成人體位性心動過速綜合征82例臨床特征

鄭　華　李　潔　王海燕　李　輝　周　輝 　原　 標　田　 宇

(1.首都醫科大學附屬北京同仁醫院心血管中心,北京 100730;2.首都醫科大學附屬北京朝陽醫院血管外科 北京 100050)

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成人體位性心動過速綜合征82例臨床特征

鄭華1李潔1王海燕1李輝1周輝1原 標2*田 宇2

(1.首都醫科大學附屬北京同仁醫院心血管中心,北京 100730;2.首都醫科大學附屬北京朝陽醫院血管外科 北京 100050)

【摘要】目的 探討成人體位性心動過速綜合征(postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS)的臨床特征。方法分析經直立傾斜試驗(head-up tilt test，HUTT)診斷為 POTS 的患者82例，其平均年齡(38.7±12.24)歲；以直立傾斜試驗陰性排除POTS的31名受試者為對照組，平均年齡(39.22±10.98)歲。對POTS患者詳細詢問病史并進行體格檢查，分析POTS患者發病的臨床特征。結果與對照組相比，POTS組患者在性別比例、年齡、平臥位心率和血壓方面差異無統計學意義。POTS患者以暈厥多見(63例，76.8%)，癥狀發作頻繁34.14%(發作>10次)。暈厥發作和非暈厥患者(19例，23.2%)間性別、年齡比較差異無統計學意義。大多數POTS患者發作前有誘因，誘因多為體位變化、情緒緊張、勞累、運動、天氣悶熱等。常見的臨床表現為暈厥、頭暈、心悸、胸悶、黑矇、大汗、面色蒼白、乏力。在直立傾斜試驗中, POTS患者心率逐漸增加，平均最大增加值為(45.05±11.06)次/min。結論POTS在各年齡階段均可發生,暈厥發生率較高。誘因以情緒緊張、勞累、運動、天氣悶熱多見。

【關鍵詞】體位性心動過速綜合征；直立傾斜試驗；心率

體位性心動過速綜合征(postural orthostatic tachycardia syndrome，POTS)是一組病因不明確，以慢性疲勞、直立不能耐受、體位性心動過速為特征的自主神經紊亂性疾病。此病多見于兒童和青少年，隨著年齡增長發生減少，但成年人也有發作。臨床上體位性心動過速綜合征診斷除需要符合慢性直立不耐受癥狀外，還強調伴有體位性心動過速。2009年中華醫學會曾經頒布過兒童POTS的診斷標準，強調在直立試驗或直立傾斜試驗(head-up tilt test， HUTT)的10 min內，心率增加≥30次/min或心率最大值≥120次/min[1]。2015年頒布的美國心律協會專家共識中指出POTS臨床特征是：①站立時常出現頭暈、心悸、震顫、全身乏力、視野模糊、運動耐量差等癥狀；②體位由平臥位轉變成直立位時心率加快≥30次/min，(12～19歲心率加快≥40次/min)，并持續至少30s；③排除直立性低血壓(收縮壓下降>20 mmHg， 1 mmHg=0.133 kPa)[2]。既往國內的研究多集中在兒童患者，而國內對成人POTS的報道鮮有。本研究回顧性分析首都醫科大學附屬北京同仁醫院心血管中心就診POTS的成人患者的臨床特征。

1對象與方法

1.1研究對象

選擇首都醫科大學附屬北京同仁醫院心血管中心2005年7月至2014年12月因不明原因暈厥/暈厥先兆或具有與體位改變相關的頭暈、胸悶、心悸等癥狀的就診患者。經病史、體格檢查、生化檢查、常規心電圖、動態心電圖、超聲心動圖、腦電圖、頭部CT或MRI等檢查，除外體位性低血壓，及貧血、甲亢、高血壓等其他導致自主神經系統癥狀的疾病。經直立傾斜試驗診斷為POTS患者82例，年齡16～65歲。同期選擇不明原因暈厥的患者31例為對照組，年齡在19～65歲。直立傾斜試驗除外POTS、血管迷走性暈厥、體位性低血壓。

1.2直立傾斜試驗方法

直立傾斜試驗包括基礎直立傾斜試驗和舌下含化硝酸甘油直立傾斜試驗。受試者于傾斜試驗前停用影響心血管活性或自主神經功能的藥物5個半衰期以上，同時禁止食用可能影響自主神經功能的飲食，如咖啡、濃茶等。檢查前禁食8 h。選擇室內安靜、光線暗、溫度適宜的環境進行測試。檢查前患者安靜平臥10 min，測量臥位的基礎心率和血壓。將傾斜床傾斜至70°，記錄即刻患者的血壓和心電圖，此后每隔2 min測量和記錄血壓、心電圖和癥狀，若患者出現不適隨時記錄，直至出現陽性反應或完成達到規定的30 min。舌下含化硝酸甘油誘發試驗：舌下含化硝酸甘油0.4 mg，其他與基礎直立傾斜試驗操作過程相同。

1.3診斷標準

POTS診斷標準：平臥時心率正常，直立后具有以下癥狀：起立后頭暈或眩暈、頭痛、心悸、胸悶、蒼白、黑曚、乏力等不適，嚴重者可出現暈厥。平臥后癥狀減輕或消失。在直立傾斜試驗中平臥心率正常，傾斜后10 min內，心率增加≥30次/min或心率最大值≥120次/min，但血壓下降<20/10 mmHg。同時具有直立后頭暈或眩暈、頭痛、胸悶、心悸、腹痛、乏力等不適，嚴重時有暈厥表現。

1.4統計學方法

采用SPSS19.0進行數據統計學分析。計量資料以均數±標準差表示，計數資料用頻數和百分數表示。符合正態分布的計量資料，兩組間比較采用獨立樣本t檢驗，時間前后比較采用配對t檢驗，重復測量數據采用重復測量數據方差分析法。計數資料比較采用χ2檢驗或秩和檢驗。以與對照組比較P<0.05為差異有統計學意義。

2結果

2.1患者的一般資料

基礎狀態下，POTS患者在性別、年齡、平臥基礎心率和血壓與對照組的比較，均差異無統計學意義，詳見表1。

表1　 POTS組與對照組的一般資料、平臥位平均心率和血壓的比較

POTS:postural orthostatic tachycardia syndrome; SHR:supine heart rate;SSBP:supine systolic blood pressure; SDBP:supine diastolic blood pressure;△1 mmHg=0.133 kPa.

2.2暈厥發生情況

通常POTS患者發作病程為1周～10年。暈厥或暈厥先兆發作次數存在3～30次，大多為3～4次。就診時，患者主要癥狀發作次數>10次者28例，占(28/82)34.14%。各年齡組均有發病。本組患者以暈厥為主要表現者63例，63/82發生率76.8%，其中男性30例，女性33例，男女比例1∶1，男女發病無顯著性差異。

2.3癥狀發生的體位和誘因

患者暈厥發作或暈厥先兆發作時多與體位改變有關，大多數發生在由臥位變為立位時，共有42例；立位發病有10例；坐位發病2例；頭部位置變動的7例；行走過程中10例。發作前有誘因的72例(87.8%)，誘因不明確10例(12.2%)，發作的誘因多為情緒緊張、勞累、運動、天氣悶熱、排便等(表2)。

表2　 POTS患者主要發病誘因

POTS: postural orthostatic tachycardia syndrome.

2.4 POTS患者主要臨床表現

82例患者中的63例曾經有暈厥病史，19例雖無暈厥病史，但存在明顯的先兆發作。多數患者除出現暈厥外，還以頭暈、心悸、黑曚、腹痛、大汗、面色蒼白、乏力為主要表現，也可見頭痛、視物模糊、耳鳴、聽音遙遠、惡心、嘔吐、四肢麻木等癥狀。有3例患者無明顯先兆發作直接出現暈厥。患者因出現暈厥、短暫性意識喪失，故而出現伴隨癥狀，如外傷14例、乏力35例，抽搐5例、二便失禁7例等，詳見表3。

表3　POTS患者主要臨床表現

POTS: postural orthostatic tachycardia syndrome.

2.5直立傾斜試驗中血流動力學的改變

POTS患者基礎平臥位心率正常，隨著傾斜時間延長心率逐漸增加,一般在傾斜后4～6 min時心率達到最大。其中傾斜后10 min內出現心率增加≥40次/min或心率最大值≥120次/min者64例，占78.05%，10 min內心率增加30～40次/min者18例，占21.95%。傾斜試驗中心電監護示發作時多為竇性心動過速，也可見室性期前收縮7例，室上性期前收縮4例(表4，圖1)。

圖1　傾斜試驗中心率隨時間變化的規律

重復測量數據方差分析，兩組間檢驗，F=147.89，P<0.05，說明POTS患者與對照組的較其心率變化明顯不同，差異有統計學意義。

3討論

早在1944年Maclean等提出直立性心動過速(orthostatic tachycardia，OT)的概念[3]，并報道了4例OT患者特點直立位時心率增加明顯，而血壓有輕度下降，并伴有心悸、頭痛、乏力和不能耐受運動。直到1993年Schondorf和Low才正式命名POTS，并用直立傾斜試驗來評價，發現POTS患者存在自主神經功能失常的表現[4]。2005年北京大學第一醫院兒科首次在國內報道了POTS兒童病例，并提出POTS是兒童暈厥的重要原因之一[5]。與兒童患者相比，成人POTS患者與兒童有不同的臨床特點。

本組患者在年齡分布上很廣，成人各個年齡階段均有發病，無明顯隨年齡增加而發病率降低的特點。 在性別比例上，既往研究成人POTS的男女比例在1∶4，而

表4　 POTS患者直立傾斜試驗血流動力學改變

POTS:postural orthostatic tachycardia syndrome; HR: heart rate；HRV: heart rate variety.

本組POTS患者中男女比例接近1∶1，與廖瑩等[6]報道109例兒童POTS患兒男女比例接近，提示成人和兒童在發病率上無性別差異，與以前的報道有所不同。本組患者一半以上的患者以暈厥發生為主，為76.5%，明顯高于國外成人報道的暈厥發生率30%左右[7]，但與兒童POTS的暈厥發生率相似。本組POTS患者以暈厥發生為主其可能原因有：①POTS暈厥與外周自主神經功能失調、全身靜脈系統淤積、低血容量，腎上腺素受體反應異常導致暈厥發作[8-9]。②可能與POTS患者多數在出現暈厥癥狀后方來就診，另外該病未被廣大醫師認識，有些癥狀較輕的POTS患者未行傾斜試驗，故存在漏診或被誤診的可能，因此造成本組資料中暈厥發生率較高。

暈厥或暈厥先兆發作多見于臥位轉為立位時，約占63.4%。然而也會出現一些不典型的誘發因素如情緒緊張、勞累、運動和悶熱環境因素為主。 排便、飲酒、女性月經期、疾病狀態時也可誘發該病。POTS患者臨床表現大多有暈厥的病史，且在暈厥發生前有暈厥先兆，暈厥先兆的表現大致分為腦供血不足表現(頭暈、黑曚、視聽障礙、乏力、抽搐、煩躁不安等)；但是癥狀多樣化，也有一部分病人表現為自主神經功能紊亂癥狀(如胸悶、心悸、消化道癥狀、大汗、面色蒼白、肢體麻木、大小便失禁等)，兩種表現的比例大致相同，提示POTS既存在腦供血不足，也存在自主神經功能失調。本組患者中出現了一些伴隨癥狀，如外傷、抽搐、大/小便失禁的情況。盡管發生率低，POTS患者在發生暈厥時，腦供血急劇減少，同樣可以出現嚴重的后果。

POTS是一類異質性綜合征，目前認為POTS與外周自主神經功能失調、低血容量、高腎上腺素狀態、交感神經過度興奮、去適應、焦慮和高警覺性有關[10]。傾斜試驗是診斷POTS的重要手段，此法具有較好的安全性和依從性。健康人由臥位變為直立時，體液因重力作用重新分配，有500～1000 mL的血液轉移至腹部及下肢，幾秒鐘內導致回心血量急劇減少，每搏輸出量下降40%，壓力感受器激活減少，交感神經張力反射性增加，使心率增快，但健康人直立位時存在生理性適應，心率增加10～15次/min，通常在1 min之內即可達到直立位穩態[11]。POTS患者在這種體位改變后，因自主神經功能失調、低血容量、去甲腎上腺素水平增加，導致心率增加明顯[12-13]。此外POTS患者還與去適應作用有關[14-16]，而血壓變化不明顯。

對82例成人POTS患者臨床特點的分析顯示，POTS在各年齡階段均可發生，性別無明顯相關性，暈厥的發生率較高，癥狀發作多于體位改變后，然而也有坐位或頭部位置變動時發病；發作時多有腦供血不足表現，但也有一些不典型的自主神經紊亂的癥狀如消化道癥狀、大汗、肢體麻木、大小便失禁等，存在漏診或被誤診的可能，因此在臨床上對于有相關表現的患者，應該仔細詢問病史和發作時的伴隨癥狀，盡量提高成人POTS的診斷率。

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編輯張俊敏

Analysis of clinical characteristics in 82 adults patients with postural orthostatic tachycardia syndrome

Zheng Hua1，Li Jie1，Wang Haiyan1，Li Hui1，Zhou Hui1，Yuan Biao2*，Tian Yu2

(1.Cardiovascularcenter，BeijingTongrenHospital，CapitalMedicalUniversity，Beijing100730，China;2.DepartmentofVascularSurgery，BeijingChaoyangHospital，CapitalMedicalUniversity，Beijing100050;China)

【Abstract】ObjectiveTo analyze pathological features of adults with postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS). MethodsEighty-two adults aged (38.7±12.24) years who were diagnosed with POTS by head-up tilt test in clinics were selected to constitute the POTS group. Thirty-one adults aged (39.22±10.98)years with negative the head-up tilt test who are excluded POTS served to consititute the control group. History collection and physical examination were done for all POTS patients. Clinical characteristics of POTS adults were summarized. ResultsThere were no statistical differences between POTS and the control group in age, sex radio, supine heart rate and supine blood pressure. About 76.8% POTS took syncope as major symptoms. About 34.14% of them experienced frequent episodes (>10 times).68 patients had syncope and 19 patients did not have syncope. There were no statistical differences in sex and age between two groups. Most of them have causes before the onset of POTS. The main causes of POTS include postural changes, mental stress, fatigue, exercise, etc. The main symptoms include syncope, dizziness, palpitations, chest tightness，amaurosis, sweet，pale complexion, fatigue. During the head-up tilt test, the HR of patients with POTS increased gradually, and the average maximal HR increase was (45.05±11.06) beats per minute. ConclusionThe patients with POTS are usually in all age groups and have a high incidence of syncope. The common symptoms of POST include syncope, dizziness, palpitations, chest tightness，sweet，pale complexion, fatigue. In the head-up tilt test the HR significantly increases in ten minutes and HR increases ≥40bpm.

【Key words】postural orthostatic tachycardia syndrome;head-up tilt test;heart rate

*Corresponding author， E-mail：yuanbiao2000@163.com

[doi：10.3969/j.issn.1006-7795.2016.03.029]

【中圖分類號】R 441.4

(收稿日期：2016-02-26)

網絡出版時間：2016-06-0719∶07網絡出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3662.r.20160607.1907.046.html

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