胸膜孤立性纖維瘤MSCT表現與病理對照研究

陳明，韓福剛，蘭永樹，楊國慶，陳洪

( 1.遂寧市中心醫院放射影像科，四川遂寧　629000; 2.瀘州醫學院附屬醫院放射科，四川瀘州　646000)

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胸膜孤立性纖維瘤MSCT表現與病理對照研究

陳明1，韓福剛2，蘭永樹2，楊國慶1，陳洪1

( 1.遂寧市中心醫院放射影像科，四川遂寧629000; 2.瀘州醫學院附屬醫院放射科，四川瀘州646000)

【摘要】目的:探討胸膜孤立性纖維瘤( SFTP)的MSCT影像學表現及手術病理學形態特點，旨在提高對SFTP的認識及MSCT診斷符合率。方法:搜集經手術病理及免疫組化證實的12例SFTP病例資料，回顧性分析病灶CT平掃、增強動脈期及門脈期影像學表現，并與手術病理結果進行對照分析。結果:所有病灶均與相鄰胸膜關系緊密，邊界清楚，9例病灶密度均勻;增強掃描動脈期中、重度強化10例，門脈期均持續強化，3例顯示瘤體內血管網或供血動脈。腫瘤多有完整假包膜，質地均勻，可伴有出血、粘液樣變或囊變;免疫組化顯示9例Vim、CD34及Bcl-2均為陽性，11例Ki－67表達小于或等于5%。結論: SFTP典型影像學特征包括:腫瘤邊界清楚、密度相對均勻，病灶動脈期中、重度強化伴門脈期持續強化。因此分析腫瘤MSCT表現有助于提高術前診斷的符合率，但確診仍需依賴手術病理及免疫組化檢查。

【關鍵詞】孤立性纖維瘤;胸膜;體層攝影術，X線計算機;免疫組織化學

網絡出版時間: 2016-3-4 10∶16網絡出版地址: http: / /www.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20160304.1016.060.html

胸膜孤立性纖維瘤( solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP)于1931年由Klemperer和Rabin首次報道，目前認為腫瘤起源于胸膜間皮層下纖維母細胞/肌纖維母細胞，其發病率占所有胸膜腫瘤的不足5%［1］。近年來，SPFT的病例報告逐漸增多，但超過50%的患者無明顯臨床癥狀［1－2］，且術前誤診率較高［3］。本文回顧性分析12例SFTP的MSCT影像學表現、血流動力學特征，并與手術病理及免疫組化結果對照，期望能夠對該病有進一步認識并提高術前診斷符合率。

1　資料和方法

1.1一般資料

搜集2010年1月至2014年4月期間12例SFPT患者資料，所有病例均經手術病理及免疫組化證實。其中男性6例，女性6例，年齡為31～68歲。5例患者無臨床癥狀，胸片體檢發現異常; 7例患者有不同程度胸背痛、胸悶、氣促等癥狀，無明顯咳嗽，無咯血及痰血，其中1例患者以右上腹痛為首發癥狀，1例患者伴發作性低血糖，病程為2 d～2年不等。

1.2影像學檢查

12例患者均行胸部CT平掃及增強掃描，使用GE公司Light Speed 128層CT機。患者仰臥位，管電壓120 kV，管電流200 mA，層厚5 mm，層間距5 mm，矩陣為512×512。患者分別經平掃、動脈期(對比劑開始注射后20～30 s開始掃描)和門脈期(對比劑開始注射后60～80 s開始掃描)掃描，高壓注射器經肘靜脈注入非離子型造影劑1.5～2.0 mL/kg，速率3～4 mL/s。所有原始圖像均在CT掃描機采用標準算法行1.25 mm層厚數據重建，發送至ADW 4.3工作站進行圖像后處理。

1.3影像學分析

由2名高年資診斷醫師(分別具有8年和10診斷經驗)在未知病理結果的情況下對病變進行CT影像學閱片分析，包括病變的部位、大小、邊緣情況、密度是否均勻(有無出血、壞死、鈣化等)、強化特點及與鄰近胸膜關系。增強掃描根據CT值增加情況將強化程度分為［4］:輕度－強化程度小于平掃CT值的50%;中度－強化程度介于平掃CT值的50% ～100%;重度－強化程度大于平掃CT值的100%。若兩位醫師閱片結果存在差異時，再共同閱片分析并協商達成一致。

1.4病理組織學檢查

本組12例患者均進行腫瘤手術切除，將切除的腫瘤組織用4%的甲醛固定24 h，常規脫水、浸蠟、包埋、制作切片后進行HE染色。免疫組化染色標記物包括:波形蛋白( Vim)、CD34、CD99、B淋巴細胞瘤-2基因( Bcl-2)、Ki-67、上皮細胞膜抗原( EMA)、S-100等。

2　結果

2.1腫瘤位置、大小和形態

病灶位于右側胸腔7例，左側胸腔5例，分別起源縱隔胸膜3例，膈胸膜3例，肋胸膜5例，胸膜頂1例。腫瘤大小不等，最小3. 0 cm×2. 5 cm×1. 0 cm至最大17 cm×13 cm×9 cm，最大徑平均值( 8. 2± 4. 8) cm。所有腫瘤邊緣光整，與鄰近胸膜關系緊密，部分肺組織受壓，9例病灶呈類圓形或橢圓形，3例呈淺分葉狀。

2.2腫瘤密度和強化特點

CT平掃顯示9例腫瘤密度相對均勻(圖1A)，3例較大腫瘤中央或部分區域為混雜密度，可見低或稍低密度的囊變壞死區，未見明顯出血灶，其中1例病灶邊緣見鈣化結節(圖2B)。動脈期腫瘤強化程度從輕度到重度不等，輕度2例，中度7例和重度3 例(圖1B、圖2A、圖3A)，3例較大病灶呈“地圖樣”強化;門脈期腫瘤實質部分持續強化，相比動脈期強化程度較輕，腫瘤實質密度并趨于均勻(圖1C、圖3B)。本組12例病灶平掃CT值范圍( 15～52) Hu，平均CT值( 31. 9±10. 3) Hu;動脈期CT值范圍( 29～110) Hu，平均CT值( 57. 5±24. 3) Hu;門脈期CT值范圍( 48～115) Hu，平均CT值( 72.3±20.4) Hu。2例增強腫瘤病灶內可見豐富的匐形線條樣強化血管(圖2A)，1例增強腫瘤病灶邊緣顯示異常增粗的供血動脈(圖3A)。

表1　患者一般資料、病變MSCT表現及免疫組化結果

2.3術前診斷

本組12例腫瘤病灶術前定位診斷均準確。6例考慮胸膜間葉來源腫瘤，其中4例診斷SFTP，2例巨大腫塊考慮惡性肉瘤; 4例后縱隔脊柱旁病灶誤診為神經源性腫瘤，1例鄰近肺門區病灶誤診為肺硬化性血管瘤，1例靠近前縱隔病灶誤診為胸腺瘤。

2.4病理及免疫組化結果

大體病理觀:腫塊多數具有完整包膜，部分不完整，切面呈灰白或灰黃色，質韌;腫瘤實質呈編織狀或漩渦條紋狀，部分區域呈結節分葉狀，也可有部分區域質軟呈粘液樣，6例腫瘤內可見灶性出血，3例伴壞死、囊變。免疫表型檢測顯示腫瘤細胞12例Vim( + )，9例CD34( + )，11例Bcl-2( + ) (圖1e)，8例CD99( + )，11例Ki-67表達小于或等于5%，1 例Ki-67表達7%，12例S-100(－)，8例EMA(－)，9例SMA(－)。病理診斷結果: 11例良性SFTP(圖1d)，1例交界性SFTP。

圖1　患者男，31歲，無癥狀SFTP患者的MSCT表現與病理對照A.CT平掃示右后縱隔脊柱旁類圓形淺分葉狀腫塊，與相鄰胸膜寬基底相連（箭頭），密度均勻；B.增強掃描動脈期腫瘤明顯較均勻強化；C.門脈期腫瘤輕度持續強化，病灶密度稍高于降主動脈密度；D.鏡下見大量梭形腫瘤細胞，排列緊密，細胞核細長，部分胞漿紅染（×100，HE）；E.免疫組化Bcl-2胞漿內表達，彌漫強陽性。

圖2　患者女，47歲，漸進性氣促伴右上腹痛SFTP患者的MSCT表現A.右側胸腔巨大占位病灶，CT增強掃描動脈期病灶輕中度強化，其內見豐富血管影（箭頭）；B.門脈期腫瘤明顯持續性明顯強化，其內密度不均勻，邊緣見小鈣化結節（箭頭）。

圖3　患者女，64歲，無癥狀SFTP患者的MSCT表現A.左后縱隔脊柱旁類圓形腫塊，增強掃描動脈期病灶中度強化，右前方可見供血動脈起源于降主動脈（箭頭）；B.門脈期腫瘤明顯持續性均勻強化。

3　討論

3.1臨床特征

目前為止，尚無證據證明SFTP的發生存在遺傳傾向或與吸煙、接觸石棉等危險因素相關［1］。SFTP發病年齡范圍廣，但以50～70歲多見，無明顯性別差異，本組病例平均年齡( 51.2±12.5)歲，與文獻報道基本符合。患者多數起病隱匿，早期無特異性臨床表現，伴隨腫瘤不斷增大，可出現相應的壓迫癥狀，表現為胸痛、胸悶、氣促、呼吸困難等。少數患者可產生非胰島素瘤性低血糖癥，可能主要與腫瘤細胞分泌胰島素樣生長因子Ⅱ有關［1，3］，腫瘤切除數天后血糖濃度即可恢復正常水平。部分患者出現肺性骨關節病癥狀，表現為杵狀指、趾或關節炎樣癥狀，主要與腫瘤增大壓迫引起肺不張時間較長而產生低氧血癥有關。雖然SFTP手術完全切除患者長期生存率約為88%～92%，但是其中約10%～20%的惡性腫瘤病例局部復發率高達63%［2］。本組所有病例隨訪半年至1年，未發現腫瘤復發、轉移。

3.2病理組織學特征

鏡下見彌漫梭形腫瘤細胞，排列較緊密，細胞核細長，瘤內有不同程度致密的網狀纖維，部分間質含豐富小血管，良性腫瘤細胞無核多形性，無核分裂象。惡性腫瘤細胞豐富且具有異型性，多有囊變、壞死以及核分裂象大于4個/10 HPF。SFTP的病理診斷很大程度上依賴于免疫組化結果，通常表達100% Vim( + )，80%～100% CD34 ( + )，100%Bcl-2( + )及75% CD99( + )，幾乎100% CK(－)、S-100(－)。其中Bcl-2表達陽性對于CD34表達陰性的病灶更具有診斷意義，能夠反映腫瘤細胞增生活躍或存在惡變傾向［5］。但由于梭形細胞腫瘤上述標記物大多數存在交叉反應［6］，各種標記物的特異性均不高，因此必須結合形態學和其它標記物(如: Ki-67、P53、PCNA等)才能做出更準確的診斷和鑒別診斷。

3.3影像學特征及動態增強的價值

胸部MSCT及增強掃描能夠清楚顯示腫瘤病灶的位置和大小，明確其與相鄰組織結構的毗鄰關系，對術前制定手術方式具有重要價值。分析本組病例并結合國內外文獻，總結認為SFTP具有以下特征: ( 1)單發，邊界清楚的圓形或卵圓形淺分葉狀較大軟組織密度腫塊，任何部位胸膜均可發生，但80%左右起源于臟層胸膜［1］，極少數可發生在肺實質內［5，7］。腫瘤大小、形狀與其良惡性程度無關。( 2)腫瘤多具有較完整假包膜，可提示腫瘤良性、緩慢生長過程對周圍組織漸進性壓迫［7］。本組所有病例大體標本均見完整或部分完整假包膜，但僅有7例( 7/12) CT圖像明確顯示包膜結構，可能主要是受CT軟組織分辨率低的限制。( 3)病灶與相鄰胸膜關系緊密，二者之間夾角情況有利于判斷腫瘤起源［8］。通常較小病灶與相鄰胸膜寬基底相連，其夾角多呈直角或鈍角;病灶較大時，二者之間呈雙側銳角或一側鈍角一側直角。本組5例最大徑小于或等于5 cm腫瘤與其相鄰胸膜之間多呈直角或鈍角關系，病灶較大或占據一側胸腔時則定位困難。( 4)腫瘤實質密度相對均勻，較大病灶可出現粘液樣變、壞死、鈣化等。本組僅3例最大徑大于10 cm腫瘤CT圖像見囊變、壞死低密度區，其中1例見結節樣鈣化。Beak等［9］總結得出SFTP鈣化發生率約為7%～25%，且傾向發生在體積較大腫瘤，可能與腫瘤壞死、鈣鹽沉積有關。( 5)腫瘤增強動脈期多有中、重度較均勻強化，門脈期可持續強化，少數呈不均勻“地圖樣”強化，可見顯示瘤體內豐富迂曲血管網或供血動脈。SFTP是一種富血供腫瘤，間質內含豐富小血管網，故多數病灶密度均勻，強化明顯。若病灶較大，黏液樣變、囊變、壞死等區域不強化或輕度強化，細胞稀疏區域與膠原纖維玻璃樣變區強化較弱，病灶整體呈現“地圖樣”強化［10］。病灶門脈期持續強化可能跟對比劑在血管外細胞外間隙內進行性積聚而廓清緩慢有關［7］。動態增強掃描對腫瘤性質的判斷能夠提供更多的信息，對充分做好術前準備和減少術中出血具有重要意義。

3.4鑒別診斷

SFTP影像學主要需與以下病變鑒別: ( 1)神經源性腫瘤:發生在后縱隔的SFTP與神經源性腫瘤較難鑒別，但后者通常沿肋間神經走行，可見典型的“啞鈴征”，伴周圍骨質的壓迫、吸收，且增強腫瘤周邊及內部血管影較少出現。( 2)胸膜間皮瘤:局限性胸膜間皮瘤可與SFTP相似，但前者多數有石棉接觸史，而惡性胸膜間皮瘤多彌漫性生長、結節樣增厚，常合并胸腔積液。( 3)胸膜肉瘤: SFTP病灶體積較大時與胸膜惡性肉瘤鑒別困難，后者在胸腔內呈膨脹性生長，壞死、囊變多見，且多數有局限性胸膜或鄰近結構侵犯。

綜上所述，MSCT是發現和診斷SFTP的重要影像學手段，熟悉其病理及影像學表現，有助于提高SFTP的術前診斷符合率，但最終確診仍需依賴于手術病理及免疫組化檢查。

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(學術編輯:翟昭華)

調查分析

Study on solitary fibrous tumor of the pleura with multi-slice spiral CT correlated with pathology

CHEN Ming1，HAN Fu-gang2，LAN Yong-shu2，YANG Guo-qing1，CHEN Hong1
( 1.Department of Radiology，Suining Central Hospital，Suining 629000; 2.Department of Radiology，Affiliated Hospital of Luzhou Medical College，Luzhou 649000，Sichuan，China)

【Abstract】Objective: To investigate multi-slice spiral CT ( MSCT) findings of solitary fibrous tumor of the pleura ( SFTP) correlating with pathology，so as to improve the knowledge and diagnostic accuracy of this disease.Methods: 12 cases of patients with solitary fibrous tumor of the pleura confirmed by surgical pathology and immuno-histochemistry examination were underwent CT and multiphases enhancement scanning before operation，the imaging data was analyzed retrospectively and correlated with pathological results.Results: All of 12 lesions showed well-circumscribed mass，adjacent to the pleural surface，and homogeneous attenuation in nine cases.At contrast enhanced CT scan，10 lesions presented moderate/severe enhancement at arterial phase，all lesions presented continuously enhancement at portal venous phase，two cases showed abundant vascular network and one case showed the tumor blood supply artery.General pathologic showed tumors with pseudocapsule，homogeneous texture，part of lesions associated with hemorrhage，myxoid changes or cystic degeneration.9 cases had positive vimentin，CD34 and Bcl-2 expression，proliferating cell nuclear antigen Ki-67 expression was less than or equal to 5% in 11 cases.Conclusion: The typical imaging manifestations of SFTP show relatively homogeneous attenuation and well-defined margin，arterial phase and portal venous phase have different degrees of tumor enhancement.Therefore analyzing the MSCT findings of tumors are helpful in preoperative diagnosis，but the final definite diagnosis depend on pathology and immunohistochemical examination.

【Key words】Solitary fibrous tumor; Pleura; Tomography，X-ray computed; Immunohistochemistry

作者簡介:陳明( 1987－)，男，碩士，住院醫師。E-mail: imaging0825@ foxmail.com

收稿日期:2014－11－21

doi:10. 3969/j. issn. 1005-3697. 2016. 01.30

【文章編號】1005-3697( 2016) 01-0108-04

【中圖分類號】R445，R446

【文獻標志碼】A