手術(shù)治療先天性室壁瘤1例報(bào)告

手術(shù)治療先天性室壁瘤1例報(bào)告

向 波
(四川省科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院心臟外科中心，四川 成都 610072)

患者，女，56歲，因“陣發(fā)性胸悶、心悸、活動(dòng)后呼吸困難30年，加重20天”于2012 年3月2日入院。既往否認(rèn)高血壓、糖尿病、外傷、感染、結(jié)核等病史。體格檢查提示心前區(qū)飽滿，心尖搏動(dòng)彌散，心濁音界向左下增大。心律不齊，可聞及早搏，二尖瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及收縮期III/6級(jí)吹風(fēng)樣雜音。心臟彩超檢查提示左室容積293 ml，左室巨大室壁瘤形成，二尖瓣輕度關(guān)閉不全，左心室基底段收縮功能正常，中下段室壁瘤處無(wú)收縮。心電圖提示竇性心動(dòng)過(guò)緩，完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，電軸左偏，P-R延長(zhǎng)，ST-T改變。胸片提示心尖部巨大占位，左室室壁瘤可能，伴心包積液(圖1 a)。冠脈造影檢查左、右冠狀動(dòng)脈未見(jiàn)明顯異常。心臟磁共振成像提示，心臟明顯增大，心尖部見(jiàn)巨大囊腔影與左室相連，直徑約8 cm，邊界清，局部室壁明顯變薄，收縮減弱(圖1b)。在排除感染、外傷、冠心病等可能導(dǎo)致室壁瘤的因素后，考慮診斷為：先天性左心室室壁瘤，心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)(NYHA分級(jí))。手術(shù)在體外循環(huán)輔助心臟不停跳下行左心室室壁瘤切除左心室重建術(shù)(Dor成形法)。術(shù)中見(jiàn)左心房，左心室明顯增大，左心室心尖左下方室壁瘤約8.5 cm×5.5 cm，與心尖分界不清，壁薄，約0.5 cm(圖1c)。手術(shù)順利，術(shù)后病理結(jié)果提示符合室壁瘤(左室心尖部)(圖1d)。患者心功能恢復(fù)良好，出院前心功能評(píng)估Ⅰ～Ⅱ級(jí)(NYHA分級(jí))。心臟超聲復(fù)查：房室大小正常，二尖瓣輕度關(guān)閉不全，左心室收縮功能正常。

討論 先天性室壁瘤是臨床上一種少見(jiàn)的疾病，通常患者無(wú)明顯臨床癥狀，多因胸片或心電圖檢查異常而發(fā)現(xiàn)。小部分患者可能表現(xiàn)出室上性或室性心律失常、心包填塞、心臟破裂、栓塞、心力衰竭、猝死等[1，2]。目前對(duì)于先天性室壁瘤的相關(guān)報(bào)道較少，尤其是先天性室壁瘤手術(shù)治療的相關(guān)報(bào)道更為稀少。先天性室壁瘤的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。有人認(rèn)為可能是心臟在胚胎發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)異?；虺錾盎即ㄆ椴?dǎo)致局灶性心室壁薄弱而產(chǎn)生室壁瘤；也有人認(rèn)為是因?yàn)閶胗變浩诠诿}狹窄、發(fā)育不全或局限性內(nèi)膜增生導(dǎo)致心室壁薄弱而產(chǎn)生[3～8]。

圖1 先天性左心室室壁瘤患者影像及病理圖 a：胸片示心尖部巨大占位；b：心臟MRI示心尖部巨大囊腔影與左室相連；c：術(shù)中見(jiàn)室壁變?。籨：膠原染色見(jiàn)心室壁心肌被大量紅色膠原纖維代替

先天性室壁瘤的臨床癥狀在不同的患者中可能產(chǎn)生很大的差異，主要表現(xiàn)有室上性或室性心律失常、心力衰竭、勞力性呼吸困難、血管栓塞、心內(nèi)膜炎、心臟破裂、心包填塞、甚至心源性猝死。先天性室壁瘤的病理改變主要是表現(xiàn)為心室壁缺少心肌層，而僅有一層彈力纖維組織?？杀憩F(xiàn)為無(wú)室壁運(yùn)動(dòng)、室壁運(yùn)動(dòng)減低或室壁反常運(yùn)動(dòng)。先天性室壁瘤經(jīng)常孤立存在，可發(fā)生于心室的任何部位。左心室室壁瘤好發(fā)于心尖及二尖瓣瓣下，也可偶發(fā)于心室的下間壁、前外側(cè)壁、后外側(cè)壁及基底部。

先天性室壁瘤沒(méi)有特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查。胸部X射線檢查視瘤體大小可表現(xiàn)為正常、心臟擴(kuò)大或心臟部分凸出[9]。先天性左室室壁瘤缺乏典型的心電圖改變，因室壁瘤的組織學(xué)異常導(dǎo)致心電活動(dòng)異常，繼而可導(dǎo)致心電圖異常。心臟超聲可敏感地發(fā)現(xiàn)室壁瘤的位置，并可測(cè)量其大小、瘤體運(yùn)動(dòng)情況、心功能狀態(tài)等。心臟磁共振檢查能直觀地顯示瘤體大小、形態(tài)、瘤頸、瘤壁、血栓等情況，還可準(zhǔn)確測(cè)量心腔直徑、室壁厚度。左室造影仍是診斷此病的“金標(biāo)準(zhǔn)”可直接顯示心尖部瘤樣擴(kuò)張。先天性室壁瘤沒(méi)有特異性診斷，需排除心肌梗死、肥厚性心肌病、肺結(jié)核、Chagas病、外傷和手術(shù)等可能導(dǎo)致患者出現(xiàn)室壁瘤的原因后方能診斷。先天性室壁瘤的治療尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，有人認(rèn)為幾乎所有的室壁瘤都應(yīng)行手術(shù)切除；而也有人認(rèn)為無(wú)癥狀的室壁瘤可通過(guò)防止心內(nèi)膜炎的發(fā)生、抗凝防止血栓的發(fā)生等來(lái)進(jìn)行保守治療[2，10～12]。

該例患者入院前反復(fù)出現(xiàn)胸悶、心悸、活動(dòng)后呼吸困難等癥狀。入院后心臟超聲提示患者心尖部巨大室壁瘤形成，心臟磁共振進(jìn)一步明確室壁瘤的大小、位置、運(yùn)動(dòng)等情況。詳細(xì)詢問(wèn)病史、行冠脈造影等，排除后天可能導(dǎo)致患者出現(xiàn)室壁瘤的因素后診斷為先天性室壁瘤?；颊咝募獠烤薮笫冶诹鲆褜?duì)其心功能造成影響，我們遂決定手術(shù)切除無(wú)功能的室壁瘤并行左室重建。術(shù)后患者恢復(fù)情況證實(shí)無(wú)功能的室壁瘤切除有助于患者心功能恢復(fù)，同時(shí)可預(yù)防心力衰竭、心臟破裂等并發(fā)癥的發(fā)生。

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