小兒不完全性川崎病的診斷與臨床觀察

王　葉，王　旭，鐘英杰，楚海峰，郭　君

(吉林大學中日聯誼醫院 兒科，吉林 長春130033)

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小兒不完全性川崎病的診斷與臨床觀察

王葉，王旭，鐘英杰，楚海峰，郭君*

(吉林大學中日聯誼醫院 兒科，吉林 長春130033)

川崎病(Kawasaki disease,KD)又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，好發于學齡前兒童，特別是嬰幼兒[1]。其主要病變為全身血管炎，嚴重者可發生冠狀動脈損害，故已成為小兒患后天性心臟病的主要病因之一[2]，因此受到人們的重視。近年來，川崎病患兒越來越多，但臨床癥狀多不典型，與其他有類似癥狀的疾病難以鑒別，給臨床醫生的診斷帶來了一定難度，易造成漏診或者誤診，延誤了治療或治療方法不當，嚴重危害了患兒的健康，如病情得不到有效控制還會引發其他病癥[3]。為了更深入地研究小兒不完全性川崎病(IKD)與典型性川崎病(CKD)的區別，為日后臨床診斷工作提供理論依據，我們對在本院進行治療IKD以及CKD患兒的最初就診相關資料進行比較研究，現報告如下。

1資料與方法

1.1一般資料將在本院進行治療的川崎病患兒按照KD診斷標準劃分為2組，即IKD組和CKD組，分別隨機選取40名患兒，其中CKD組(男孩25名，女孩15名)，年齡5.2月-7歲，平均為(1.6±0.27) 歲；IKD組(男孩26名，女孩14名)，年齡6.1月-7歲之間，平均年齡是(1.8±0.19)歲。其診斷標準符合美國兒科學會和心臟病學會在2004年制定的標準。KD的診斷標準[4]：患兒持續發熱達5d以上，伴下列5項臨床表現中4項者，如多形性皮疹、口腔黏膜改變以及眼結膜充血、四肢末梢改變、頸部淋巴結腫大，排除其他疾病，如5項中不足4項，但具有冠狀動脈損害的，也可以診斷為KD。典型川崎病患兒根據川崎病的診斷標準來看，不包括發熱在內有四項與規定相符，而不完全川崎病患兒不包括發熱在內有兩到三項與規定相符。冠狀動脈損害(CAL)的診斷標準：正常：冠脈內徑無擴大，冠脈內徑和主動脈內徑比<0.16；冠脈內膜回聲增強；冠狀動脈擴張(CAD)：0-3歲冠脈內徑≧2.5 mm，4-9歲≧3 mm，10-14歲≧3.5 mm，冠脈內徑和主動脈內徑之比>0.16，但<0.3；冠脈瘤(CAA)：不同形狀的CAD，冠脈內徑為4-8 mm，冠脈內徑和主動脈內徑比>0.3；巨大冠脈瘤(GCAA)：冠脈內徑≧8 mm，或冠脈內徑和主動脈內徑比>0.6。

1.2方法記錄兩組患兒臨床癥狀(發熱時間、多形性皮疹、口腔黏膜改變、眼結膜充血、四肢末梢改變、頸部淋巴結腫大)以及實驗室生化指標、超聲心電圖，然后進行比較研究。

1.3統計學方法采用 SPSS 17.0統計學軟件，通過卡方檢驗或t檢驗方法進行統計對比研究。P<0.05具有統計學意義。

2結果

2.1兩組的病人都一直高燒不退，均超過5天，但IKD時間更長，與CKD組比較有顯著差異(P<0.05)；IKD組中所出現的頸淋巴結腫大、手足硬腫的例數比CKD中更少(P<0.05)，和其他的癥狀相對比，淋巴結腫大以及手足硬腫更容易出現典型性的小兒川崎病中詳見表1。

表1　兩組患兒臨床癥狀情況分析比較

2.2實驗室各項指標檢測結果比較兩組患兒的白細胞數(WBC)、血小板數(PLT)、C反應蛋白(CRP)、血沉(ESR)、肌酸激酶-MB同工酶(CK-MB)、血清丙氨酸氨基轉移酶(ALT)、血紅蛋白(HGB)、尿常規的各項檢查無統計學差異，兩組比較P>0.05；詳見表2。

表2　兩組實驗室檢查結果

2.3比較兩組的超聲心電圖各項指標除了冠狀動脈損害兩組比較有統計學差異(P<0.05)外，冠狀動脈瘤和心電圖異常兩組無統計學差異(P>0.05)，詳見表3。

表3　兩組患兒冠脈損害、心電圖情況比較分析

3討論

IKD近年來發病率逐年攀升，國內統計約占川崎病患兒19.4%(日本約13.8%)，對診斷以及治療情況應高度重視。其發病原因及發病機制尚不明確，有研究者認為是感染導致的，這一說法也得到了很多專家的認可，不過并沒有相關的研究可以證明這一觀點，因此醫學界并沒有將這一觀點發布出來。在川崎病發病過程中，免疫功能失調極為關鍵[5]，嬰幼兒的免疫系統與成人相比發育還不完善，所以會出現免疫系統遭到大范圍破壞的情況，而身體組織也會因為免疫系統遭到破壞而導致炎癥反應，引發血管炎等疾病[6]。比較明顯的就是患者的血液中血小板、白細胞、血沉、C反應蛋白等都會出現一定的變化[9]，還有就是冠狀動擴張、冠脈瘤，也就是說，如果檢查出冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤，排除其它疾病后，那么基本診斷川崎病[10]。

典型川崎病在診治中癥狀表現較多，臨床診斷較易；不完全小兒川崎病在臨床就診時癥狀比較復雜，與其它疾病臨床表現相似，沒有獨特的表現，除發熱外僅有2-3條主要癥狀，因此僅根據臨床癥狀來診斷很容易出現誤診、漏診[7]。本研究中將兩組患兒的臨床癥狀進行比較，結果發現不完全川崎病患兒除了發熱時間更長以外，還容易出現口腔黏膜改變(唇裂、楊梅舌)、皮疹、眼結膜充血等病癥，但以前兩種癥狀更為多見，與診斷標準相符[4]，因此在臨床工作中如發現高熱不退，超過5天伴有上述2到3條癥狀應高度疑似不完全川崎病，可以化驗白細胞、血小板、血沉、C反應蛋白等相關生化檢查及超聲、心電圖，待結果回報后再進行診斷將更為準確。本研究顯示，兩組血、尿實驗室檢查結果發生變化，比較無特異性，雖然未納入診斷標準，提示我們應注意川崎病。而在做心臟方面檢查時，發現冠脈損害更易發生在不完全性川崎病患兒，與相關報道一致[1]。

因此掌握好IKD的臨床癥狀特點以及冠脈損害特征，為臨床醫生的診斷提供理論依據，可以及時有效的做出正確診斷，減少臨床上因為診斷錯誤造成的醫療事故，因診斷不當導致治療的延誤，錯過最佳治療時期。

參考文獻：

[1]LiuJF,ChenZ,DuZH,etal.Granulocytecolony-stimulatingfactoramelioratescoronaryarteryelastinbreakdowninamousemodelofKawasakidisease[J].ChineseMedicalJournal,2014,(21):3712.

[2]LiuJF,DuZH,ChenZ,etal.Endothelialprogenitorcelldown-regulationinamousemodelofKawasakidisease[J].ChineseMedicalJournal,2012,125(3):496.

[3]GuoHW,ChangQ,XuJP,etal.CoronaryarterybypassgraftingforKawasakidisease[J].ChineseMedicalJournal,2010,123(12):1533.

[4]李曉惠.川崎病診斷與治療新進展[J].中華實用兒科臨床雜志,2013,28(1):9.

[5]謝志才,周曙明,林奕浩,等.小兒川崎病冠狀動脈病變臨床分析[J].中國婦幼保健,2011,26(31):4850.

[6]金德華,朱燕,張榮太,等.小兒川崎病112例臨床分析[J].中國婦幼保健,2008,23(8):1101.

[7]陳茂榮.小兒川崎病早期診斷[J].臨床兒科雜志,2003,21(11):694.

[8]郎新玲.小兒川崎病合并癥臨床分析[J].中國婦幼保健,2004,19(20):80.

[9]張麗,呂淑泓,于明華,等.183例小兒川崎病合并癥的臨床特點[J].廣東醫學,2002,23(7):671.

[10]姜維義,羅翠琴.不典型小兒川崎病38例診治體會[J].寧夏醫科大學學報,2012,34(1):61.

[11]彭琪.小兒川崎病的典型臨床表現相關性探討[J].中國醫藥指南,2014,20:64.

文章編號：1007-4287(2016)06-1015-03

*通訊作者

(收稿日期：2015-08-21)