鏡像綜合征母體并發(fā)多器官功能障礙綜合征1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉　瑜，徐　紅

(廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科，南寧 530021)

?

鏡像綜合征母體并發(fā)多器官功能障礙綜合征1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉瑜，徐紅△

(廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科，南寧 530021)

鏡像綜合征(mirror syndrome)指嚴(yán)重的胎兒、胎盤(pán)水腫映現(xiàn)于母體，導(dǎo)致母體水鈉潴留、血液稀釋，進(jìn)而表現(xiàn)為高血壓、蛋白尿、少尿等一系列類似子癇前期癥狀[1]，產(chǎn)后出血風(fēng)險(xiǎn)高，嚴(yán)重者甚至可出現(xiàn)多器官功能障礙綜合征(multiple organ dysfunction syndrome，MODS)。鏡像綜合征母體并發(fā)MODS是極為罕見(jiàn)的產(chǎn)科狀況，隨時(shí)危及患者的生命，本院近期成功搶救1例鏡像綜合征母體并發(fā)MODS患者，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報(bào)道如下。

1　臨床資料

患者，32歲，因“停經(jīng)32周，下腹痛16 h”于2015年2月2日19：44由急診平車(chē)推送婦產(chǎn)科。患者孕期未規(guī)律產(chǎn)檢，4周前出現(xiàn)咳嗽、胸悶、腹脹、少尿等不適，未處理。于04：00出現(xiàn)下腹痛，16:30自然破膜，19:45宮口開(kāi)全，羊水Ⅲ度糞染，考慮“早產(chǎn)臨產(chǎn)”收入院。查體：意識(shí)模糊，心率(P)每分鐘108次，血壓(BP)144/83 mm Hg，貧血貌，鞏膜黃染，心肺聽(tīng)診未見(jiàn)異常，腹部隆起如孕月，全身水腫。外院B超提示巴氏兒。19:55陰道分娩一女，1 min Appar評(píng)分2分(心率小于每分鐘100次，自主呼吸弱，其余未得分)，予清理呼吸道、吸氧，5 min新生兒死亡。檢查胎兒全身皮膚水腫，蛙狀腹。20:25胎盤(pán)未剝離，予以手法剝離，大小約33 cm×22 cm×4.5 cm，產(chǎn)后出血1 100 mL，予開(kāi)通雙靜脈通道，吸氧、持續(xù)心電監(jiān)測(cè)，持續(xù)按摩子宮、肌肉注射欣母沛、靜脈滴注縮宮素等措施。急查結(jié)果回報(bào)：紅細(xì)胞比容(HCT)29%，血紅蛋白(Hb) 88.00 g/L，凝血酶原時(shí)間(PT) 16.10 s，清蛋白(ALB) 20.6 g/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)248 U/L，天門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)359 U/L，肌酐 358 μmol/L，尿酸1 003 μmol/L。產(chǎn)后2 h血壓下降至75/50 mm Hg，心率每分鐘136次，轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學(xué)科進(jìn)行高級(jí)生命支持，予抗休克、輸注血漿、補(bǔ)充紅細(xì)胞、止血、糾正凝血功能、改善微循環(huán)、保護(hù)臟器功能、抗感染、護(hù)肝、抗昏迷、利尿、堿化尿液、血液透析、退奶等積極的搶救治療，第3天患者轉(zhuǎn)回普通病房，胎盤(pán)病理檢查結(jié)果：絨毛組織結(jié)構(gòu)正常，無(wú)水腫，可見(jiàn)片狀梗死及灶性炎細(xì)胞浸潤(rùn)；胎膜伴急性炎細(xì)胞浸潤(rùn)；臍帶血管擴(kuò)張充血(圖1)。患者7 d后病情好轉(zhuǎn)出院，隨訪2個(gè)月，現(xiàn)一般情況尚可。

圖1　　胎盤(pán)病理圖像

2　討　　論

鏡像綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制至今尚未明確，相關(guān)文獻(xiàn)總結(jié)其致病因素可分為以下4類： 免疫性因素，如RH血型不合、雙胎輸血綜合征等；結(jié)構(gòu)性因素，如胎兒心臟結(jié)構(gòu)異常、胎兒骶尾部畸胎瘤等；病毒感染，如人類微小病毒、巨細(xì)胞病毒等；基因缺陷，最常見(jiàn)為巴氏水腫胎，即α珠蛋白生成障礙性貧血純合子，基因型為(--/--)[2]。本文患者夫妻雙方未行產(chǎn)前診斷，但胎兒超聲檢查診斷為巴氏兒，因此提示病因可能為巴氏水腫胎導(dǎo)致的鏡像綜合征。

鏡像綜合征的臨床特征為母體均出現(xiàn)不同程度的水腫、血液稀釋、尿酸升高等癥狀，并常伴有高血壓、低蛋白血癥、貧血、血小板減少、肝腎功能損害，部分鏡像綜合征患者甚至出現(xiàn)類似子癇前期的臨床表現(xiàn)，且多為胎死宮內(nèi)，即便新生兒順利分娩，也在出生后數(shù)分鐘內(nèi)死亡。鏡像綜合征母體分娩過(guò)程中因水腫的巨大胎盤(pán)粘連于子宮肌壁，極易并發(fā)產(chǎn)后出血，且當(dāng)母體合并一定程度貧血，對(duì)產(chǎn)后出血耐受性差，則大大增加了并發(fā)MODS的風(fēng)險(xiǎn)，甚至危及患者生命[3]。本文患者因極度嚴(yán)重的胎兒水腫導(dǎo)致母體出現(xiàn)全身水腫、神志模糊、紅細(xì)胞比客降低、中度貧血、凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)、氨基轉(zhuǎn)移酶及尿酸明顯升高等癥狀。由于母體出現(xiàn)肝功能損害、腎功能損害、凝血障礙以及神經(jīng)系統(tǒng)損害等多個(gè)器官功能障礙，故該患者鏡像綜合征并發(fā)MODS診斷明確，由于該病的病死率極高，患者能夠成功救治，實(shí)為不易。

鏡像綜合征應(yīng)注意與子癇前期相鑒別，HCT可作為有效指標(biāo)，前者HCT明顯降低，表現(xiàn)為血液稀釋；而后者為血液濃縮[4]。由于鏡像綜合征是一種可逆性疾病，當(dāng)胎兒水腫及胎盤(pán)水腫得以改善，母體癥狀亦可緩解，但對(duì)于致死性胎兒疾病，則應(yīng)在懷孕早期終止妊娠，避免發(fā)生產(chǎn)后出血、失血性休克、MODS等嚴(yán)重并發(fā)癥[5]。在中國(guó)南方地區(qū)，α珠蛋白生成障礙性貧血發(fā)病率高，可將珠蛋白生成障礙性貧血篩查作為婚檢及產(chǎn)檢的常規(guī)檢查項(xiàng)目。本例患者夫妻雙方均為廣西籍，未行珠蛋白生成障礙性貧血篩查，孕32周超聲檢查診斷巴氏兒，早產(chǎn)臨產(chǎn)入院，如能在孕早期行產(chǎn)前診斷及遺傳咨詢，選擇創(chuàng)傷最小的方式終止妊娠，可避免出現(xiàn)鏡像綜合征并發(fā)MODS，減少患者心理及身體的創(chuàng)傷。當(dāng)鏡像綜合征母體并發(fā)MODS無(wú)法避免時(shí)應(yīng)及早確診、及時(shí)終止妊娠、積極對(duì)癥治療、爭(zhēng)取時(shí)間、搶救生命，避免錯(cuò)過(guò)最佳時(shí)機(jī)[6]。結(jié)合本例患者的救治過(guò)程，總結(jié)如下： 積極處理產(chǎn)后出血，持續(xù)按摩子宮，應(yīng)用縮宮素、欣母沛等藥物促進(jìn)子宮收縮止血治療，宮腔填塞壓迫止血，保守治療無(wú)效時(shí)可考慮子宮切除，本例患者未行子宮切除術(shù)； 搶救休克，中心靜脈穿刺置管、輸注同型血、改善凝血功能、維持血壓，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)基礎(chǔ)的實(shí)驗(yàn)室檢查(血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能檢查等)，組織搶救團(tuán)隊(duì)，包括麻醉科、血液內(nèi)科、超聲科等；治療MODS，重視對(duì)危重癥器官支持治療，呼吸、循環(huán)系統(tǒng)支持，抗感染、抗昏迷，糾正電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂，改善微循環(huán)，血液濾過(guò)等治療。患者經(jīng)搶救治療后病情平穩(wěn)，第3天轉(zhuǎn)回普通病房，復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)明顯好轉(zhuǎn)。

通過(guò)對(duì)該例患者的成功搶救，筆者認(rèn)識(shí)到隨著醫(yī)學(xué)的日益進(jìn)步，定期、規(guī)律的產(chǎn)檢不可或缺，并且當(dāng)胎兒、胎盤(pán)、母體三者中的任何一項(xiàng)出現(xiàn)水腫時(shí)，均應(yīng)警惕鏡像綜合征的存在[7]，盡早診治，一旦發(fā)現(xiàn)引起水腫的原因無(wú)法逆轉(zhuǎn)，應(yīng)該及時(shí)終止妊娠。

[1]Okby R,Mazor M,Erez O,et al.Reversal of mirror syndrome after selective feticide of a hydropic fetus in a dichorionic diamniotic twin pregnancy[J].J Ultrasound Med,2015,34(2):351-353.

[2]Braun T,Brauer M,Fuchs I,et al.Mirror syndrome:a systematic review of fetal associated conditions,maternal presentation and perinatal outcome[J].Fetal Diagn Ther，2010,27(4):191-203.

[3]Tayler E,DeSimone C.Anesthetic management of maternal mirror syndrome[J].Int J Obstet Anesth,2014,23(4):386-389.

[4]王馬列，梁潤(rùn)彩.鏡像綜合征8例臨床分析[J].中國(guó)實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志，2014,30(5):369-373.

[5]Bixel K,Silasi M,Zelop CM,et al.Placental origins of angiogenic dysfunction in mirror syndrome[J].Hypertens Pregnancy,2012,31(2):211-217.

[6]陳敦金，王曉怡.妊娠合并多器官功能障礙綜合征患者原發(fā)病因及其死亡原因分析[J].中華婦產(chǎn)科雜志，2007，42(10)：655-657.

[7]Desvignes F，Bourdel N，Laurichesse DH，et al．Ballantyne syndrome caused by materno fetal parvovirus B1 9 infection：about two cases[J]．J Gynecol Obstet Biol Reprod(Paris)，2011，40(3)：262-266．

劉瑜(1988-)，住院醫(yī)師，碩士，主要從事婦產(chǎn)科疾病研究。△

，E-mail:gxfk2015@163.com。

R714.25

C

1671-8348(2016)20-2877-02

2016-02-08

2016-04-15)

·短篇及病例報(bào)道·doi:10.3969/j.issn.1671-8348.2016.20.051