骨外尤文氏肉瘤1例報道

汪 旭，陳哲宇

(1.四川大學華西臨床醫學院，四川 成都 610041；2.四川省醫學科學院·四川省人民醫院肝膽外科，四川 成都 610072)

△通訊作者

骨外尤文氏肉瘤1例報道

汪 旭1，2，陳哲宇1△

(1.四川大學華西臨床醫學院，四川 成都 610041；2.四川省醫學科學院·四川省人民醫院肝膽外科，四川 成都 610072)

[1] Burchill SA. Ewing's sarcoma: diagnostic， prognostic， and therapeutic implications of molecular abnormalities[J]. J Clin Pathol，2003，56(2): 96-102.

[2] 周仲佑， 劉文慈， 王呂浩. 骨外尤文氏肉瘤臨床與影像分析[J]. 實用醫院臨床雜志，2009，6(3): 81-83.

[3] 夏林，黃曉華，方穩. 原發性乳腺骨外尤文氏肉瘤1例臨床與病理分析及文獻復習[J].中國社區醫師，2014，13:162-162，166 .

[4] 胡金花， 鐘陸行， 詹正宇. 盆腔骨外尤文氏肉瘤一例報告并文獻復習[J]. 南昌大學學報(醫學版)，2010，50(9): 119-121.

[5] 張婧. 尤文氏肉瘤的綜合治療研究進展[J]. 中國小兒血液與腫瘤雜志，2012，17(6):285-288.

R738.6

D

1672-6170(2016)02-0188-01

2016-03-01；

2016-03-10)

患者，男，15歲，因“間斷性右上腹痛伴皮膚鞏膜黃染20+天”于2015年5月8日入院。查體:全身皮膚鞏膜中度黃染，腹部外形平坦，無皮疹、出血點及蜘蛛痣，無瘢痕。腹軟，無腸型蠕動波，無腹壁靜脈曲張，Cullen征(-)Turner征(-)右上腹壓痛，Murphy(-)全腹無反跳痛及肌緊張。腫瘤標志物:CEA 227.80 ng/ml，CA125 34.7 U/ml，CA19-9 3.14 U/ml。腹部增強CT:膽胰管十二指腸連接區見軟組織腫塊影，大小約8.6 cm ×10.0 cm ×9.0 cm，增強呈不均勻強化，其內有壞死，邊緣欠清晰，與腎靜脈、下腔靜脈分界不清，其腔內見充盈缺損，腫塊與胰頭分界不清，胰管擴張，膽總管下段突然截斷，其內見軟組織影，其上方肝內外膽管及膽總管明顯擴張，膽囊增大，囊內密度欠均勻，十二指腸降段管壁增厚，管腔變窄，可見軟組織結節影突向腔內，周圍脂肪間隙消失，腹主動脈周圍見增大淋巴結，前述改變，考慮膽胰管十二指腸連接區腫瘤占位病變可能，肝臟實質內未見異常密度腫塊影。行上消化道鏡提示:十二指腸:球、降交界部狹窄，內鏡勉強通過，降部乳頭側可見巨大新生物，表面潰瘍形成，占據管腔1/2周。取部分組織病檢提示:十二指腸降部圓形細胞增生性病變，傾向考慮為圓形細胞腫瘤。2015.05.22在全麻下行膽囊切除+空腸造瘺+腹腔包塊活檢術。術中見:腹腔中量積液，肝臟輕度淤膽，表面可見散在大小不等結節，膽囊增大積液，約12.0 cm × 6.0 cm，膽總管及胰頭部可見一大小約20 cm包塊，質硬，活動度差，腫瘤包繞門靜脈、腹腔干。于包塊表面取冰凍活檢:胰腺神經內分泌腫瘤，核分裂像易見，無法確定周邊浸潤情況，因腫瘤體積較大，不能除外惡性可能。。術后病檢(B2015-22162)科內會診討論意見:胰腺包塊:送檢組織鏡下見較一致的小圓形細胞呈小梁狀、島狀或巢狀排列，可見假菊形團結構，結合免疫表型，符合尤文(Ewing)肉瘤。免疫表型(I2015-02434):腫瘤細胞D99(+)、CD56(弱+)、CK(-)、CgA(-)、Syn(-)、CD117(±)、CD34(-)、Myogenin(-)、Myoglobin(-)、Desmin(-)、DOG-1(-)、S-100(-)。Ki-67陽性率約50%.

討論 骨外尤文氏肉瘤骨 (Ex t raskele tal Ewing's sarcoma， EOE)是指生長在骨組織外的尤文氏肉瘤， 由Tef ft M .等在1969 年首次報道。骨外尤文氏肉瘤是一種軟組織小細胞惡性腫瘤病變，發生率較低。本例是我院首次報道。目前大多數研究者傾向認為尤文氏肉瘤屬于神經外胚層細胞起源， 認為尤文氏肉瘤與EOE、外周神經上皮瘤、外周原始神經外胚層腫瘤、Askin' s瘤等屬于尤文氏腫瘤家族[1]。EOE是尤文氏肉瘤的一種特殊少見病例，統計結果顯示，EOE多發生于20 歲以下青少年群體，40 歲以上群體發病率較低[2]，多發生于腹膜后、脛骨、股骨干、肋骨、髂骨、脊柱旁等部位[3]，多見于深部軟組織，且病情惡化較快，轉移率高，5 年內生存率65.0%左右。EOE與骨尤文氏肉瘤具有相同的生物學行為， 對放化療較為敏感， 治療方式均主張以手術、放療、化療為主的綜合治療[4]。

尤文氏肉瘤對放療極為敏感，30～40 Gy 照射能使腫瘤迅速縮小，局部疼痛減輕或消失； 但高劑量照射(> 60 gy)不但不能減低腫瘤的局部復發，而且會增加放療的并發癥，尤其是放療部位發生第二腫瘤的危險性增加[5]。化療是尤文氏肉瘤治療中最重要的方法之一， 50%以上單發性尤文氏肉瘤患者經過以化療為主的綜合治療后可以治愈[5]。尤文氏肉瘤的預后分析主要依據臨床、影響和病理相結合的原則，大量報道已有轉移的尤文氏肉瘤患者長期隨訪5年生存率不足10%。綜上所述，EOE早期診斷困難，診斷依賴病理檢查和免疫組化，治療上建議綜合治療，對于預后可有一定的改善，患者一般預后較差。