

3　討論

食管重建及氣管食管瘺修補術是先天性食管閉鎖治療的金標準。單純先天性食管閉鎖的手術治療時機的選擇，目前尚無統一標準。一般認為，單純先天性食管閉鎖修復術不是緊急的修復手術。但對于合并氣管食管瘺的先天性食管閉鎖，緊急結扎食管氣管間的瘺口又為大多數外科醫師所公認［ 2， 4， 5］。因此，對于先天性食管閉鎖，應當盡量做到＜24h明確診斷，盡快進行手術干預，結扎食管、氣管瘺口，Ⅰ期或分期修復閉鎖食管。診斷及治療越早，治療效果越好，術后并發癥發病率越低。

在我國，由于各種條件限制，較多醫院，特別是基層醫院不能夠盡快確診該病，常延誤該病的進一步治療。本院最近11年共收治8例外院延遲確診的病例。這8例患兒主要表現為Gross C型和E型。C型食管閉鎖發病率最高，達85%，本組中占50%比例。E型食管閉鎖，盡管其發病率僅4%，但由于其食管通暢，如瘺口較小，則臨床表現不明顯，因此在本組中也占50%的比例，且其延遲治療的時間最長達5年。該結果提示：在臨床實踐中，對所有可疑先天性食管閉鎖、食管氣管瘺患兒，均應仔細排查，避免延遲診斷及治療。

對于先天性食管閉鎖的患兒，國外報道其存活率＞95%。在我國，近年來存活率也不斷升高，達84.17%［8］。本組患兒中，存活率僅62.5%。延遲診斷致肺部炎癥較重，全身狀況較差可能是病死率高的主要原因。在陳東平等［6］的報道一組先天性食管閉鎖患兒中，術后存活率僅52.9%（9/17），延遲確診是存活率低的一個重要原因。進一步分析3例死亡患兒的構成，Gross C型患兒2例，而E型患兒1例。其原因可能如下：盡管E型患兒食管氣管間存在瘺，未禁食會導致誤吸等致命并發癥，但誤吸導致嚴重肺炎的患兒可能早期就出現死亡，存活且能確診的患兒瘺口可能相對較小，對機體影響較弱。然而，C型患兒由于早期診斷延遲，進食引起的誤吸增多，導致肺部感染嚴重，而營養的缺乏也導致其術后恢復更差，因而病死率更高。先天性食管閉鎖患兒級易并發肺部嚴重感染，其主要原因：（1）新生兒賁門括約肌發育不完全，易導致大量消化液反流經食管氣管瘺口進入肺內，引起化學性腐蝕及嚴重肺部感染。（2）唾液不能下咽反流至口咽部，引起吸入性肺炎、肺不張。延遲診斷的患兒常伴有不同程度的肺炎，以重癥肺炎較多。患兒術前肺炎越重，手術越危險。在上世紀90年代，較多學者已認識到先天性食管閉鎖延遲診斷可能會增加手術并發癥［9， 10］，但是，目前延遲診斷依然會導致極高的病死率及嚴重并發癥發生率。因此，延遲診斷可能帶來嚴重后果，應引起廣大醫師的高度重視。

先天性食管閉鎖術后早期最常見的并發癥為吻合口瘺（15%～20%）和氣管軟化（10%～20%），而中晚期并發癥主要是食管胃反流（55%～82%）、吻合口狹窄（10%～35%）和瘺復發（3%～10%）［1， 8， 11］。在本組患兒中，吻合口瘺和吻合口狹窄的發生率分別為25% 和12.5%，與文獻報道一致。1例出現呼吸衰竭。因此，對于延遲確診先天性食管閉鎖的患兒預防并發癥的發生尤為重要。

本資料結果提示，先天性食管閉鎖的延遲治療可能增加患兒手術治療并發癥發生率，甚至嚴重影響其術后存活，在臨床實踐中，應引起高度重視。在胚胎期注意胎兒超聲監測，盡可能在胎兒出生前初步診斷；在出生后對于不明原因的吐奶、嗆咳加以重視，盡早完善相關檢查，做到早期診斷。在臨床工作中應全面評估患兒病情，提高診斷有效率，做到早診斷、早治療，從而提高患兒手術成功率、生存率及生活質量。

1 Sfeir R， Bonnard A， Khen-Dunlop N， et al. Esophageal atresia： data from a national cohort. J Pediatr Surg， 2013， 48（8）：1664～1669.

2 Pinheiro PF， Sim?es e Silva AC， Pereira RM. Current knowledge on esophageal atresia. World J Gastroenterol， 2012， 18（28）：3662～3672.

3 Lal D， Miyano G， Juang D， et al. Current patterns of practice and technique in the repair of esophageal atresia and tracheoesophageal fistua：an IPEG survey. J Laparoendosc Adv Surg Tech A， 2013， 23（7）：635～638.

4 Spitz L. Esophageal atresia. Lessons I have learned in a 40-year experience. J Pediatr Surg， 2006， 41（10）：1635～1640.

5 賈煒， 余家康， 鐘微， 等. 先天性食管閉鎖的外科治療. 中華胃腸外科雜志， 2012， 15（9）：259～260.

6 陳東平， 李曉瑜， 劉鈞澄. 先天性食道閉鎖25 例分析. 中國當代兒科雜志， 2000，2（1）： 30～32.

7 Nwosu JN1， Onyekwulu FA. Oesophageal atresia and tracheooesophageal fistula： a 12 years experience in a developing nation. Niger J Med， 2013，22（4）：295～298.

8 賈煒， 余家康， 鐘微， 等. 先天性食管閉鎖12年療效評價. 臨床小兒外科雜志， 2012，1： 20～22.

9 胡勁，張澤佛.先天性食管閉鎖的外科治療.浙江醫科大學學報，1992，21： 178～179.

10 谷興琳.先天性食管閉鎖的外科治療.中華小兒外科雜志，1993，14（2）： 367～368.

11 Kovesi T. Long-term respiratory complications of congenital esophageal atresia with or without tracheoesophageal fistula： an update. Dis Esophagus， 2013， 26（4）：413～416.

710038陜西西安 第四軍醫大學唐都醫院