頭頸部神經纖維瘤30例臨床分析

杜玉曉　王彩紅　陳炳強　王軍　劉克杰

【摘要】 目的 探討頭頸部神經纖維瘤的臨床表現， 分析病理特征， 治療方法， 以期對該病臨床正確診斷及治療提供幫助。方法 回顧性分析30例頭頸部神經纖維瘤患者的臨床資料， 將患者頭頸部神經纖維瘤做成切片， 分析其病理特征。結果 腫瘤來源于頸叢神經者9例（30.00%）、迷走神經者7例（23.33%）、皮神經者6例（20.00%）、交感神經者3例（10.00%）、喉返神經者2例（6.67%）、膈神經者2例（6.67%）、副神經者1例（3.33%）。結論 頭頸部神經纖維瘤瘤細胞呈短梭形、長梭形或圓形， 核染色質均一， 胞核與胞質平行， 細胞排列成束， 縱橫交錯。來源于頸叢神經者比例最多。

【關鍵詞】 頭頸部；神經纖維瘤；臨床病理

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.22.039

神經纖維瘤可分為兩類：孤立性神經纖維瘤和神經纖維瘤病， 神經纖維瘤屬于神經來源的良性腫瘤， 但是有些腫瘤會蔓延到周圍組織， 造成患者部分功能障礙， 因此種腫瘤可獨立存在， 也可以作為Ⅰ型神經纖維瘤病的一部分。頭頸部神經纖維瘤并不多見， 治療方法缺乏規范化標準[1]。雖然其為良性腫瘤， 但是其部分呈侵襲性生長， 能嚴重破壞周圍組織， 所以科學、有效的治療， 可以防治腫瘤惡化及復發， 提高患者的生活質量及心理健康。為進一步研究頭頸部神經纖維瘤， 對本院30例頭頸部神經纖維瘤的臨床資料進行回顧性分析， 對其進行病理學分析， 以期對該病臨床正確診斷及治療提供幫助。報告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 隨機選取2009年1月～2016年1月在本院治療的頭頸部神經纖維瘤病患者30例， 其中男17例， 女13例。年齡10～77歲， 平均年齡（32.0±15.1）歲。病程最短2年， 最長10年， 平均病程（3.1±2.4）年。病變部位：左側14例， 右側16例。納入標準：腫瘤位于頭頸部者， 所有病例均由本院兩名病理科醫師證實為神經纖維瘤病。排除標準：病理為其他類型神經源性腫瘤者。

1. 2 方法 30例患者的腫瘤標本經10%福爾馬林溶液固定， 石蠟包埋， 4 μm 厚切片， 蘇木精-伊紅染色。蘇木精-伊紅染色切片經高年資醫師在100和400倍鏡下重新閱片， 觀察其病理特征。

2 結果

2. 1 臨床表現 30例神經纖維瘤中， 單發者17例（56.67%）、多發者13例（43.33%）， 直徑14～280 mm、平均直徑81.2 mm。腫瘤位于皮膚皮下者4例（13.33%）， 位于深部組織者19例（63.33%）， 位于深部組織并同時侵犯皮膚者7例（23.33%）。神經纖維瘤家族史者5例（16.67%）， 無神經纖維瘤家族史者25例（83.33%）。癥狀有疼痛者3例（10.00%）， 聽力減退者4例（13.33%）， 視力下降者3例（10.00%）， 面部癱瘓者2例（6.67%）， 頭痛及頭暈者11例（36.67%）， 眼瞼下垂者6例（20.00%）， 語言障礙者1例（3.33%）。

2. 2 病理分析 頭頸部神經纖維瘤瘤細胞核細長、彎曲似波浪狀， 可看到粗大的神經纖維， 病理檢查瘤細胞呈圓形、短梭形、長梭形等， 核染色質均一， 胞核與胞質平行， 細胞排列成束， 縱橫交錯（見圖1， 圖2）。病理診斷是診斷神經纖維瘤的金標準， 神經纖維瘤病的典型病理改變是由梭形細胞組成， 腫瘤成分主要是增生的神經膠質和雪旺細胞[2]。腫瘤來源于頸叢神經者9例（30.00%）、迷走神經者7例（23.33%）、皮神經者6例（20.00%）、交感神經者3例（10.00%）、喉返神經者2例（6.67%）、膈神經者2例（6.67%）、副神經者1例（3.33%）。

3 討論

神經纖維瘤是來源于神經軸的神經膜細胞及神經束膜細胞的良性腫瘤， 其細胞間質由膠原纖維及黏液樣成分組成該腫瘤， 可發生于身體任何部位的周圍神經， 最多見于四肢軀干， 其次為頭頸部[3]。神經纖維瘤病和神經纖維瘤是一種較常見的疾病， 神經纖維瘤病是良性病， 常累及神經、肌肉、骨骼、皮膚、內臟。

頭頸部神經纖維瘤多數生長緩慢， 但大部分呈侵襲性生長， 發生于頭頸部的神經纖維瘤可因功能神經受累出現神經麻痹癥狀， 也可能因為瘤體增大而出現局部壓迫， 并且會導致鄰近器官移位， 從而導致鄰近器官明顯畸形， 嚴重時會使受累器官的功能產生障礙， 甚至影響語言、呼吸、進食、視物等功能嚴重的障礙。

頭頸部神經纖維瘤多因觸及逐漸增大的無痛性包塊而發現， 壓迫鄰近組織器官時可伴功能障礙和輕微疼痛。目前其病因尚不明確， 可能是一個多因素的致病 過程， 與創傷、遺傳、內分泌等因素有關[4]。目前仍無一種絕對有效的治療方案， 主要是減輕癥狀， 減少腫瘤復發， 減少并發癥， 提高生活質量為主， 對其本身而言， 難以達到根治的目的。主要的治療方式有：外科治療、化學治療、放射治療、激光治療、基因治療、激素及保守治療等。由于其尚無標準治療模式， 所以提倡個體化治療， 根據患者具體的情況， 制定個體化方案治療， 這也增加了患者及醫院的負擔。完整手術切除是治療頭頸部神經纖維瘤病的首選治療手段， 安全緣應距腫瘤1～3 cm， 如遇到無法確定的情況， 應及時作冷凍病理檢查。確診有賴于病理檢查， 光鏡下可見豐富的膠原纖維和少量的纖維細胞排列成束狀或編織狀。

總之， 頭頸部神經纖維瘤瘤細胞呈短梭形、長梭形或圓形， 核染色質均一， 胞核與胞質平行， 細胞排列成束， 縱橫交錯。來源于頸叢神經者比例最多。

參考文獻

[1] 周雪瑩， 劉宇， 王雷.叢狀神經纖維瘤10例臨床及組織病理分析.中國皮膚性病學雜志， 2015， 24（4）：375-376， 388.

[2] 呂丹， 岳麗艷， 李代波.頭頸部侵襲性纖維瘤病2例及文獻復習.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志， 2012， 26（3）：107-109.

[3] 洪偉， 李宇杰， 賈宗良. 24例神經纖維瘤病臨床分析.現代腫瘤醫學， 2012， 20（7）：1447-1450.

[4] 黃石， 趙宇， 呂丹. 12例頭頸部侵襲性纖維瘤病臨床分析.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志， 2013， 27（3）：119-121.

[收稿日期：2016-04-20]