古代王室的遺傳病噩夢

安妮

假如能穿越回古代，你是否會想當次國王或者王妃呢，或者至少生于皇室。但你可得小心，因為當你繼承了財富與權(quán)力的時候，你也可能會繼承“高貴”的王室病。

大下巴的哈布斯堡家族

熟悉歐洲歷史的人，一定知道哈布斯堡家族。這個家族曾是歐洲歷史上影響力最大、統(tǒng)治領(lǐng)地最廣的王室。其成員出任過奧地利、匈牙利、英格蘭、荷蘭、德國等國的君主，權(quán)傾幾個世紀。但與他們輝煌的統(tǒng)治歷史一樣著名的是，一種在家族傳遞了近500年的哈布斯堡唇。

15世紀以來，哈布斯堡王朝就流行皇室親戚通婚。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)通過對哈布斯堡王朝16代3000多人的近親系數(shù)計算，發(fā)現(xiàn)王朝的第一代創(chuàng)立者近親系數(shù)只有0.025，到第7代查理二世時已經(jīng)高達0.254。在哈布斯堡家族的11次重要婚姻中，9次屬于近親結(jié)婚。

頻繁地近親結(jié)婚也導(dǎo)致了這個家族的基因畸形，這就是哈布斯堡唇，它的典型外貌特征就是下頜向前突出，導(dǎo)致前上門牙像頭牛犬一樣突出，嘴唇外翻，難以閉嘴。哈布斯堡家族有一位皇帝就因為這樣怪異的長相而被迫提前退位。但基因畸形帶給這個家族的不僅是外貌上的詛咒，更大的麻煩還在后面。

1739年，弗蘭茲二世娶了他的雙重親表兄妹（他們有相同的四個祖父母），他們的兒子費迪南德一世出生時，身體萎縮、腦積水，還有羊癇瘋癥狀。當然哈布斯堡唇也少不了，他有一條嘴巴都沒法包住的大舌頭，沒法咀嚼，說話困難。他的智商也很低，最快樂的消遣方式就是坐在垃圾桶里，在王宮的地板上打轉(zhuǎn)。但是，就算情況如此糟糕，費迪南德一世還是當了18年的皇帝。

1649年，菲利普四世娶了他的外甥女，他們的兒子查理二世（1661-1700）同樣患上了像費迪南德一世一樣的怪病，而且他的舌頭更大，以至于吃飯和說話都會有困難。據(jù)說，查理二世7歲時才會走路，在30歲的時候就已經(jīng)老態(tài)龍鐘，腿、腳、腹部以及臉上都浮腫。查理二世的相貌有多怪？據(jù)說，當他作為西班牙國王第一次到西班牙時，出來迎接的西班牙市民都被他的長相嚇了一跳，以為來了一位長下巴的怪物。更不幸地是，查理二世沒法生育，即使結(jié)了兩次婚，在 39歲去世時，也沒有留下任何繼承人，這導(dǎo)致了哈布斯堡王朝在西班牙直系統(tǒng)治的直接傾覆。

哈布斯堡王朝并不是唯一一個因近親結(jié)婚而陷入基因畸形泥沼里的，歐洲很多世襲王室都患上了基因遺傳病。英王喬治三世（1738-1820），晚年備受精神病困擾，在1819年圣誕節(jié)前后，人們看見他持續(xù)自言自語達58個小時。丹麥克里斯蒂安七世（1749-1808），最喜歡做的事件就是在宮殿亂跑砸爛家具，打碎玻璃，在大街上毆打無辜平民，同時他還表現(xiàn)出嚴重自殘傾向，他常常猛撞他的頭、拿利器割傷自己。俄國皇帝保羅一世（1745-1801）可能已經(jīng)是偏執(zhí)精神分裂癥患者，例如 1797年，他禁止人們穿系鞋帶的鞋子，甚至為此派軍隊到街上巡查，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)有人穿系鞋帶的鞋子，就會立刻執(zhí)行死刑。可以說，18世紀初的整個歐洲都籠罩在瘋王的陰影里。

維多利亞的詛咒：血友病

哈布斯堡唇和瘋王的陰影在給歐洲帶來一出出悲喜劇后，歐洲的王室又再次迎來了更大的基因悲劇——血友病，這事還得從歐洲王室的祖母維多利亞女王說起。

據(jù)說，英國女王維多利亞（1819-1901）和王子艾伯特（她的表兄）婚姻很幸福，他們一共生了9個孩子。維多利亞家族的親戚遍布歐洲各地，所以，當這些孩子長大后，他們與他們的歐洲皇家親戚們聯(lián)了姻。維多利亞的5個女兒分別嫁給了西班牙、俄羅斯、德國等歐洲王室。這時，歐洲的不幸就發(fā)生了。

維多利亞的兩個女兒和一個兒子遺傳了他們母親的血友病致病基因。因為聯(lián)姻，血友病致病基因就這樣從英國皇室流傳到了德國、西班牙及俄國，波及了四個國家的皇族。

血友病患者缺乏凝結(jié)血液的蛋白質(zhì)，使得最小的傷口都會致命。維多利亞家族中首個血友病發(fā)病者是維多利亞的第8個兒子艾伯特，艾伯特在兒童時期，就已經(jīng)被確診為患有血友病和輕度的癲癇。后來，31歲的艾伯特在一次游艇夜總會上不小心摔了一跤，膝關(guān)節(jié)受傷，第二天早晨就離開了人世。

而維多利亞女王第二個女兒愛麗絲更加不幸，她生的一個兒子因是血友病患者，3歲時就因從高處摔下，無法止住大出血而死，愛麗斯的兩個女兒艾琳和阿利克斯也都成了血友病致病基因的攜帶者。艾琳長大后嫁到德國成了皇帝的媳婦，又把血友病基因帶到了德國的普魯士家族，生育的兩個兒子都因患血友病而亡。艾麗斯的第二個女兒阿利克斯則嫁給了俄國沙皇尼古拉二世，生下的唯一男性繼承人也患有血友病。

血友病現(xiàn)在一度被認為已經(jīng)在剩下的歐洲王室里銷聲匿跡了，但由于血友病有一個遺傳性特征，即男性發(fā)病，女性傳遞。女性后代們?nèi)钥赡茉诤翢o察覺地情況下攜帶血友病基因。所以，維多利亞的詛咒可能還沒散去。

中國：五服不婚

相比歐洲頻繁地近親結(jié)婚，古代中國的情況就好很多，因為咱們的祖先在兩千多年前就已經(jīng)認識到了近親結(jié)婚的危害。

在先秦時期，周禮就有“男女同姓，其生不蕃 ”、“ 同姓不婚，懼不殖也”的說法，大致意思是說，同一個姓氏的最好不要結(jié)婚，結(jié)婚了生的寶寶可就不正常了。如果嚴格執(zhí)行這套同姓不通婚制度，這會比咱們今天禁血親不禁同姓還要嚴格。除了同姓不能結(jié)婚外，古人在宗族內(nèi)部，也從家族倫理角度進一步規(guī)范了通婚行為，有了“五服以內(nèi)親屬禁止結(jié)婚”的禁忌，五服指的是五種喪服，在中國古代社會，以喪服來表示親屬之間血緣關(guān)系的遠近以及尊卑關(guān)系。

不過，雖然這些繁雜的通婚倫理制度，看似是杜絕了近親通婚的可能，但其實，它只是在父系方面作了限制，因為那時的人們認為，子女身上流的血是父親的。但對于來自于母親那一邊的親戚，如姑舅兩姨兄弟姐妹結(jié)婚是不加禁止的，因為他們不是同姓，允許其結(jié)婚，還可以親上加親。

這樣的近親結(jié)婚同樣會導(dǎo)致類似歐洲王室的悲劇，例如，晉武帝司馬炎與姨表妹結(jié)婚，就生了個白癡兒子司馬衷，也就是后來的晉惠帝。晉惠帝留下了千古流傳的吃肉笑話，大饑荒的時候，大臣跟他說：“怎么辦，全國的臣民都要因為沒糧食吃，餓死了……”晉惠帝機靈地回答說：“沒有糧食，可以吃肉呀。”不過，在中國王室里，這樣的悲劇會比西方少很多，因為畢竟后宮佳麗三千，一兩個血緣關(guān)系的后妃也不礙事，更重要的是，為了防止外戚干政，很多皇帝都會選擇從民間挑選佳麗，例如，朱元璋不愿意外戚勢大，為防外戚奪位，就規(guī)定皇后必出平民。

基因噩夢

雖然許多中國王室因為種種原因，較少因近親結(jié)婚而生出像哈布斯王朝那樣的怪胎，不過，近親結(jié)婚確實會使得后代的死亡率更高，而且容易出現(xiàn)癡呆、畸形兒和遺傳病患者。

在遺傳學(xué)上，每個正常人身上可能攜帶有幾個甚至十幾個有害的隱性“致病”基因，當夫婦兩人無血緣關(guān)系時，這時兩人身上相同的“致病基因”很少，這樣，在生育下一代時，同樣的“致病基因”相遇的概率就會小很多。

但如果是近親結(jié)婚，由于夫妻倆來自同一個祖先，會遺傳許多共同的基因，親兄妹之間有1/2的基因是一樣的，姨表兄弟之間有1/8的基因是相同的。如果這時表兄妹結(jié)婚，夫婦兩人從共同祖先那里繼承同一種致病基因的機會就大大增加，雙方很可能都是同一種致病基因的攜帶者。這樣，兩個人的隱性致病基因容易在子代相遇，使得后代遺傳病的發(fā)病率升高。科學(xué)研究證明，表兄妹結(jié)婚，生出的孩子得白化病的會比非近親結(jié)婚的風(fēng)險高13.5倍。

不過，高風(fēng)險也有高回報，近親結(jié)婚產(chǎn)生的天才也是很多的，比如，德國的一個叫做阿洛伊斯的人娶了自己的嫡親外甥女，他們的第一個兒子叫希特勒。進化論創(chuàng)始人達爾文的外祖父和外祖母都姓韋奇伍德，屬三代旁系血親，達爾文的母親原姓也是韋奇伍德。但是，這些天才也是偶然產(chǎn)生的，所以，當達爾文又與自己的表妹結(jié)了婚時，生下的10名子女，3人夭折，3人不育，這種結(jié)局也驗證了達爾文在1976年，提出的雜交優(yōu)勢的生物學(xué)現(xiàn)象：雜交而生的后代，其基因優(yōu)于上一代。