23例重癥肌無力合并胸腺瘤的外科治療

宋宣克 馮怡錕 黃麗慧 蘇彥河 蘭 紅 崔新征 張燦宇

鄭州大學第二附屬醫院 1)胸外科 2)病理科 鄭州 450014

23例重癥肌無力合并胸腺瘤的外科治療

宋宣克1)馮怡錕2)黃麗慧1)蘇彥河1)蘭 紅1)崔新征1)張燦宇1)

鄭州大學第二附屬醫院 1)胸外科 2)病理科 鄭州 450014

目的 總結重癥肌無力合并胸腺瘤外科治療的臨床特點。方法 對23例行外科手術治療的重癥肌無力合并胸腺瘤患者的臨床資料進行回顧性分析。結果 重癥肌無力合并胸腺瘤23例，全組完全切除率82.6%，臨床Ⅰ、Ⅱ期完全切除率100%，Ⅲ期完全切除率63.6%。全組無圍手術期死亡病例。術后病理中AB型胸腺瘤和胸腺癌的比例較低，分別為8.7%和4.3%，B1和B3型胸腺瘤的比例則相對較大，均為26.1%。術后控制重癥肌無力的有效率為89.5%，胸腺瘤復發或轉移率僅5.3%。結論 重癥肌無力合并胸腺瘤患者行胸腺瘤、胸腺及周圍脂肪切除術能有效控制重癥肌無力癥狀。胸腺瘤都有外侵可能，重癥肌無力患者一旦發現合并胸腺瘤，若病情允許，均需盡早手術切除。

重癥肌無力；胸腺瘤；手術治療

重癥肌無力患者相當一部分合并胸腺瘤，占20.8%～65.1%[1-3]。我科2012-01—2014-06經手術治療重癥肌無力合并胸腺瘤23例，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2012-01—2014-06鄭州大學第二附屬醫院胸外科收治的重癥肌無力合并胸腺瘤的患者23例，男15例，女8例；年齡22～84歲，中位數46歲；按Osserman分型，Ⅰ型8例，Ⅱa型3例，Ⅱb型8例，Ⅲ型1例，Ⅳ型3例。

1.2 手術 全部病例術前均診斷為重癥肌無力，術中均采用氣管插管全麻切除胸腺瘤、胸腺和前縱隔脂肪組織或外侵組織，術后病理證實為胸腺瘤。術前待重癥肌無力病情穩定后再行手術治療。

1.3 標準 重癥肌無力按改良Osserman分型。重癥肌無力療效評價標準根據Monden評價標準進行評價。胸腺瘤組織學分類按2004年WHO組織學分類標準分為A型、AB型、B1型、B2型、B3型和胸腺癌[4]。臨床分期則采用Masaoka臨床病理分期法。

2 結果

23例患者中行電視胸腔鏡(VATS)手術5例，胸骨劈開14例，3例因腔鏡下切除困難改為胸腔鏡輔助下胸腺瘤切除，1例外侵較重僅行活檢術。根據術中腫瘤浸潤情況，結合術后病理，按Masaoka臨床分期，Ⅰ期8例，Ⅱ期4例，Ⅲ期11例，Ⅳ期0例。術后發生危象3例，給予呼吸機輔助呼吸和對癥治療后安全脫機。圍手術期無死亡病例。

全組行完全切除術19例(82.6%)。Ⅰ期和Ⅱ期均行胸腺及腫瘤完全切除，切除率100%；Ⅲ期完全切除7例，包括心包切除或肺楔形切除，1例僅行活檢，3例因與血管無法完全分離行不完全切除，完全切除率63.6%。

術后病理：A型：3例；AB型：2例；B1型：6例；B2型：5例；B3型：6例；胸腺癌：1例。其中胸腺癌患者同時含有B2型胸腺瘤。重癥肌無力分型與胸腺瘤病理組織學分型的關系見表1。胸腺瘤組織學分型在Masaoka臨床分期中分布見表2。

表1 重癥肌無力分型與胸腺瘤病理組織學分型的關系 (n)

表2 胸腺瘤組織學分型在Masaoka臨床分期中分布 (n)

術后隨訪1～3 a，失訪4例(Ⅱb型2例，Ⅰ型和Ⅱa型各1例)，隨訪率82.6%。隨訪結果：重癥肌無力癥狀緩解12例，改善5例，無效1例，惡化1例。19例隨訪患者中1例B2型Masaoka臨床病理分期為Ⅰ期的胸腺瘤患者術后25個月時復發；余隨訪患者均未復發胸腺瘤。

3 討論

重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)是一種累及神經-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體，主要由乙酰膽堿受體抗體介導、細胞免疫依賴性、補體參與的自身免疫性疾病，是最常見的神經、肌肉接頭疾病。胸腺切除是目前國內外公認的治療重癥肌無力的有效方法，有效率87.3%～90.9%[2，5-6]。本研究術后隨訪結果顯示，控制重癥肌無力有效率89.5%，提示重癥肌無力合并胸腺瘤患者行胸腺瘤、胸腺及周圍脂肪切除術后也能有效控制重癥肌無力癥狀。本文胸腺瘤復發或轉移率僅5.3%，結合術中部分病人有外侵情況，也提示胸腺瘤是一種低度惡性腫瘤。

重癥肌無力常合并胸腺瘤。胸腺瘤是來源于胸腺上皮的腫瘤。從本研究看，重癥肌無力合并AB型胸腺瘤和胸腺癌比例較低，分別為8.7%和4.3%，合并B1和B3型胸腺瘤比例則相對較大，均為26.1%，總之各型所占比例均未超過30%，提示重癥肌無力合并胸腺瘤各種類型都有可能。胸腺瘤在不同程度上都是惡性的，即使是A型胸腺瘤也可以發展為進展期甚至轉移[7]。從本研究看，A型有1例外侵，占33.3%，比例較小，也就是說，A型大部分無外侵，但也有惡性浸潤可能。隨著從B1型到B3型，Ⅲ期比例逐漸增大，重癥肌無力患者一旦發現胸腺瘤，若病情允許，均需盡早手術切除。

[1] 羅文琦，甄文俊，歐陽小康，等.重癥肌無力外科治療中少見并發癥[J].中華胸心血管外科雜志，2012，28(3)：169-170.

[2] 鐘鳴，方正，林青，等.重癥肌無力伴胸腺病變切除63例[J].中華胸心血管外科雜志，2014，30(1)：51-52.

[3] Spillane J， Hayward M， Hirsch NP， et al. Thymectomy： role in the treatment of myasthenia gravis[J]. J Neurol， 2013，260(7)：1 798-1 801.

[4] Travis WD， Brambilla E， Müller-Hermelink HK， et al.World Health Organization classification of tumours： pathology and genetics. Tumours of the lung， pleura， thymus and heart[M]. Lyon： IARC Press， 2004：145-248.

[5] 姜功前，吉慶春，陳占軍，等.22例重癥肌無力合并胸腺瘤的手術治療體會[J].中國實用神經病學雜志，2010，13(23)：28-29.

[6] Yu S， Li F， Chen B， et al. Eight-year follow-up of patients with myasthenia gravis after thymectomy[J]. Acta Neurol Scand， 2015，131(2)：94-101.

[7] 孟凡青，聶嶺.解讀2014年ITMIG胸腺上皮性腫瘤分類共識[J].臨床與實驗病理學雜志，2015，31(2)：121-123.

(收稿2015-03-14)

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