腹膜后纖維化的CT診斷與鑒別

裴會榮

摘要：目的 分析腹膜后纖維化的CT影像表現，探討CT在腹膜后纖維化診斷的臨床價值。方法 回顧分析10例經臨床病理證實的腹膜后纖維化的影像資料并進行總結。10例均行CT平時及增強檢查。結果 10例病灶中9例為腫塊型，1例病灶呈彌漫性分布；腫塊型病灶包繞下腔靜脈、腹主動脈、腹腔干及一側或雙側輸尿管等，增強掃描病灶強化程度呈輕中度為主。彌漫型病例累及范圍較廣泛，腎周組織、肝臟被膜及胸膜均見受累改變；腫塊表現為密度均勻、形態欠規則并彌漫增厚軟組織影。結論 螺旋CT及其圖像后處理技術能更全面地顯示腹膜后纖維化的表現及其侵犯范圍，為鑒別診斷提供非常有價值的線索，對臨床診斷腹膜后纖維化具有重要的指導意義。

關鍵詞：腹膜后纖維化；螺旋CT；診斷

腹膜后纖維化是一種少見病，其主要病變在腹膜后，常壓迫腹主動脈、髂動脈、下腔靜脈及輸尿管等結構，產生相應癥狀。該病原因不明，目前可能與藥物、腫瘤、感染、外傷或手術等因素引起的自身免疫反應有關[1]。腹膜后纖維化是一種慢性炎癥性疾病，晚期由于腹膜后廣泛纖維化導致輸尿管與大血管受壓而出現腎盂積水、腎功能不全、下肢水腫等[2]。近年來普遍認為這是一種全身性疾病。但由于癥狀隱匿，缺乏特征性表現，所以早期診斷比較困難，常致誤治[3]。現回顧性分析我院2003年5月～2015年6月經手術及活檢病理證實的10例腹膜后纖維化病例，對其CT影像特點進行總結，提高對腹膜后纖維化的診斷水平。

1 資料與方法

1.1一般資料 本組10例，男4例，女6例，年齡15～57歲，平均年齡36歲，自發病至確診時間為2個月～3年，平均約1年。10例中有4例以進行性腹痛及腹脹痛為主要癥狀，其中1例有中等量腹腔積液；2例有腎積水及腎功能損害；1例于超聲檢查時發現腎臟、輸尿管積水，但沒有腎功能異常；3例患者發熱，以長期中低度熱為常見；實驗室檢查：血沉增快2例；C反應蛋白增高及腎功能異常2例。

1.2影像學檢查 使用日本東芝Asteion SUPER全身4排多層螺旋CT機。10例均行螺旋CT平掃及增強掃描，管電壓120 kV，管電流150 mAs；層厚5 mm，層距5 mm。增強掃描靜脈注射對比劑碘海醇（300 mgI/ml），高壓注射器推注，注射流率3m/s，行動脈期、門脈期及延遲期3期掃描。所得數據進行三維重建，方法主要由MPR，VR等。

2 結果

2.1病變部位 10例病灶中，9例位于腎上極水平以下，1例累及肝臟被膜及胸膜，下界達髂總動脈分叉水平；5例腹膜后纖維化位于腹主動脈前方；2例腹膜后纖維化位于腹主動脈前方及兩側；3例腹膜后纖維化包裹輸尿管（其中雙側輸尿管均包裹1例，右側輸尿管包裹2例）。

2.2 CT檢查結果 10例病灶中，9例為腫塊型，1例病灶呈彌漫性分布；其中腫塊型病變CT平掃表現為腹膜后密度相對均勻的軟組織腫塊影，腫塊與周圍組織分界不清楚，主要包繞下腔靜脈、腹主動脈、腹腔干及一側或雙側輸尿管等。增強掃描，腫塊表現為無明顯強化者3例，輕中度強化者7例；其中3例病變累及一側或雙側輸尿管，表現為病變部位輸尿管以上的一側或雙側輸尿管、腎盂腎盞擴張積水，其中1例單側腎功能明顯受損，分泌期腎盂腎盞內未見造影劑填充。1例彌漫型病例于雙側腎臟水平，右側為主，累及雙側腎前筋膜及右側腎周脂肪囊，使右側脂肪囊密度升高，腎周間隙增寬，并見彌漫分布的索條狀、斑片狀軟組織密度影，同側輸尿管受累及并腎臟中度積水；病灶同時累及右側肝臟被膜及右側胸膜，表現為密度均勻、形態欠規則并彌漫增厚軟組織影。

3 討論

3.1組織病理學特點與臨床表現

3.1.1病理學 腹膜后纖維化是一種以腹膜后纖維、脂肪組織增生為特征的非特異性炎癥，引起腹膜后廣泛纖維化，病變常累及腹膜后空腔臟器而發生梗阻。腹膜后纖維化組織分析顯示病變帶有局部黏液退變及慢性炎癥性改變的反應性成纖維細胞增殖，可見玻璃樣變及脂肪壞死，沒有細胞的惡性病變。目前腹膜后纖維化按病因分為特發性和繼發性；特發性腹膜后纖維化無明顯臨床誘因，多數人認為該病是一種自身免疫性疾病，并與動脈炎及動脈瘤發病密切相關，病理上纖維化顯示了炎性滲出改變，包括巨噬細胞、淋巴細胞、漿細胞和偶見的嗜曙紅粒細胞，巨噬細胞通常是載脂的，幾乎所有的病變都顯示有血管周圍淋巴細胞性滲透，包括T細胞和B細胞。腹膜后包塊顯示近似的血管炎性損害，這種損害帶有血管壁纖維組織壞死的淋巴細胞浸潤。雖然機理依然不清，但是發病部位和致病癥狀提示此病是對血管壁或血管壁滲透物質的一種免疫反應[4]。繼發性腹膜后纖維化有相對明顯的誘因，可由外傷出血、感染、惡性腫瘤、放射照射、動脈瘤及一些藥物（如二甲麥角新堿、水解酶和β受體阻滯劑等）引發。

3.1.2臨床表現 腹膜后纖維化在臨床上缺乏特異性，主要決定于病變對輸尿管、下腔靜脈、主動脈及分支、生殖腺等的壓迫和侵犯，其中常表現為單側輸尿管受壓梗阻所發生的一系列癥狀[4]。腹膜后纖維化早期癥狀隱襲，主要表現為非特異性背痛、腹痛及脅腹痛，呈持續性鈍痛或隱痛，通常病程較長，多在下腹外側、腰骶部或下腹部感到非絞痛性鈍痛。其他癥狀包括體重下降、厭食、疲勞及非特異性胃腸道癥狀，還有下肢水腫、陰囊腫脹或中等度發熱，腹部或盆腔偶能觸到包塊。在進展期的臨床表現常為臨近臟器受壓或受累的癥狀，如造成輸尿管的狹窄可引起近端感染或擴張，能產生腰部或肋脊角痛、尿急、尿頻及夜尿增多；雙側輸尿管受壓則突然發生無尿；因常有腎盂積水或腎臟感染，故腎區叩痛甚為常見。高血壓可為急性、慢性，個別病例有報告為惡性高血壓，多因梗阻性腎病腎素水平升高所致。若累及門脈或脾靜脈，可致門脈高壓，出現食管胃底靜脈曲張和腹腔積液。由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。本組病例中，病變主要包繞下腔靜脈、腹主動脈、腹腔干及一側或雙側輸尿管，因此患者主要臨床表現為進行性腹痛及腹脹痛為主。

3.2腹膜后纖維化的CT表現 腹膜后纖維化CT表現主要為腹膜后軟組織密度腫塊影，CT值在平掃時約相當于肌肉組織，大部分密度均勻，可以不均勻，但增強掃描以后，密度可明顯增高，部分病灶增強后強化不明顯，這取決于纖維組織內是否富含毛細血管網[5]。本組病例中9例為中下腹部腹膜后不規則軟組織密度腫塊影，平掃CT值與相鄰腰大肌相似，密度相對均勻；增強掃描，腫塊表現為無明顯強化者3例，輕中度強化者6例；腫塊前緣邊界基本清楚，后緣常見浸潤，邊界不清楚，主要包繞下腔靜脈、腹主動脈、腹腔干及一側或雙側輸尿管等。腫塊表現為大部分位于腎門至腹主動脈分叉水平，病灶以腹主動脈為中心，位于其前方及兩側，背側少見；本組10例病灶9例于該區域，1例彌漫型病例于雙側腎臟水平，右側為主，病灶同時累及右側肝臟被膜及右側胸膜，表現為密度均勻、形態欠規則并彌漫增厚軟組織影。腹膜后纖維化在臨床上缺乏特異性，CT檢查方面主要顯示病變對輸尿管、主動脈、腹腔靜脈以及腹膜后器官的壓迫和侵犯，特別是腫塊與雙側輸尿管關系一定要非常清楚，常表現為輸尿管受壓梗阻所引起的一系列癥狀；本組10例病例中，3例累及輸尿管，并引起相應臨床癥狀。腹主動脈或下腔靜脈及其分支狹窄，閉塞和（或）靜脈血栓形成多需造影或MSCT增強掃描確診。

3.3鑒別診斷 診斷腹膜后纖維化應注意與淋巴瘤、淋巴結轉移瘤等腹膜后惡性腫瘤鑒別[6]。主要的鑒別點有以下幾方面：①從腹膜后纖維化好發部位來看，腫塊大部分分布于腎門至腹主動脈分叉水平，主要位于主動脈前方及兩側，一般不累及大血管后方，很少超過腰大肌，而淋巴瘤、淋巴結轉移瘤等惡性腫瘤累及范圍廣泛，淋巴結轉移瘤的病灶分布符合其引流途徑。②腹膜后纖維化與周圍組織結構關系，腹膜后纖維化主要包繞腹主動脈、下腔靜脈和輸尿管，使輸尿管向內側移位并常伴有腎盂、輸尿管的擴張積水，周圍骨骼及其他組織受壓，但無侵蝕破壞；而淋巴瘤及淋巴結轉移瘤等腹膜后惡性腫瘤對腹主動脈、下腔靜脈和輸尿管主要是推移，淋巴腫塊大時可出現將血管夾在中間的“三明治”征，較少出現腎盂和輸尿管的梗阻擴張。其他惡性病變可侵蝕破壞周圍骨質結構。③病變的形態方面，腹膜后纖維化腫塊外形多不規則，無結節融合及分葉狀改變；而淋巴瘤及淋巴結轉移瘤常為多個散在的淋巴結或相互融合形成不規則腫塊。腹膜后纖維化還應與腹膜后出血、感染等腹膜后良性病變鑒別。臨床病史在鑒別診斷中有重要作用；腹膜后出血多為外傷后所致，自發性出血少見且一般有血液病史，發病急并伴有腹部疼痛，影像學上可見不均勻的較高密度血腫；腹膜后感染常伴有發熱及血生化異常。

總之，腹膜后纖維化是影像學表現多樣性的一種少見病，而CT檢查是發現和診斷本病的重要手段之一，CT空間分辨率高，解剖定位較好，能非常全面、準確的反映病變的形態、位置、大小、血供及與臨近器官的關系；對明確診斷、了解病灶的分期及療效有重要意義。在臨床工作中發現包繞腹膜后組織的腫塊或不明原因尿路梗阻時應考慮到本病的可能。此外，由于病灶累及范圍較廣，包繞輸尿管而引起相應臨床癥狀是很常見的，在日常工作中積極結合MRU、IVP等影像檢查，并密切結合臨床，以病理結果為依據，才能進一步提高對腹膜后纖維化的早期診斷和治療。

參考文獻：

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[3]孫曉東，卜順林，白卓杰，等.腹膜后纖維化的影像學診斷[J].中國中西醫結合影像學雜志，2013，11（1）：40-42.

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