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毛發疾病皮膚鏡診斷專家共識

2016-09-08 02:54:29中西醫結合學會皮膚性病學專業委員會皮膚影像學亞專業委員會
中國麻風皮膚病雜志 2016年3期

中西醫結合學會皮膚性病學專業委員會皮膚影像學亞專業委員會

專家共識

毛發疾病皮膚鏡診斷專家共識

中西醫結合學會皮膚性病學專業委員會皮膚影像學亞專業委員會

毛發疾病的皮膚鏡診斷具有無創性和快捷性,能夠提供毛囊單位在皮面開口處、皮表微細結構、毛干形態、毛細血管和發根形態的信息。而且常見的脫發疾病具有與病理改變相關聯的特征性皮膚鏡征象,可用于脫發疾病的診斷和鑒別診斷工作,在一定程度上減少活檢和病理檢查的機率。本共識詳細闡述了常見脫發疾病的皮膚鏡征象,重點在于提供瘢痕性和非瘢痕性脫發診斷和鑒別診斷的依據。

皮膚鏡診斷是近年來發展起來的一種無創的顯微診斷方法,在毛發疾病的診斷中,能夠提供毛囊單位在皮面開口處、皮表微細結構、毛干形態、毛細血管和發根形態的信息[1,2]。同時,常見的脫發疾病具有與病理改變相關聯的特征性皮膚鏡征象[3],可用于脫發疾病的診斷和鑒別診斷工作,在一定程度上減少活檢和病理檢查的幾率[4,5]。

1 毛發疾病分類

毛發疾病可分為多毛和脫發疾病,后者又可分為獲得性和先天性兩大類。先天性脫發比較少見,獲得性脫發性疾病可依病因是否造成永久性損害而分為兩大類,非瘢痕性和瘢痕性脫發[6]。非瘢痕性脫發疾病的病因主要是頭皮局部的免疫性和非免疫性病因造成毛囊周期的改變,包括雄激素性脫發、斑禿、休止期脫發、拔毛癖、牽拉性脫發和梅毒性脫發等。

瘢痕性脫發實質為永久性禿發,毛囊遭受損害后不能再生,由膠原纖維增生充填。根據損害靶點是否針對毛囊又可將瘢痕性脫發分為原發性和繼發性兩種,原發性瘢痕性脫發疾病的致病靶點是毛囊,疾病主要有淋巴細胞性(如盤狀紅斑狼瘡脫發和毛發扁平苔蘚)、中性粒細胞性(如脫發性毛囊炎)、混合性和非特異性四類(北美毛發研究學會2001年分類法)[7]。繼發性瘢痕性脫發由頭皮局部疾病或物化損傷累及毛囊者如燒傷和頭癬等。臨床上以非瘢痕性脫發多見,尤其是雄激素性脫發和斑禿。

2 常見毛發皮膚鏡征象和術語

2.1毛干形態 觀察直徑、色澤、粗細是否均勻、末端是否異常[8]。感嘆號發是由于毛發近頭皮處逐漸變細、形成上粗下細的感嘆號形態,是斑禿的特征性改變。斷發是在離皮面的一定距離處離斷,殘端卷曲或分叉是拔毛癖的特征性表現。毳毛為直徑均一、色素較淺、細軟的短毛發;短毳毛是營養不良性或是新生的毛發,新生短發呈上細下粗的錐形、色素上淺下深的短毛,可最終生長為終毛,在急性休止期脫發時最為常見。逗號發狀似逗號,出現于頭癬。圈狀發或螺旋狀發類似圓圈或開瓶塞的螺旋狀起子,存在于斑禿病情恢復時。念珠狀發則發生于毛干遺傳性疾病,容易造成斷發。

2.2毛囊開口 毛囊開口是毛囊單位在皮面的孔狀結構,也是永久毛囊存在的標志物,在鑒別診斷瘢痕性和非瘢痕性脫發中十分重要[4]。黃點征位于毛囊單位的中央,主要為毛囊口漏斗部擴大、角質和皮脂聚集的結果;黑點征是毛干在皮面的水平齊根離斷后遺留的毛干,由于斑禿毛囊快速退行性變,離斷的毛干在毛囊口滯留,尚未排出所致。毛囊周紅點征是毛囊周圍毛細血管擴張性紅斑,出現于紅斑狼瘡患者的脫發病灶。毛周角化過度表現為毛囊周棘狀突起,毛周褐色暈往往發生于雄激素性脫發的早期。簇狀發是幾個或數十個毛干共用一個毛囊開口,往往由于毛囊受到破壞而導致,常見于脫發性毛囊炎。

2.3皮面結構 白點征可能是汗腺或皮脂腺結構,其病理基礎尚有爭議。色素性網狀結構往往發生于毛發稀疏的頭頂部,例如女性型脫發,由日曬引起。褐灰色征可能是色素失禁所導致,多見于毛發扁平苔蘚。其他征象還有鱗屑、痂皮、膿皰、毛囊口角栓等。

2.4毛細血管 主要觀察由毛細血管擴張的形態和排列特點而組成的類型。形態有點狀、球狀、線狀、卵圓形、蛇形、圈狀、發夾狀(半圈狀)、逗號狀等等;排列的特點有彌漫性、網狀、分支狀、放射狀、蛇行狀、局灶性。類型為單一形態或多形性。

3 常見非瘢痕性脫發疾病的皮膚鏡診斷

3.1斑禿 典型的皮膚鏡征象是黃點征(圖1a)、黑點征(圖1b)、斷發(圖1c)、短毳毛(長度<10 mm)增多(圖1d)和感嘆號發(圖1e)[9]。感嘆號發具有診斷意義,多發生于斑禿的急性脫發過程,與毛囊營養不良有關。黃點征和短毳毛是敏感性指標,黑點征、感嘆號發和斷發是特異性指標,而黑點征、感嘆號發和短毳毛與疾病活動性相關[10,11]。

上述皮膚鏡征象在斑禿與其他脫發疾病尤其是拔毛癖鑒別診斷方面作用很大,而且對彌漫性斑禿的診斷至關重要[12]。

圖1 斑禿的皮膚鏡征象

3.2雄激素性脫發 毛干粗細不一,直徑變細的毛干增多(圖2a),占全部毛干比例大于20%,早期病變毛囊口周圍可有略凹陷的褐色暈即毛囊周征(perifollicular sign)(圖2b),進展期時可有黃點征[13]。女性患者毛干變細程度比男性輕,但以毛囊單位的毛干數目減少為主(圖2c),嚴重的患者存在無毛干的毛囊開口和頭皮色素沉著[14]。

3.3拔毛癖 典型皮膚鏡下表現為黑點征(圖2d)、斷發(圖2e)等,拔發或搓發行為往往導致皮膚損傷,表現為出血點、血痂和抓痕、繼發感染如膿皰等。其他皮膚鏡征象包括毛干殘端有分裂和卷曲、無毛干的毛囊開口,因為毛干受到牽拉,斷離前毛干纖維被拉長、分離[15]。拔毛癖易誤診為斑禿,皮膚鏡有助于診斷和鑒別診斷。

3.4急性休止期脫發 急性休止期脫發拉發試驗可為弱陽性,皮膚鏡下可見存在無毛干的毛囊開口,同時有大量短新生毛發(圖3a),呈上細下粗、色素上淺下深的錐形短毛,可最終生長為終毛[16]。最大的特點是直徑變細的毛干比例小于20%,可與雄激素性脫發鑒別。

3.5梅毒脫發 類似斑禿,可見黃點征、黑點征和斷發(圖3b),但無感嘆號發,而且脫發斑小(圖3c),數量多[17]。

3.6頭癬 脫發多為斷發,發干狀似逗號,稱逗號樣發(圖3d),或營養不良的發干(圖3e)[18]。

4 常見瘢痕性脫發疾病的皮膚鏡診斷

4.1DLE 皮膚鏡征像包括毛囊口減少或消失、毛囊角栓、頭皮色素脫失或色素沉著、瘢痕性白斑(圖4a)、灰褐色征、鱗屑、毛細血管擴張征、毛囊紅點征等,后者被認為是活動期LE患者頭皮損害的特點之一[19]。

4.2毛發扁平苔蘚 皮膚鏡下見銀白色毛囊周鱗屑,毛囊角栓及色素失禁導致的藍紫色斑片(圖4b),晚期出現白點征,毛囊開口減少或消失[19]。

4.3經典型假性斑禿 皮疹多見于頂枕部,無明顯炎癥表現,毛囊開口消失。數個脫發斑距離較近,經典描述為“雪地里的腳印”。皮膚鏡征象的特異性不多,皮損處毛囊開口消失(圖4c),周邊可有孤立的毛干存在[20]。

4.4脫發性毛囊炎 皮膚鏡征象為簇狀發(圖4d)、毛囊間毛細血管擴張、毛囊角栓、淺表潰瘍、血痂和毛囊周圍膿皰,進展期和晚期可見瘢痕性脫發的表現,即皮表光滑,真皮萎縮以及毛細血管顯露,毛囊開口消失[21]。

4.5膿腫穿鑿性毛囊周圍炎 皮膚鏡特征早期毛囊開口存在,毛干減少或消失,可有黃點、毛囊角栓、斷發、黑點和毳毛留存(圖4e)。晚期毛囊開口減少或消失。

圖2 雄激素性脫發和拔毛癖的皮膚鏡征象

圖3 急性休止期脫發、梅毒脫發、頭癬的皮膚鏡征象

圖4 原發性瘢痕性脫發的皮膚鏡征象

5 皮膚鏡征象與病理聯系

5.1斑禿 斑禿的組織病理特征是毛囊的退行期、休止期與生長期的比例升高,生長期毛囊的毛球部周圍有團狀(蜂擁狀)、以淋巴細胞為主的炎癥浸潤。黃點征位于毛囊單位的中央,圍繞毛囊開口,在組織病理中表現為毛囊口擴張,角化過度和角栓形成。生長期毛囊球囊周圍炎癥性浸潤可以導致毛球部營養不良,造成毛干粗細不等,故而有皮膚鏡征象中的營養不良性短毳毛、感嘆號發、斷發和黑點征的出現,臨床所見脫發的發根處呈棒狀發是休止期發根的表現。

5.2雄激素性脫發 雄激素性脫發的病理改變主要是毛囊周期改變和毛囊微小化,退行期、休止期與生長期毛囊的比例增加,毳毛的數目增加。終末期均為毳毛樣變的毛囊,毛囊索條增多。皮膚鏡所見的毛干變細是毛囊毳毛樣變的直接結果,因為毛囊體積的大小與毛干的粗細成正比。

6 毛發疾病的皮膚鏡臨床價值

6.1瘢痕性和非瘢痕性脫發的鑒別 瘢痕性脫發的皮膚鏡表現為毛囊開口消失、皮表光滑平展、皮膚萎縮變薄,其下毛細血管顯露。而非瘢痕性脫發的皮面可見毛囊單位和毛囊開口。

6.2急性彌漫性脫發的鑒別診斷 彌漫性脫發的病因除藥物性外,常見有彌漫性斑禿、急性休止期脫發、女性雄激素性脫發和SLE等。彌漫性斑禿多發生于青中年女性,斷發、黑點征、黃點征和感嘆號發出現率高,而女性雄激素性脫發、休止期脫發和SLE彌漫性脫發均基本無上述現象,可資鑒別[22]。

6.3評判斑禿的疾病活動性和治療效果 皮膚鏡可以了解斑禿患者脫發皮損的發展階段及指導臨床治療,斑禿患者的黑點、感嘆號、斷發與斑禿活動性、輕拉發試驗陽性皆呈正相關,提示患者的病情處于活動期,需要積極治療。而如果這些皮膚鏡征象并不存在,又有新生短發的存在,則表明炎癥過程受到抑制,毛囊已進入生長期[3]。

總之,毛發疾病的皮膚鏡診斷具有無創性和快捷性,能夠提供毛囊單位在皮面開口處、皮表微細結構、毛干形態、毛細血管和發根形態的信息。而且,常見的脫發疾病具有與病理改變相關聯的特征性皮膚鏡征象,可用于脫發疾病的診斷和鑒別診斷工作,在一定程度上減少活檢和病理檢查的幾率。但當皮膚鏡無法識別且有臨床需要時,建議活檢確診。

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(收稿:2015-12-23)

主要執筆者:章星琪,中山大學第一附屬醫院皮膚科,廣東廣州,510700鄒先彪,解放軍總醫院第一附屬醫院皮膚科,北京,100037劉潔,中國醫學科學院北京協和醫院皮膚科,北京,100032

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