椎基底動脈擴張延長癥并小腦及延髓背外側梗死1例

楊超　龔雪琴　胡繼川　畢娟

?

椎基底動脈擴張延長癥并小腦及延髓背外側梗死1例

楊超龔雪琴胡繼川畢娟

430040武漢市東西湖區人民醫院

【DOI】10.3969/j.issn.1007-0478.2016.03.019

1病例

患者，男，49歲。因“突發頭昏伴惡心嘔吐及面部肢體交叉性感覺障礙2 h”，于2015年2月23日入院。患者于入院前2 h飲酒后突發頭昏，表現為頭腦昏沉感，伴有惡心嘔吐及枕部疼痛，自覺左側面部及右側肢體發麻，伴有言語不流利，無意識障礙、大小便失禁及肢體抽搐，病后未行特殊處理，由120急送至我院急診科，行顱腦CT檢查示基底動脈及主要分支分布區密度增高(圖1)。既往有高血壓病史5年，最高血壓達220/100 mmHg，未規律治療，否認糖尿病、心臟病史，無手術外傷及藥物食物過敏史，長期大量吸煙飲酒。入院后體格檢查：體溫36.5 ℃，脈搏90次/分，呼吸20次/min，血壓200/120 mmHg。神志清楚，心肺腹未及明顯異常，雙下肢無水腫。神經系統查體：雙瞳等大等圓，直徑3 mm，對光反射靈敏，雙眼球各方向運動可，可見水平眼震，左側眼裂小于右側，伸舌左偏，口角右歪，吐詞欠流利，右側咽反射差，四肢肌力肌張力正常，左側面部及右側肢體痛覺減退，雙側腱反射等稱存在，病理征未引出，頸軟無抵抗，雙側克布氏征陰性。顱腦磁共振(圖2)檢查示 ①左側小腦半球下部多發急性腦梗塞；②基底動脈起始部局部增粗；進一步DSA檢查示基底動脈擴張(圖3)。臨床診斷：(1)腦血管畸形(椎基底動脈擴張延長癥)合并小腦及延髓背外側梗死；(2)高血壓病3級 極高危組。入院后給予抗血小板聚集、調脂抗動脈粥樣硬化、改善循環、控制血壓、腦保護等支持對癥治療措施后，患者癥狀緩解后出院。

圖1

2討論

椎基底動脈擴張延長癥(VBD) 為臨床比較少見的腦血管變異性性疾病，既往認為是基底動脈梭形動脈瘤或血管曲張樣動脈瘤，但是基底動脈梭形動脈瘤呈階段性擴張，扭曲延長不明顯。主要表現為動脈延長、擴張、迂曲，隨之出現血流動力學改變和凝血功能障礙，形成血栓和微小栓塞，可伴或不伴動脈瘤形成。其病因目前尚不明確，可能與先天性動脈彈力層發育不良和獲得性因素有關，后者以動脈粥樣硬化為主。該病呈現血管中膜和內彈力層明顯變薄，推測系高血壓性動脈粥樣硬化所致，也可能是先天性血管異常，是高血壓、動脈粥樣硬化等多重因素共同作用進一步發展的結果。

圖2

圖3

VBD的診斷標準有3種即①簡單診斷標準：基底動脈直徑≥4.5 mm、基底動脈上段超過鞍上池或床突平面6 mm以上，位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣間以外，可診斷為本病；②Smoker的CT診斷標準?BA高度分級：分叉低于或平鞍背水平為0級，低于或平鞍上池為1級，位于鞍上池和第三腦室之間為2級，達到或高于第三腦室為3級；BA偏移分級：位于鞍背和斜坡正中為0級，位于旁正中之間為1級，位于旁正中和邊緣之間為2級，位于邊緣以外或橋小腦腳為3級。如果高度≥2級或位置偏移度≥2級且直徑≥4.5 mm可診斷為VBD；③Ubogu和Zaidat的MRA診斷標準?基底動脈長度>29.5 mm，橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉之間垂直連線1 mm，椎動脈顱內段長度>23.5 mm即為延長，而椎動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內入口到基底動脈起始點之間連線10 mm即為異常。

臨床表現主要為以下4組癥狀：(1)后循環梗死或TIA；(2)腦干或腦神經受擠；(3)腦積水或占位征；(4)出血。

目前，該病尚無明確的病因治療方法，只能根據癥狀產生的原因不同采取個體化治療，即內科對癥治療和外科手術干預。對于血栓形成者可行抗血小板或溶栓治療：由于該病可導致蛛網膜下腔出血和腦出血，因此抗凝治療應慎重選擇：其次，血流動力學改變也在椎基底動脈擴張延長癥發生與發展過程中起重要作用，采用顱內支架治療的目標是重建血管壁、糾正血流動力學異常，以維護其側支循環血流和功能區正常。對于無臨床癥狀的患者應積極控制血壓，密切隨訪觀察病情進展。

(2016-02-09收稿2016-04-17修回)

【中圖分類號】R743

【文獻標識碼】A

【文章編號】1007-0478(2016)03-0210-02