原發性肺滑膜肉瘤和轉移性肺滑膜肉瘤CT特征*

許　莉， 焦　俊

(貴州醫科大學 影像學院， 貴州 貴陽　550004)

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原發性肺滑膜肉瘤和轉移性肺滑膜肉瘤CT特征*

許莉*， 焦俊**

(貴州醫科大學 影像學院， 貴州 貴陽550004)

[摘要]目的： 探討肺滑膜肉瘤(SS)的影像學特點，為臨床診治提供依據。方法: 2例原發性肺滑膜肉瘤(PPSS)及13例轉移性肺SS患者行胸部CT平掃(或CT增強)檢查，觀察PPSS和轉移性肺SS的CT影像學特征。結果: 2例PPSS CT檢查顯示肺部不均勻密度腫塊影，邊界清楚，無毛刺，無鈣化，增強掃描實質成分明顯強化，無肺門和縱隔淋巴結腫大；13例轉移性肺SS患者CT表現為大小不等、分布不均的多發或單發結節，邊界清楚或模糊，密度均質或不均，部分可見分葉。結論： 胸部CT平掃或CT增強檢查對早期發現PPSS或轉移性肺SS具有一定價值，但對于確診PPSS和鑒別轉移性肺SS仍有困難。

[關鍵詞]肉瘤,滑膜； 肺； 體層攝影術,X線計算機； 轉移

滑膜肉瘤(synovial sarcoma, SS)是一種少見的惡性腫瘤，具有高度侵襲性，約占軟組織惡性腫瘤的7%～12%[1]。SS常發生在四肢關節旁深部的軟組織，也可發生在沒有滑膜組織的部位[2]，其中原發性肺滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma，PPSS)更為罕見，僅占肺原發性惡性腫瘤的0.5%[3]，國內外文獻報道該病較少，現報告手術病理證實的2例PPSS及13例肺轉移性SS的影像學病例資料，以提高對本病的認識。

1資料與方法

1.1一般資料

收集2001年1月～2014年9月經手術病理、免疫組化證實的2例PPSS及13例肺轉移性SS患者(13例肺轉移性SS經手術病理證實1例，臨床隨訪觀察確診12例)。2例PPSS患者均為女性，年齡分別為60歲和25歲，一例因勞作時突發咳嗽、咳痰、痰中帶血及左后背部疼痛10天就診；另一例因左側胸部不適2月就診。13例肺轉移性肺SS中，男性10例，女性3例，年齡18～67歲，平均39.1歲，均有手術病理證實的軟組織SS病史，術后臨床均無明顯呼吸系統癥狀，返院復查發現肺部病變。

1.2影像學檢查

所有病例行胸部CT檢查，采用SIEMENS SOMATOM Sensation 16 排螺旋CT進行掃描，掃描條件為120 kV、200 mA、FOV 250 mm×250 mm、層厚5 mm、層間距5 mm；增強對比劑為碘帕醇注射液，采用高壓注射器靜脈團注(1.5～2.0 mL/kg，速度3 mL/s)。觀察CT平掃或CT增強時肺部的影像學表現，尤其關注PPSS和轉移性肺SS的圖像差別。

2結果

2.1影像學檢查

原發病例1胸部CT平掃及增強示:左下肺后基底段區近胸膜下囊狀病變， CT值約18～48 HU，邊界清楚，大小約10.0 cm×8.0 cm×4 cm，與胸膜關系密切，增強掃描病灶不均勻強化，其內散在結節狀明顯強化影，表面可見假包膜(圖1A)；左下肺體積縮小，胸膜腔內見游離液性密度影。經胸腔引流及內科積極治療1月后復查胸部CT示左下肺病變大小較前未見明顯變化，邊界較前清晰；左下肺較前復張；左側少量胸腔積液較前減少(圖1B-C)。原發病例2胸部CT平掃示：左下肺內基底段類圓形腫塊，邊界清楚，密度不均，其內可見片狀低密度壞死區(圖1D)，腫塊實質部分CT值約30 HU，大小約4.2 cm×3.8 cm，肺門及縱隔淋巴結不大。肺轉移性SS CT表現為大小不等，分布不均的單發或多發結節，以雙下肺及胸膜下多見，多發轉移型9例(圖2A)，單發轉移型4例(圖2B)，無彌漫轉移型，11例轉移灶為圓形或類圓形，且病灶較密實，2例密度不均，其內見低密度壞死區(圖2C)，1例行增強CT示病灶不均勻強化，2例可見淺分葉，無毛刺，12例邊緣清晰光整，1例病灶邊緣可見斑片狀模糊影(圖2D)，所有病例轉移灶內均未見空洞、鈣化、支氣管氣像。5例出現腋窩和(或)肺門及縱隔淋巴結增大。

2.2隨訪

2例PPSS患者手術切除以及輔助化療后1年未見腫瘤復發及轉移。13例肺轉移性SS為肢體SS術后3月～5年(平均17.8月)隨訪發現，其中1例合并顱內轉移。

3討論

SS多發生在四肢大關節附近，下肢最多，與肌腱、腱鞘、滑膜囊、關節囊關系密切，也可發生在沒有滑膜組織的部位，如頭、頸、胸壁、胸膜、肺、心臟、縱隔、腎臟等，其中原發于肺的SS十分罕見，國內外文獻報道較少。PPSS可發生于任何肺葉，常見于青中年，好發年齡為12～88歲，平均50歲，男女發病比率大致相同，發病部位左、右胸無明顯差異[4]，PPSS與吸煙無確切關系[5],臨床主要表現為胸痛、咯血、氣短和咳嗽[6]，也可無癥狀，于體檢時偶然發現。本組原發病例1為老年女性患者，腫瘤位于左下肺外周胸膜下，臨床也表現了咳嗽、咳痰、胸痛及痰中帶血癥狀，由于這些臨床表現不是PPSS的特有癥狀，所以CT等影像學檢查對明確PPSS診斷十分必要；另1例PPSS患者為青年女性，腫塊位于左下肺縱隔旁，臨床表現為輕微胸部不適。本組13例肺轉移性SS均無明顯呼吸系統臨床表現，大部分是因原發肢體軟組織SS術后隨訪發現。

注：A為增強(動脈期)橫斷位：左下肺原發性滑膜肉瘤，邊界清，密度欠均勻，增強掃描腫塊內散在強化結節(箭頭所示)，表面可見假包膜，左側胸膜腔內見少量積液；B、C為增強(動脈期)橫斷位及矢狀位：胸腔引流術后示左下肺病變與肺組織分界清楚，以寬基底與胸膜相連；D為平掃(縱膈窗)橫斷位：左下肺滑膜肉瘤，腫塊邊界清楚，密度不均，其內見片狀低密度影(箭頭所示)圖1　PPSS患者胸部CT影像學表現Fig.1　The CT features of primary pulmonary synovial sarcoma

PPSS患者影像學表現分為中央型和周圍型，中央型少見，主要位于肺門及葉支氣管；周圍型多見，位于肺周邊，來源于肺周邊的腫瘤靠近胸膜，病灶大且以胸膜為基底，極易誤診為胸膜病變[7]。PPSS胸部CT主要表現為肺內不均勻實性團塊影，內含液化壞死區域，形態不規則或圓形，直徑一般>5 cm，邊界較清楚，增強后腫塊不均勻強化，分葉不明顯，無毛刺；腫瘤可位于肺內或主要位于胸膜，但其確切起源常不易判定[8]，腫塊內很少有鈣化,病灶通常侵犯胸膜引起胸腔積液,很少伴有肺門或縱隔淋巴結腫大；對側肺一般正常,圍繞腫塊可有“磨玻璃”樣硬化緣。本文2例PPSS腫瘤均表現出腫塊邊界清楚，無毛刺，瘤內見片狀壞死，未見鈣化，無肺門和縱膈淋巴結腫大，幾乎都表現了PPSS在胸部CT檢查時的特點。文中原發病例1腫瘤與鄰近胸膜關系密切，以寬基底緊貼后胸壁且侵犯同側胸膜引起胸腔積液，易誤診為胸膜病變，特別易誤診為包裹性胸腔積液或包裹性膿胸。此例腫塊周邊見環狀強化影，這一點也有文獻報道[7]，認為是由腫塊周邊受壓肺組織、肉芽組織形成的假包膜所致，筆者認為此征象具有一定特點，有助于PPSS與胸腔包裹性積液鑒別。

注：A為胸部CT平掃(肺窗)：雙肺多發大小不等轉移結節；B為胸部CT平掃(肺窗)：左上肺單發轉移結節，邊緣光滑，密度均勻； C為胸部CT平掃(縱隔窗)：左上肺舌段轉移結節內見片狀低密度影(箭頭所示)；D為胸部CT平掃(肺窗)：左下肺轉移結節邊緣模糊毛糙(箭頭所示)圖2　轉移性肺SS患者胸部CT影像學表現Fig.2　The CT features of metastatic pulmonary synovial sarcoma

40%～50%的軟組織SS可發生遠處轉移, 肺是其最常見的轉移部位, 又因原發性和轉移性腫瘤在病理形態學上是相同的。因此，在診斷PPSS時，應根據臨床病史及影像學檢查慎重排除轉移的可能。肺轉移瘤多數CT表現為大小不一、邊界清楚、密度均勻的圓形或類圓形結節或腫塊影[9]。有文獻指出，肺轉移瘤分布形式及邊緣特點與其組織學類型有一定相關性[10]。本文報道的13例肺轉移性SS 9例多發，4例單發，多數邊緣清晰(92.3%；12/13)，密度均勻(84.6%；11/13)，轉移灶內未見鈣化、空洞、氣泡等征象，以雙下肺及胸膜下多見。可見轉移性肺SS影像學表現缺乏特異性，這提示診斷轉移性SS要更多地依賴臨床病史。

PPSS或轉移性肺SS以手術完整切除為主要治療手段，根據患者術后恢復及復查情況輔以放療和化療，有助于提高肺SS患者生存率。放療有效劑量不應<40 Gy，放射野應包括瘤體及周圍2～5 cm正常組織。化療最常用的是VAC(長春酰胺、阿霉素、環磷酰胺)方案。PPSS總體預后較差，5年生存率為50%[5]，預后差的危險因素包括性別女性，年齡超過20歲，腫瘤直徑>5 cm，手術切除不完全，腫瘤廣泛壞死，核分裂象多(>10個/10 HPF)，神經血管侵犯和SYT-SSX1型[11]等。本組2例PPSS術后輔以化療，隨訪1年未見腫瘤復發或轉移，可見PPSS 1年生存率較高，臨床積極手術治療并輔以放化療對于肺SS患者很有必要。13例肺轉移性SS患者行肢體腫瘤切除術后3月～5年(平均17.8月)發現胸部轉移性病變，合并顱內轉移1例，提示臨床SS肺轉移平均時間約為術后1.5年，最短可為3個月，同時應警惕腫瘤顱內轉移的可能。

綜上所述，肺滑膜肉瘤發病率低且總體預后較差，但由于其臨床表現不具特征性，早期明確診斷對患者預后十分重要，影像學檢查對于臨床診治具有重要參考價值，但最終確診仍依賴于病理學及免疫組織化學檢查。

4參考文獻

[1] Devleena, Vikram B, Tamohan C, et al. Primary synovial sarcoma of lung[J]. Lung India, 2014(3):277-279.

[2] 王建明，彭秀斌. 心包原發性滑膜肉瘤1例[J].罕少疾病雜， 2009(9):48-49.

[3] 劉裕，李萬湖，馬健. 肺滑膜肉瘤1例[J]. 實用放射學雜志， 2011 (1):16.

[4] 李丹鴻，劉治邦，尉繼偉. 肺滑膜肉瘤的影像學表現及誤診原因分析 [J]. 中國實用醫刊， 2014 (17):28-29.

[5] Roger F, Falkenstern G , Martin K, et al. Primary Pulmonary Synovial Sarcoma: A Rare Primary Pulmonary Tumor[J]. Lung, 2014(192):211-221.

[6] 關玉寶, 顧瑩瑩, 陳苓, 等. 肺原發性滑膜肉瘤的影像學表現 [J]. 中華放射學雜志， 2009 (8): 813-816.

[7] 姚海泉，史河水，林洪平，等. 原發性肺滑膜肉瘤術后胸膜轉移一例報告并文獻復習 [J]. 臨床放射學雜志， 2011 (4):603-605.

[8] Hartet PH, Fanburg-Smith JC, Frazier AA，el al . Primary pulmonary and mediastinal synovial sarcoma : a clinicopathologic of 60 cases and comparison with five prior series [J]．Mod Pathol， 2007(20):760.

[9] Zhang SM, Zeng SM, Zeng ZC, et al. Prognosticanalysis of pulmonarymetases from hepatocellular carcinoma [J].Hepatol Int, 2008(2)：237-243．

[10]康柳青，伍建林，張婷婷，等. 肺轉移瘤MSCT表現與組織學類型的相關性研究 [J]. 實用放射學雜志， 2011(4):526-528.

[11]李金花，楊文君，胡向榮，等. 肺滑膜肉瘤1例 [J]. 實用醫學雜志， 2014(7):1176-1177.

(2015-12-25收稿，2016-02-23修回)

中文編輯： 潘婭； 英文編輯： 趙毅

CT Imaging Features of Primary Pulmonary Synovial Sarcoma and Metastatic Pulmonary Synovial Sarcoma

XU Li, JIAO Jun

(SchoolofMedicalImaging,GuizhouMedicalUniversity,Guiyang550004,Guizhou,China)

[Abstract]Objective: To investigate the imaging features of pulmonary synovial sarcoma，and provide basis for clinical diagnosis and treatment. Methods: Two cases of primary pulmonary synovial sarcoma (PPSS) and 13 cases of metastatic pulmonary synovial sarcoma underwent a chest CT scan (enhanced CT) test, and observing the CT imaging features of primary pulmonary synovial sarcoma and metastatic pulmonary synovial sarcoma. Results: The imaging results of 2 cases of primary pulmonary synovial sarcoma showed uneven density of pulmonary mass, clear boundary, no burr, no calcification, enhanced CT scan showed obvious enhanced components, no hilar and mediastinal lymph nodes enlargement；CT imaging features of 13 cases of pulmonary metastasis synovial sarcoma showed multiple or solitary nodules with different sizes and uneven distribution, clear or vague boundary, homogeneous or uneven, and lobulated change partially visible. Conclusion: The chest CT scan or enhanced CT has certain value to early discovery of the primary pulmonary synovial sarcoma and metastatic pulmonary synovial sarcoma, but it is still difficult in diagnosing the primary pulmonary synovial sarcoma and metastatic pulmonary synovial sarcoma.

[Key words]sarcoma, synovial; lung; tomography, X-ray computed; metastasis

[中圖分類號]R738

[文獻標識碼]A

[文章編號]1000-2707(2016)03-0344-04

*貴州醫科大學2013級碩士研究生

**通信作者 E-mail: jiaojuns@hotmail.com

網絡出版時間：2016-03-17網絡出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/52.5012.R.20160317.1032.028.html