骶管囊腫的治療及發(fā)病機制的探討（附25例病例報告）

宋朋杰，曹雪飛，田夏威，周海宇

（1.蘭州大學(xué)第二醫(yī)院骨與關(guān)節(jié)重點實驗室，甘肅蘭州730000；2.蘭州軍區(qū)總醫(yī)院骨科研究所，甘肅蘭州730050）

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骶管囊腫的治療及發(fā)病機制的探討（附25例病例報告）

宋朋杰1，曹雪飛2，田夏威2，周海宇1

（1.蘭州大學(xué)第二醫(yī)院骨與關(guān)節(jié)重點實驗室，甘肅蘭州730000；2.蘭州軍區(qū)總醫(yī)院骨科研究所，甘肅蘭州730050）

摘要：目的呈現(xiàn)開放性手術(shù)治療骶管囊腫的更多細節(jié)，并進一步探討其發(fā)病機制。方法選取2010～2014年就診的癥狀性骶管囊腫患者予以椎板切除減壓、囊壁切開引流、帶蒂旋轉(zhuǎn)豎脊肌瓣充分填塞覆蓋治療，術(shù)中取囊壁標(biāo)本行病理學(xué)檢查。結(jié)果治療后19例（76.0%）術(shù)后癥狀完全緩解，3例（12.0%）癥狀部分緩解，1例（4.0%）病情無變化。標(biāo)本行蘇木精-伊紅染色法（HE）染色，鏡下無神經(jīng)組織，僅觀察到薄層玻變的膠原纖維，局部出血，內(nèi)襯單層扁平上皮細胞。免疫熒光檢測S100及神經(jīng)膠質(zhì)纖絲酸性蛋白，呈陰性。結(jié)論骶管囊腫并非來自于先天性硬脊膜發(fā)育異常，而是后天創(chuàng)傷引起的馬尾神經(jīng)束膜樣結(jié)構(gòu)擴張。開放性外科手術(shù)治療骶管囊腫療效確切，是一種良好的外科治療策略。

關(guān)鍵詞：骶管囊腫；馬尾神經(jīng)；腰痛；發(fā)病機制

骶管囊腫尤其是癥狀性囊腫是引起馬尾綜合征、骶神經(jīng)根壓迫、骶骨侵蝕破壞的罕見病因，是1938年Tarlovin在一次尸解過程中偶然發(fā)現(xiàn)并首次報道的一種脊柱脊髓疾病。患者可表現(xiàn)為骶尾部長期慢性疼痛，單或雙下肢肌力減退，膝腱、跟腱反射減弱，步態(tài)不穩(wěn)，會陰區(qū)感覺異常，尿流斷續(xù)或尿失禁（膀胱功能障礙），便秘（直腸功能障礙）等。骶管囊腫經(jīng)常在腰骶部磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查時被偶然發(fā)現(xiàn)。目前，對主訴因上述癥狀就診的患者，需常規(guī)行MRI檢查以排除骶管囊腫。文獻報道其發(fā)生率為1%～5%［1-2］。骶管囊腫可發(fā)生于任何脊髓階段（文獻中命名術(shù)語不同），最常見于腰骶段骶管內(nèi)，其形成和擴張機制可能是多因素的，目前已提出多種理論。

1　資料與方法

1.1臨床資料

對于骶管囊腫發(fā)病機制的探討及采用開放性外科手術(shù)的報道并不多，僅有2007年Guo等［3］報道的22例患者和Hiers等［4］報道的3例患者，但兩者術(shù)后疾病癥狀緩解率、囊腫復(fù)發(fā)率及術(shù)后并發(fā)癥差異較大。本研究選取2010～2014年來本院就診的25例骶管囊腫患者納入研究。其中，男性7例（28%），女性18例（72%）；年齡2～73歲，平均40.6歲。所有住院患者經(jīng)過全面的體格檢查及影像學(xué)評估，明確患者是否合并其他癥狀相關(guān)性疾病。影像學(xué)評估包括腰骶椎正側(cè)位平片（評估囊腫周圍骨質(zhì)破壞狀況以及是否合并脊柱骨性發(fā)育畸形）、CT、MRI（見圖1），以確定病損的位置、大小、與鄰近組織的關(guān)系。脊髓造影和CT脊髓成像雖然有助于確定交通孔的位置，但是其為侵入性有創(chuàng)檢查，所有患者并未實施。

1.2方法

1.2.1研究方法納入本研究的癥狀性骶管囊腫患者采用椎板切除減壓、囊壁切開引流、帶蒂旋轉(zhuǎn)豎脊肌瓣充分填塞覆蓋。術(shù)中盡可能探查交通孔的位置，并切取囊壁行組織病理學(xué)及免疫組織化學(xué)法檢查。術(shù)后3、6和12個月分別行MRI影像學(xué)隨訪，結(jié)果以完全緩解、部分改善、未變化、病情進展來表示。

1.2.2手術(shù)方法患者全身麻醉，俯臥位，依據(jù)體表解剖學(xué)標(biāo)志，確定大致的脊髓節(jié)段及手術(shù)切口位置。選擇背部正中切口，切口長度隨術(shù)前MRI提示的囊腫大小而異。逐層切開皮膚、皮下組織及腰背筋膜，剝離顯露患側(cè)骶骨至關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)水平，可見病損處骶骨變薄。用骨鑿及椎板咬骨鉗行骶骨椎板開窗減壓。充分顯露囊腫后，探查囊腫周圍，可見鄰近神經(jīng)根張力較高，形態(tài)正常。囊壁兩側(cè)慕絲線縫合牽引固定囊腫，自縫線中央切開囊壁，可見囊內(nèi)容物為清亮透明不黏稠液體。釋放囊液后見骶神經(jīng)根及馬尾貼附于前壁或側(cè)壁上，受壓明顯，形態(tài)變細。就近游離囊腫同側(cè)豎脊肌束，長3～5 cm，直徑約1 cm，組織剪離斷近端，將肌瓣旋入囊腔內(nèi)覆蓋骨窗，兩側(cè)牽引線相互打結(jié)固定肌瓣，不可吸收線嚴(yán)密縫合硬膜囊。大量生理鹽水沖洗，可吸收明膠海綿覆蓋于硬膜后方，放置引流管防止腦脊液漏，逐層關(guān)閉切口。術(shù)中留取囊壁標(biāo)本作組織病理學(xué)檢查。見圖1。

圖1　術(shù)前MRI及術(shù)中觀察

2　結(jié)果

2.1術(shù)中觀察

充分顯露囊腫后手指輕壓囊壁，未觀察到囊腫體積縮小，表明囊液不能自由回流入脊髓蛛網(wǎng)膜下腔。探查囊腫周圍，可見囊腫壁附著神經(jīng)根，張力較高，與囊壁有輕度粘連，形態(tài)正常。打開囊腫，排空囊液，可見囊腫前壁或側(cè)壁附著1條神經(jīng)根，形態(tài)變細，無張力。術(shù)中改變患者體位，取頭高腳低斜位，可見腦脊液（cerebro-spinal fluid，CSF）緩慢流入囊腔內(nèi)，證實存在潛在交通孔。術(shù)中見囊腫后壁及后側(cè)壁上附著纖維細絲，可疑為神經(jīng)纖維束，取少量帶有纖維的囊壁組織做組織病理學(xué)檢查，包括石蠟切片，蘇木精-伊紅染色法（hematoxylin-eosin staining，HE）和免疫組織化學(xué)法染色（特異性S100蛋白、神經(jīng)膠質(zhì)纖維絲酸性蛋白檢測）。

2.2手術(shù)效果

納入研究的所有囊腫患者予以的手術(shù)治療包括骶椎椎板切除減壓、囊腫切開、帶蒂豎脊肌瓣充分填塞。其中，19例（76.0%）術(shù)后癥狀完全緩解，術(shù)后MRI影像學(xué)檢查提示囊腫消失，囊腔充分填塞，患者術(shù)前癥狀完全消失，3例（12.0%）癥狀部分緩解，MRI提示囊腫消失，囊腔充分填塞，術(shù)前癥狀部分緩解；1例（4.0%）病情無變化，患者術(shù)后癥狀未緩解；1例（4.0%）在隨訪期內(nèi)肌瓣脫出；1例（4.0%）術(shù)中冷凍切片提示盆腔惡性腫瘤骨轉(zhuǎn)移，未進一步隨訪。3例癥狀部分緩解的患者中，2例（66.7%）術(shù)前體格檢查提示合并腰椎退行性變，直腿抬高實驗陽性，考慮患者術(shù)后未緩解的癥狀并非由骶管囊腫引起，可能由合并癥造成，建議積極保守治療，隨訪1年內(nèi)患者癥狀逐漸緩解。1例肌瓣脫出的患者行二次手術(shù)后，獲得完全緩解。所有患者（除轉(zhuǎn)移瘤患者）隨訪期內(nèi)未見囊腫復(fù)發(fā)。術(shù)后2例（8.0%）患者出現(xiàn)切口脂肪液化，考慮與患者過度肥胖及電刀切開脂肪層有關(guān)。1例（4.0%）患者出現(xiàn)無菌性腦膜炎，表現(xiàn)為煩躁、譫妄、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等，經(jīng)對癥處理后癥狀逐漸消失。2例（8.0%）患者出現(xiàn)腦脊液漏。1例（4.0%）患者出現(xiàn)不明原因頭痛、發(fā)熱，經(jīng)對癥治療后癥狀逐漸消失。

2.3病理學(xué)檢查

標(biāo)本HE染色后，鏡下未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)組織，視野內(nèi)僅觀察到薄層玻變的膠原纖維，局部出血，內(nèi)襯單層扁平上皮細胞。免疫熒光檢測S100及神經(jīng)膠質(zhì)纖絲酸性蛋白，呈陰性。見圖2。

圖2　囊壁組織病理學(xué)檢查

3　討論

3.1骶管囊腫的手術(shù)治療

臨床上MRI一旦確診為骶管囊腫，通常行手術(shù)治療來防止骶神經(jīng)根或馬尾神經(jīng)進一步受壓變性。手術(shù)效果因囊腫的位置、大小、相關(guān)神經(jīng)根受壓的程度及持續(xù)時間、合并脊柱退行性改變而迥異。文獻報道術(shù)后癥狀緩解率為38%～100%［5］，而癥狀完全消失僅占20%～30%，復(fù)發(fā)率為0%～10%。

目前骶管囊腫的外科治療手段大致分為兩類：①CSF分流術(shù)或轉(zhuǎn)流術(shù)，包括CT引導(dǎo)下囊腫穿刺術(shù)、CT引導(dǎo)下囊腫穿刺+纖維蛋白凝膠注射填塞囊腔、腰池-腹腔分流術(shù)、囊腫-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)等；②顯微外科手術(shù)。

CT引導(dǎo)下囊腫穿刺術(shù)首次報道是作為緩解疾病癥狀的潛在治療手段。隨后，有學(xué)者建議在CT引導(dǎo)下向囊腔內(nèi)注入纖維蛋白凝膠，術(shù)后6個月內(nèi)囊腫無復(fù)發(fā)，但75%（3/4）患者出現(xiàn)無菌性腦膜炎的并發(fā)癥［6］。腰池-腹腔置管分流作為一種外科治療，用于緩沖脊髓蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)CSF流體靜壓波動，避免囊腫內(nèi)容物隨CSF流體靜壓升高而持續(xù)增加。最近2篇病例報道對骶管囊腫的患者實施囊腫-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，經(jīng)手術(shù)植入硬膜囊與囊腫分流系統(tǒng)，旨在平衡硬膜囊和囊腫之間的壓力，避免囊腫切除帶來潛在神經(jīng)根醫(yī)源性損傷的風(fēng)險，對于單發(fā)囊腫有良好的治療效果。但是，每一種分流術(shù)都有失去作用或者感染的風(fēng)險。本研究中25例患者采用骶骨椎板切除減壓、囊腫切開引流、帶蒂豎脊肌旋轉(zhuǎn)肌瓣填塞治療，療效顯著，術(shù)后92%（23/25）患者癥狀部分或完全緩解，1例患者術(shù)中冰凍切片證實為盆腔惡性腫瘤轉(zhuǎn)移，僅有1例患者術(shù)后癥狀無改善。

關(guān)于骶管囊腫的手術(shù)指征目前眾說紛紜，提出如下指征：①患者僅主訴骶尾部疼痛，無其他臨床表現(xiàn)，首選保守治療，無效時手術(shù)治療；②MRI提示為單發(fā)癥狀性囊腫，首選囊腫-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)［5，7］；③MRI提示多發(fā)癥狀性囊腫，體積較小，無法判斷癥狀來源時，首選腰池-腹腔分流術(shù)［8］；④MRI提示多發(fā)癥狀性囊腫，且囊腫體積＞1.5 cm，首選外科手術(shù)治療［1］；⑤伴有造影劑充盈缺損信號的單發(fā)或多發(fā)癥狀性囊腫，若囊腫體積＞1 cm，首選手術(shù)治療［9］；⑥兒童骶管囊腫患者多伴神經(jīng)系統(tǒng)先天畸形，宜手術(shù)治療，術(shù)后癥狀完全緩解率為67%，部分緩解率為87%［10］；⑦若癥狀性囊腫合并腰椎退行性變，宜手術(shù)治療癥狀相關(guān)性疾病，同時囊腫行引流術(shù)［11］。

3.2發(fā)病機制探討

目前已提出眾多理論以解釋骶管囊腫的發(fā)生機制。大多數(shù)學(xué)者認為，骶管囊腫是一種硬脊膜的先天性缺陷，在腹壓增加或動脈搏動時，腦脊液的流體靜壓增高（最高可達180 mmH2O），通過先天性硬脊膜薄弱處形成憩室，該薄弱處即形成交通孔［12-13］。交通孔在功能上起單向活瓣作用，只允許腦脊液流入囊腔，阻止腦脊液反流回脊髓蛛網(wǎng)膜下腔，引起囊腫擴張。有學(xué)者認為，骶管囊腫是脊髓神經(jīng)根后支背根神經(jīng)節(jié)處神經(jīng)根袖的擴張［14］。本研究中25例患者囊腔內(nèi)附著神經(jīng)根（多位于囊腫前壁或前側(cè)壁），表明骶管囊腫發(fā)生于骶管內(nèi)馬尾神經(jīng)周圍。術(shù)中通過改變患者體位證實有明確的交通孔，且不位于脊髓背根神經(jīng)節(jié)附近或者神經(jīng)根袖處。從解剖學(xué)的角度講，骶管內(nèi)包含腰骶段神經(jīng)根延續(xù)下來的馬尾神經(jīng)、馬尾神經(jīng)根絲、纖維被類似周圍神經(jīng)的束間組織、束膜和內(nèi)膜樣結(jié)構(gòu)，但該膜比較菲薄。由腰骶髓發(fā)出的前、后根絲被束膜樣的結(jié)構(gòu)所包裹，組成骶管內(nèi)的神經(jīng)束。因此筆者認為，骶管囊腫的發(fā)生來自于馬尾神經(jīng)束膜的擴張，巧合的是囊壁組織學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)組織，顯微鏡視野內(nèi)為菲薄的玻變膠原纖維，內(nèi)襯僅僅為單層扁平上皮細胞，局部出血，表明骶管囊腫的發(fā)生為包繞于馬尾神經(jīng)束表面的類似于周圍神經(jīng)束膜結(jié)構(gòu)的薄膜結(jié)構(gòu)擴張所致，該過程可能與創(chuàng)傷引起局部毛細血管破裂出血有關(guān)。

研究表明，囊腫的交通孔有瓣膜樣和非瓣膜樣之分，非瓣膜囊腫并不引起臨床癥狀［15］。Park等［16］研究表明，瓣膜樣與非瓣膜樣囊腫是同一疾病的不同階段，非瓣膜囊腫進展必然形成瓣膜囊腫，最終產(chǎn)生癥狀。筆者推測，囊腫初步形成時體積較小，為非瓣膜囊腫，與脊髓蛛網(wǎng)膜下腔可自由交流，因囊腫內(nèi)壓力低于脊髓蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)壓力，腦脊液不斷流入使囊腫擴張，囊腫起初擴張為膨脹性，受到硬膜囊及骶管骨性空間限制后，囊腫成柱狀擴張，最終壓迫頸部，形成瓣膜樣囊腫。瓣膜樣交通孔的形成進一步導(dǎo)致囊腫擴大，從而壓迫囊腫鄰近的神經(jīng)根，使其受牽拉張力增高，缺血變性，受累神經(jīng)根因腦脊液流體靜壓長期作用，發(fā)育遲緩畸形，引起相關(guān)臨床癥狀。本研究的25例患者中，24例囊腔內(nèi)可見變細畸形的神經(jīng)根，有瓣膜樣交通孔，僅1例合并脊柱輕度側(cè)凸畸形，1例為2歲的兒童患者，其余為成年患者，表明骶管囊腫并非來源于先天性硬膜缺損，而是后天腰骶部損傷的繼發(fā)病變。

綜上所述，①骶管囊腫并非來自硬脊膜的先天發(fā)育異常，而是發(fā)生于骶管內(nèi)馬尾神經(jīng)周圍，為馬尾神經(jīng)束表面的束膜樣結(jié)構(gòu)擴張所致，該過程與腰骶部損傷引起神經(jīng)束膜表面毛細血管破裂、出血密切相關(guān)。②骶椎椎板切除減壓，囊壁切開引流，旋轉(zhuǎn)豎脊肌瓣填塞治療骶管囊腫療效確切，為一種良好的外科治療策略。

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（童穎丹 編輯）

Treatment and pathogenesis of intrasacral canal cyst: report of 25 cases

Peng-jie Song1，Xue-fei Cao2，Xia-wei Tian2，Hai-yu Zhou1
（1. Key Laboratory of Joint Diseases，the Second Hospital，Lanzhou University，Lanzhou，Gansu 730000，China；2. Orthopaedic Institute，General Hospital of Lanzhou Military Command，Lanzhou，Gansu 730050，China）

Abstract:Objective To present more details for treating sacral canal cyst by open surgery，and to probe into the pathogenesis. Methods The patients with symptomatic sacral canal cyst from 2010 to 2014 were treated with laminectomy and decompression，incision and drainage of the cyst，rotating erector spinae pedicle flap and full padding. Appropriate wall tissue was removed for pathological examination. Results All patients received an open surgery，76.0%（19/24）of the patients showed complete remission of the symptoms，12.0%（3/24）showed partial improvement，and 4.0%（1/24）had no improvement. There was no nervous tissue under microscope，but a thin layer of hyaline -degenerated collagen fibers with hemorrhage lined with monolayer squamous epithelial cells. The immunofluorescence analysis showed glial fibrillary acidic protein and S100 were negative. Conclusions Sacral canal cyst is not derived from congenital defect of dura mater spinalis，but from an expansion of perineurium-like structure （similar to peripheral perineurium）covering the surface of cauda equina. The curative effect of open surgery is accurate and the management could be used as a favorable surgical option.

Keyword:sacral canal cyst；cauda equina；backache；pathogenesis

中圖分類號：R687.3

文獻標(biāo)識碼：B

DOI:10.3969/j.issn.1005-8982.2016.07.019

文章編號：1005-8982（2016）07-0084-04

收稿日期：2015-10-26

［通信作者］周海宇，Tel：0931-8942460