淺議葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏患兒輸血治療的安全防護

鄧陽輝

淺議葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏患兒輸血治療的安全防護

鄧陽輝

目的 探究葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏患兒輸血治療的臨床安全防護措施。方法 選取16例葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏患兒，對其實施精細的護理，包括心理防護、交叉配血防護、血液防護、輸血防護以及生活防護。觀察并記錄患兒輸血次數、臨床效果及住院時間、不良反應的情況。結果 經過悉心護理的患兒，輸血治療效果顯著，患兒皮膚黃染及肉眼血尿癥狀得到了有效控制，成功糾正了貧血和溶血，提高血紅蛋白至（90.5±10.3）g/L；輸血治療期間未發生不良反應，住院時間為4～15d。結論 做好對葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏患兒輸血治療進行精心的安全防護，能夠有效保障葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏患兒輸血治療的安全，顯著提高患兒的治愈效果。

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏；輸血治療；安全防護

小兒葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥為紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）顯著缺乏所致的一組遺傳性溶血性疾病,俗稱蠶豆病[1]。全世界約2億人罹患此病，我國是本病的高發區之一。發病程度與食蠶豆的量并不一定成比例，少數患者與接觸蠶豆花粉有關，40%的患者有家族史可查。母親吃蠶豆可以通過哺乳使嬰兒發病。發病急劇，多于食用蠶豆后數小時至數天發生急性血管內溶血。主要癥狀為倦怠、頭暈、蒼白、發熱、惡心、嘔吐、腹痛、煩渴、食欲減退、黃疸，尿色可呈茶色、紅葡萄酒色、血紅色、醬油色等[2]。與此同時，出現進行性貧血，貧血程度不等，網織紅細胞正?；蜉p度增加，還可出現肝脾腫大。少數嚴重病例可出現少尿、無尿，伴酸中毒和急性腎功能衰竭而死亡。G6PD缺乏癥發病原因是由于G6PD基因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血[3]。該病癥為急性溶血，貧血嚴重時需輸血，而輸血過程極易發生二次溶血，導致病情加重，因而應當重視輸血治療的安全防護。本文選取了16例進行輸血治療的G6PD缺乏患兒進行安全防護，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取湖南省岳陽市第一人民醫院2012年1月～2014年12月收治的G6PD缺乏患兒16例，其中男12例，女4例；年齡1.4～4.1歲，平均年齡（2.23±0.52）歲；發病時間1～2d。患兒均進食了蠶豆及其制品或磺胺類藥物、呋喃類、復方阿司匹林等可誘發疾病的藥物，其臨床表現為急性溶血、貧血、皮膚黃染；檢測其血紅蛋白為31～65g/L，平均（54.6±4.5）g/ L；尿檢驗見蛋白、紅細胞和管型，尿膽原和尿膽素呈陽性；尿隱血試驗陽性；G6DP活性減低。16例患兒血紅蛋白均小于70g/ L，并出現血紅蛋白尿，符合輸血治療的條件。

1.2 方法 治療期間，忌食蠶豆及其制品、誘發病癥類藥物等，為了防止腎小管內沉積血紅蛋白，需口服或輸注1.5%碳酸氫鈉溶液堿化尿液。輸注濃縮紅細胞（5g/kg）治療，輸注速度初始為1～2mL/min，觀察15min后，若無不良反應出現，速度可提高至2～3mL/min。對于重癥患兒可分次輸入，并給予水合氯醛灌腸止痙和對癥支持處理。

1.3 安全防護

1.3.1 心理防護 由于G6PD缺乏患兒多為急性發病，嚴重的病癥使得患兒哭鬧，而且患兒年齡較小，家屬急躁不安。醫務人員在進行輸血治療之前，要做好家屬的心理工作，安撫他們的心情，并且向患兒家屬詳細說明輸血治療的重要性和目的，提醒家屬輸血的不良反應及相關性疾病。在征得家屬的同意下，簽署知情同意書并存檔。

1.3.2 交叉配血防護 交叉配血，即輸血前通過體外試驗檢測供者的紅細胞與受血者的血清，及供者的血清與受血者紅細胞是否達到免疫學相容[4]。只有交叉配血相合的血液才能發往臨床。G6PD缺乏癥系為遺傳病，若是同病種親屬提供血液，易導致患兒發生二次溶血。對此，應當避免使用同病種家屬血液，在篩查血源時應當注意。

1.3.3 血液防護 血液輸送過程應當避免震蕩或血袋跌落，引起紅細胞溶解及纖維蛋白析出。根據《中華人民共和國衛生行業標準》的規定，對于濃縮紅細胞應在2℃～6℃下存放，由于血液一旦離開正確的儲存條件，會有發生細菌繁殖或喪失功能的危險，所以對輸血的時間也應當進行限制。由于患者為小兒，可將血液在常溫下放置15～20min，而不可進行人工加溫，因為溫度過度升高會使血漿蛋白變性。受血者一旦輸入細菌污染的血液可以產生嚴重甚至致死的反應，所以在輸血前必須對血液和血袋進行仔細檢查，包括是否溶血、是否有凝塊等[5]。

1.3.4 輸血防護 輸血前應當對患兒病情及身體體征進行嚴格評估，確定是否符合輸血條件。對于高溫患兒應當在溫度降下來后，再進行輸血。在輸注血液的過程中，嚴重的輸血不良反應最長發生于輸血后的最初15min，對受血者進行監測是極為重要的。在輸血開始后的15min內，輸血速度宜慢，注意觀察患兒反應，如無不良反應可適當加快；一旦出現異常情況應立即停止輸血，但須保持靜脈通路，并及時先醫生報告。護士需在患兒的病歷上記錄監測的情況：體溫、脈搏、血壓、呼吸頻率、液體出入量等；記錄輸血開始時間、結束時間、輸注血液成分的種類和容量。

進行輸血的醫護人員還應當做好自身的安全防護。在操作前后必須嚴格洗手或消毒；操作過程中若出現血液滲漏、濺出等，須用含氯消毒劑消毒后流水清洗；輸血操作時精力保持高度集中，保護自身皮膚不被刺傷，若不慎被刺傷出血，應先用肥皂水或流動水清洗，在對受傷部分進行消毒；對于皮膚破損、感染等情況的醫護人員，應暫停輸血操作[6]。

1.3.5 生活防護 G6PD缺乏患兒的病室應當干凈整潔，保持空氣通暢，良好的病房環境有利于緩解患兒和家屬的緊張心情，盡力配合治療。鼓勵患兒多喝水，促進毒素排泄。同時，注意飲食健康并保證充足的營養，多食用高蛋白、高熱量、高維生素和易消化的食物。

1.4 統計學方法 對本組研究的數據采用SPSS13.0統計軟件進行分析，計數資料以率（%）表示，采用χ2檢驗，P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 治療效果 患兒皮膚黃染及肉眼血尿癥狀得到了有效控制，成功糾正了貧血和溶血，提高血紅蛋白至90g/L；輸血治療期間未發生不良反應，住院時間為4～15d。患兒均治愈出院。見表1。

表1 16例G6PD缺乏患兒輸血治療安全防護后的臨床效果

2.2 治療前后患兒血液情況變化 治療前后患兒白細胞、粒細胞和淋巴細胞差異無統計學意義，而血小板計數低于輸血前水平（P＜0.01）。輸血后血紅蛋白水平有所提高，顯著高于輸血前水平（P＜0.01），達到正常水平。見表2。

表2 16例G6PD缺乏患兒輸血治療前后血液情況變化（x±s）

3 討論

輸血是臨床治療的重要手段之一，能夠對血液病患者起到有效的治療效果。臨床輸血的實施只在當輸血為不可替代治療方法時才能夠進行，輸血前必須對受血者的狀況進行評估，符合輸血條件才可以。G6PD缺乏患兒病癥表現急性溶血，需要進行輸血治療，然而，由于存在輸血種類繁雜、儲存及輸注要求嚴格、輸血反應的發生等威脅輸血安全的因素，使得輸血安全防護在輸血治療中顯得尤為重要[7-8]。本文中對于G6PD缺乏患兒的輸血治療采取輸注濃縮紅細胞，并且秉承對于溶血越嚴重的患兒，輸注速度應當越緩慢，輸血量也越小的原則。如此，能夠使患兒心臟承受較低的負擔。另一方面，在輸注過程中也需要對患兒進行嚴密的監測，及時發現患兒是否有輸血反應，采取恰當的解決辦法，從而使輸血治療順利進行。當然，患兒和家屬的心理狀態對治療的影響也是至關重要的，需要安撫家屬的情緒，保證患兒充足的營養，使其全力配合，提升治療效果。16例患兒經過本院治療與護理后，患兒皮膚黃染及肉眼血尿癥狀得到了有效控制，成功糾正了貧血和溶血，治療前后患兒白細胞、粒細胞和淋巴細胞差異無統計學意義，而血小板計數低于輸血前水平（P＜0.01）。輸血后血紅蛋白水平有所提高，顯著高于輸血前水平（P＜0.01），達到正常水平。

總之，對于G6PD缺乏患兒實施輸血治療，需要做好安全防護，主要包括：心理防護、交叉配血防護、血液防護、輸血防護、生活防護等，完善的防護措施，能夠輸血治療的成功有著深遠的意義，在保障輸血成功進行的同時，提高病癥的治愈率，在臨床應用上有著廣泛的推廣意義。

[1] 劉素云,易愛蘭.兒童葡萄糖-6磷酸脫氫酶缺乏癥C1159T基因分析[J].臨床兒科雜志,2016,34(2):158.

[2] 盧春晟,吳海嬰,馮寧,等.速率法定量檢測臍帶血葡萄糖-6-磷酸脫氫酶結果分析[J].國際檢驗醫學雜志,2015,24:48.

[3] 劉愛勝,房篤智,姚偉.深圳寶安區孕期夫婦紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏現狀情況調查[J].現代檢驗醫學雜志,2015(3):157-158.

[4] 陳丕績,蔣明,謝意文,等.影響新生兒干血片G6PD篩查試驗結果的相關因素分析[J].檢驗醫學與臨床,2015,12(4):505-506.

[5] 盧紅梅,劉桂秀,閔望仙,等.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏患兒輸血治療的安全防護[J].護理學雜志:外科版,2014,29(6):12-13.

[6] 黃紅建,張遠旺,彭筱鳳.新生兒G6PD缺乏癥篩查的意義[J].中國實用醫藥,2011,6(12):125-126.

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[8] 林彩娟,羅超,李旺,等.2014年廣西地區新生兒G6PD篩查及確診情況分析[J].中國婦幼保健,2015,30(31):5361-5363.

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.12.060

湖南 414000 湖南省岳陽市第一人民醫院 （鄧陽輝）