胰尾部孤立性纖維腫瘤一例

高世樂　胡宗濤　顧炯　胡勇　王崇

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·病例報告·

胰尾部孤立性纖維腫瘤一例

高世樂胡宗濤顧炯胡勇王崇

230031合肥，解放軍第105醫院腫瘤三科(高世樂、胡宗濤、王崇)，普外科(顧炯)，病理科(胡勇)

患者女，43歲。 2011年5月因“右上腹痛3 d”入院。疼痛為持續性脹痛，向左側腰背部放射，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物。10年前因“闌尾炎”行闌尾切除術。體檢：皮膚及鞏膜無黃染，腹部平坦，左上腹深壓痛，無反跳痛及肌緊張，墨菲征陰性，肝脾肋下未及。入院后上腹部增強CT見胰腺尾部一類圓形腫塊，42 mm×39 mm，密度不均勻，增強后持續強化，與胰腺分界欠清，相應胰腺呈“報球征”，脾臟體積稍大，約7個肋單元，腹腔未見明顯積液及腫大淋巴結，診斷為胰尾部占位，囊腺癌可能(圖1A)；胸部平片及血常規，肝腎功能，腫瘤標志物CEA、CA19-9等均未見異常。擇日在全麻下行“胰尾+脾切除術”。術中見胰腺尾部實性腫塊，大小5 cm×5 cm，邊界較清楚，橫結腸系膜根部及后腹膜與腫塊粘連，周圍明顯水腫。手術切除腫塊后經快速冷凍病理檢查提示為惡性腫瘤(圖1B)，故將脾臟切除并清掃腹腔干及脾動靜脈周圍淋巴結。術后病理示(胰尾部)梭形細胞惡性腫瘤，切緣陰性；免疫組化檢查示腫瘤細胞 CD34+(圖1C)、CD99+、Bcl-2+、SMA+、S-100-、CD117-、EMA-、AE1/AE3-、35βH11-、34βE12-，結合HE圖像和免疫組化結果，診斷符合惡性血管外皮瘤/孤立性纖維性腫瘤。術后隨訪52個月，患者病情穩定，一般情況良好，腹部CT未見腫瘤復發(圖1D)。

圖1　術前(1A)及術后52個月(1D)上腹部CT，術中病理檢查(1B， HE×100))及CD34陽性表達(1C，免疫組化，×200)

討論孤立性纖維腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)[1-2]是一種罕見的間葉源性腫瘤，起源于CD34陽性的樹突狀間葉細胞。患者發病年齡20～70歲，平均年齡50歲，無明顯性別差異。多為緩慢生長的無痛性腫塊，部分病例為偶然發現。約40%患者伴有增生性骨肥大，25%伴有低血糖、杵狀指及胸腔內滲出。隨著瘤體增大，可有相應部位壓迫癥狀。SFT最常見于胸部，也可發生于頭顱、眼眶、會厭、腹盆腔、前列腺、四肢等部位，但位于胰腺的報道罕見。1870年Wagner首次報道了SFT的組織學表現，1931年Klemperer和Rabin正式將其列為一種獨立性病變，第一次對其進行了病理描述，認為它是來源于間葉細胞的纖維增殖性腫瘤[3]，最新的WHO[4]將其定義為一種少見的梭形細胞間葉腫瘤，可能來源于纖維母細胞，常表現明顯的血管外皮瘤樣結構。SFT具有以下臨床病理特點：(1)影像學檢查：CT掃描多呈密度不均勻改變，少見密度均勻，增強掃描均于門脈期強化達峰值并持續強化或緩慢下降，MRI檢查信號也呈不均勻改變，增強掃描均見持續強化，腫塊內部可見明顯壞死囊變，以及增粗血管影，邊界清楚，淋巴結轉移少見。有學者提出腫瘤大小與惡性度呈正相關[5]。(2)大體標本：腫塊大小多在1～25 cm，平均5～8 cm，腫瘤呈灰紅色，邊界清楚，部分有纖維假膜完整包裹，切面呈灰白色，質韌，少數伴有出血、壞死、囊性變，部分腫瘤可有蒂附于正常組織。(3)病理表現：鏡下見

瘤細胞雜亂無序、疏密不均，呈束狀、席紋狀、柵欄狀、魚骨狀或編織狀排列，腫瘤細胞呈梭形，細胞核呈梭形或卵圓形，胞質稀少，核仁不明顯，核分裂象易見(>4/10高倍視野)，瘤細胞間有粗大的玻璃樣變膠原，部分區域血管豐富，形成血管外皮瘤樣結構。多數生物學行為為良性，10%～15%具有侵襲性，良性SFT經過生長也可轉變為惡性。(4)免疫組化檢查：Vinmentin、CD99、CD34、Bcl-2陽性率分別為100%、100%、82%、87%，CK、EMA、S-100、Desmin均為陰性[6]。

本病需與胰腺癌、胰腺囊腫、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、惡性間質瘤等良惡性腫瘤相鑒別，確診依賴術后病理及免疫組化檢查，CD34+、CD99+、Bcl-2+表達為其共同特點。近年來Bcl-2較CD34陽性表達更為敏感。組織學構象并不能完全精確地預測其轉歸，術后應定期復查，長期隨訪。治療方法首選外科手術切除，能否完整切除直接關系到術后局部復發率及遠處轉移率。轉移部位常為肺、骨、肝。對于手術切緣陽性及不宜手術、拒絕手術者可選擇局部放療，放射治療的局控率在30%～60%。至于全身化療對SFT術后復發、原位或其他部位轉移的療效因病例較少，目前尚未形成大樣本治療經驗，需今后進一步探討和研究。

參考文獻

[1]班曉華，楊秋霞，許舒航，等.腹盆部孤立性纖維瘤的影像學表現[J].影像診斷與介入放射學，2014，23(3)：211-215. DOI:10.3969/j.issn.1005-8001.2014.03.004.

[2]Musyoki FN，Nahal A，Powell TI. Solitary fibrous tumor：an update on the spectrum of extrapleural manifestations[J]. Skeletal Radiol，2012，41：5-13.DOI:10.1007/S00256-010-1032-z.

[3]Klemperer P，Coleman BR. Primary neoplasm of the pleura. A report of five cases[J]. Am J Ind Med，1992，22(1)：1-31.

[4]Fletcher CD，Unni KR，Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. WHO Classification of Tumours，IARCPress Lyon，2002，in 86-88.

[5]陳芒芒.右上臂惡性孤立性纖維腫瘤一例[J].中華手外科雜志，2014，30(1)：80.DOI:10.3760/cma.j.issn.1005-054x.2014.01.034.

[6]陳卉嬌，張紅英，李響，等.26例孤立性纖維性腫瘤臨床病理及免疫組化特征[J].四川大學學報(醫學版)，2004，35(5)：675-679. DOI:10.3969/i.issn.1672-173X.2004.05.021.

(本文編輯：呂芳萍)

DOI:10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2016.03.008

通信作者：胡宗濤，Email: huxuyan@163.com

(收稿日期：2015-12-18)