吉蘭-巴雷綜合征臨床及系列神經電生理觀察研究

劉璟潔，范清雨，任宏偉，楊新利，向 莉

(西安交通大學第二附屬醫院神經內科，西安 710004)

吉蘭-巴雷綜合征臨床及系列神經電生理觀察研究

劉璟潔，范清雨，任宏偉，楊新利，向 莉△

(西安交通大學第二附屬醫院神經內科，西安 710004)

目的 對吉蘭-巴雷綜合征(GBS)進行臨床及系列神經電生理觀察，以進一步指導臨床應用。方法 納入急性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病(AIDP)患者26例，急性運動軸索性神經病(AMAN)患者14例，在發病2、4、12周行神經電生理檢查。收集患者的臨床資料以及神經電生理參數。分析比較AIDP及AMAN患者臨床、神經電生理特點。結果 AMAN組腹瀉的發生率高于AIDP(P<0.05)。AMAN感覺異常出現率小于AIDP(P<0.05)。AIDP運動末梢潛伏期(DML)、運動傳導速度(MCV)、遠端復合肌肉動作電位(dCMAP)波幅異常均在4周左右達到高峰(P<0.05)，到第12周仍未恢復正常；感覺神經動作電位(SNAP)波幅、感覺傳導速度(SCV)異常出現晚于運動神經，下肢異常晚于上肢；F波在發病2周內出現率降低，潛伏期延長。而AMAN電生理異質性明顯，部分患者dCMAP波幅持續性降低，部分患者dCMAP波幅恢復較快。結論 通過系統觀察AIDP與AMAN臨床和電生理特點，可以更好地了解疾病進程、評估預后。

吉蘭-巴雷綜合征；電生理學；神經傳導；急性運動軸索性神經病

吉蘭-巴雷綜合征(GBS)是免疫介導的急性炎性周圍神經病變，主要表現為急性起病、四肢對稱性的神經根及周圍神經損害；主要臨床分型包括：急性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病(AIDP)、急性運動軸索性神經病(AMAN)、急性運動感覺軸索性神經病(AMSAN)、急性感覺神經病(ASN)、急性泛自主神經病以及Miller-Fisher 綜合征(MFS)等，其中AIDP及AMAN為最常見亞型，其余亞型較少。AIDP及AMAN臨床預后差異較大，而神經電生理檢查是對GBS進行診斷、分型、觀察疾病進展變化、判斷預后的重要輔助檢查。因此有必要對GBS患者進行系統的臨床及神經電生理觀察，以進一步指導應用。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2013年1月至2015年6月在本院就診的AIDP患者26例，AMAN患者14例。其中男21例，女19例，年齡19～63歲，平均41.2歲。符合2010年版中國GBS診治指南中AIDP及AMAN的診斷標準[1]，排除糖尿病性、中毒性、藥物性、遺傳性、代謝性等其他原因所致周圍神經病，并除外GBS其余亞型。

1.2 研究方法 所有患者均詳細登記臨床資料，包括性別、年齡、臨床癥狀、前驅感染史，均于發病達峰時、12周、24周行Hughes評分。Hughes評分標準如下：0分為無癥狀；1分為癥狀輕微，能跑；2分為能自行行走，但不能跑；3分為需借助工具或他人才能行走；4分為臥床或輪椅；5分為需要輔助人工呼吸；6分為死亡。達峰時Hughes≤2分為輕型GBS，Hughes>2分為重型GBS。24周時Hughes≤1分為預后良好，Hughes>1分為預后不良。所有患者均應用上海諾成NTS-2000肌電圖誘發電位儀于發病2、4、12周完成運動及感覺神經傳導速度測定，測定神經包括：雙側正中神經、尺神經、腓總神經、脛神經；測定指標包括：運動末梢潛伏期(DML)、遠端復合肌肉動作電位波幅(dCMAP)、運動傳導速度(MCV)、感覺神經動作電位波幅(SNAP)、感覺傳導速度(SCV)、F波(正中神經、脛神經)出現率及F波潛伏期。根據發病2周時神經電生理檢查結果進行臨床分型。分析AIDP及AMAN患者臨床、神經電生理特點。

2 結 果

2.1 GBS患者的臨床資料 AMAN組發病前腹瀉的出現率明顯高于AIDP組；AMAN組主觀感覺異常出現率明顯低于AIDP。AIDP及AMAN兩組均無發生死亡的患者，兩組在年齡、性別、上呼吸道感染、面癱、延髓麻痹、心律失常、呼吸肌麻痹、重型患者比例及患者預后方面差異無統計學意義；兩組在各時間段Hughes評分上差異無統計學意義，見表1。

2.2 對AIDP及AMAN患者進行系列神經電生理觀察 以單側正中神經、脛神經為例觀察其變化趨勢與規律，見表2、3。

表1 AIDP及AMAN患者臨床資料比較

續表1 AIDP及AMAN患者臨床資料比較

a：P<0.05，與AMAN組比較。

表2 AIDP及AMAN患者正中神經系列神經電生理觀察

續表2 AIDP及AMAN患者正中神經系列神經電生理觀察

a：P<0.05，與同組4、12周比較。

表3 AIDP及AMAN患者脛神經系列神經電生理觀察

續表3 AIDP及AMAN患者脛神經系列神經電生理觀察

a：P<0.05，與同組4、12周比較。

3 討 論

AIDP及AMAN均為GBS的常見亞型，本研究發現其發病年齡為19～63歲，平均發病年齡為40歲左右，且兩組在發病年齡上無明顯差異。本研究男性患者稍多，男女比例為1.1∶1.0，但兩組患者在男/女比例上差異無統計學意義。1986年Feasby等[2]指出空腸彎曲菌感染與軸索性GBS有關，認為空腸彎曲菌感染是AMAN最常見的前驅事件，并得到了之后眾多試驗證實[3-6]；本研究亦發現AMAN組腹瀉的發生率較AIDP高，與既往研究類似。既往研究發現AIDP顱神經麻痹、自主神經功能障礙的發生率高于AMAN組[7]；而本研究兩組患者在面癱、延髓麻痹、心律失常的發生率上差異無統計學意義。本研究發現，AIDP組感覺異常的發生率高于AMAN組，AMAN組盡管神經電生理上無感覺神經受累的證據，但部分患者有主觀感覺異常，與既往研究一致[7]。AMAN患者的預后差異很大，部分AMAN患者病情重、進展快、預后很差，1986年Feasby等[2]報道的5例AMAN患者有3例出現呼吸衰竭、1例死亡，4例存活患者有3例1年后才能行走；而部分AMAN患者則可在短期內恢復正常。本研究發現AIDP及AMAN兩組患者在呼吸肌麻痹、疾病嚴重程度、預后上差異無統計學意義，但AMAN組整體預后兩極分化較為明顯，部分恢復快、預后良好，部分恢復緩慢、預后極差，提示AMAN具有明顯的病因、病理及臨床異質性。

既往研究發現，AIDP患者DML、dCMAP均于發病1～2周開始出現異常， 3周達到高峰[8]。本研究發現，AIDP上肢正中神經及下肢脛神經均于發病2周出現DML延長、dCMAP波幅降低、MCV減慢，且上下肢周圍神經病損的程度基本一致；在第4周DML、dCMAP、MCV異常均達到高峰，與既往研究一致；在第12周上述指標均較前有所恢復，但絕大部分患者仍未恢復到正常范圍。發病第2周，大部分患者F波出現率明顯下降，第12周部分患者已恢復正常；而F波潛伏期延長主要發生于第4周，第12周有所改善但大部分患者仍未恢復正常。F波在發病2周以內主要以出現率下降為主，在2～4周出現率低伴潛伏期延長，在第12周出現率明顯恢復，而潛伏期恢復不明顯，與潘濤等[9]研究結果一致。在發病第2周部分患者SNAP波幅下降、SCV速度減慢，但大部分患者在正常范圍，上肢感覺神經較下肢異常率高、程度重；在第4周上下肢感覺神經均明顯受累，SNAP、SCV異常達到高峰；第12周SNAP、SCV有所恢復，但大部分仍未恢復正常。整體來看感覺神經較運動神經受累晚，受累程度輕；下肢感覺神經較上肢感覺神經受累晚，病損程度輕，考慮與下肢腓腸神經較為粗大、含有較多的髓鞘，對炎癥的抵抗力較強有關[10]。

AMAN僅累及運動神經，以軸索變性為其主要病理改變，電生理上DML延長、MCV減慢等脫髓鞘改變輕微[11]。本研究發現，AMAN組發病2周DML輕度延長、 MCV輕度減慢，且隨著發病時間延長無明顯變化，與既往研究一致。而本研究中AMAN組的dCMAP呈以下3種改變形式：(1)發病后dCMAP迅速降低，2周左右達最低點，之后持續維持在低水平，這部分患者dCMAP往往很低甚至測不出來，預后很差；(2)發病后dCMAP逐漸降低，4周左右達最低點，之后逐漸上升，但12周左右仍未恢復正常，這部分患者dCMAP波幅變異很大，預后也有很大差異；(3)dCMAP波幅在2～4周后迅速恢復，12周內基本恢復到正常水平，這部分患者dCMAP波幅變異很大，預后良好。既往研究亦發現AMAN患者存在dCMAP迅速恢復[12-13]，考慮原因如下：(1)遠端神經末梢存在傳導阻滯[14-15]，造成dCMAP波幅明顯下降；但傳導阻滯可較快恢復，使得dCMAP迅速恢復到正常，臨床無力癥狀迅速緩解，預后良好；(2)病變主要累及遠端神經末梢[16]，軸索的再生和肌肉再支配可以在短期內完成，故dCMAP可較快的恢復，臨床恢復也較好。AMAN部分患者F波出現率明顯降低，考慮為彌漫性運動神經軸索變性、神經根受累造成；而部分患者出現率正常，考慮這部分患者病變部位主要在神經遠端及末梢，神經根未受明顯累及，因而F波正常。

總之，AIDP及AMAN各自有其臨床及神經電生理特點，其電生理變化具有一定的規律性。通過系統的觀察神經電生理變化，可以更好地了解疾病發展的過程并評估預后，進一步提高臨床診療水平。

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Clinical observation and serial electrophysiological study of Guillain-Barre syndrome

LiuJingjie,FanQingyu,RenHongwei,YanXinli,XiangLi△

(DepartmentofNeurology,theSecondAffiliatedHospitalofXi′anJiaotongUniversity,Xi′an,Shanxi710004,China)

Objective To investigate clinical manifestations and serial electrophysiological changes of acute inflammatory demyelinating polyneuropathy(AIDP) and acute motor axonal neuropathy(AMAN).Methods Collect 26 AIDP cases and 14 AMAN cases.Electrophysiological tests were performed at the 2nd,4th and 12th weeks after disease onset.Clinical and electrophysiological characteristics of AIDP and AMAN groups were analyzed.Results There were statistically significant differences in preceding gastroenteritis and sensory symptoms between AIDP and AMAN groups (P<0.05).In AIDP group,DML prolongation,MCV slowing and dCMAP decrease were prominent at 4th week(P<0.05).Until 12th week,they were not recovered completely.In AIDP group,sensory nerves were involved later than motor nerves,and sensory nerves of lower limbs were involved later than upper limbs.F wave frequency was decreased and F wave lantency was prolonged in the first 2 weeks in AIDP group.Electrophysiology of AMAN cases differed significantly:someone with persistent lower amplitude of dCMAP and someone with rapid recovery of dCMAP.Conclusion Clinical diagnosis and prognosis can be evaluated by clinical manifestations and serial changes of electrophysiology.

guillain-barre syndrome;electrophysiology;neural conduction;acute motor axonal neuropathy

劉璟潔(1980-)，主治醫師，博士在讀，主要從事神經電生理的研究。△

，E-mail:601146083@qq.com。

10.3969/j.issn.1671-8348.2016.34.015

R745.4

A

1671-8348(2016)34-4798-03

2016-06-20

2016-09-05)