腹繭癥1例臨床分析

唐章卿, 包繼峰

(上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院, 上海, 201203)

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腹繭癥1例臨床分析

唐章卿, 包繼峰

(上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院, 上海, 201203)

腹繭癥; 臨床分析

腹繭癥是一種罕見的腹部疾患，由Foo等[1]于1978 年首先報道并命名。本病原因不明，是一種特殊類型的腸梗阻，以小腸全部或部分小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內(nèi)，形似蠶繭，腹痛、腹部包塊和腸梗阻為其特點(diǎn)。上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院2013年7月8日收治1例腹繭癥患者，報告如下。

1 臨床資料

患者，男，19 歲，因“下腹部疼痛1 d余入院”。既往體健，無腹部手術(shù)病史。急診診斷為腸梗阻原因待查，給予禁食、胃腸減壓、抗感染、補(bǔ)液治療后，癥狀無明顯緩解。查體：生命征平穩(wěn)，腹稍膨，觸診腹肌稍緊，臍周部壓痛，無反跳痛, Murphy 征陰性。脾未觸及。移動性濁音陰性，肝腎區(qū)無叩擊痛，腸鳴音4 次/min, 音調(diào)較高，直腸指診，直腸各壁未觸及腫物，指套退出無染血。入院后查血常規(guī)、生化檢查基本正常。下腹部CT平掃+增強(qiáng)示：左側(cè)中下腹小腸明顯擴(kuò)張伴左上腹及右下腹小腸凹陷，提示小腸完全性腸梗阻，腸扭轉(zhuǎn)所致可能大；前下腹部分腸管壁增厚，腹水，腸梗阻。予保守治療觀察1 d后，癥狀無緩解，故急診行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見腹腔內(nèi)有一膜性物將大部分小腸包裹，小腸系膜根部有一束帶樣黏連對小腸形成壓迫，小腸系膜間廣泛黏連，末端回腸與后腹膜、側(cè)腹膜黏連，胃、十二指腸、橫結(jié)腸、乙狀結(jié)腸、闌尾等腹內(nèi)臟器未見明顯異常。手術(shù)方式為沿小腸長軸方向縱行切開纖維膜，切除部分纖維膜送病理檢查，松解小腸黏連，理順小腸。術(shù)中診斷：腹繭癥合并腸梗阻，術(shù)后給予胃腸外營養(yǎng)，抗感染等對癥支持治療，術(shù)后第2天肛門排氣，術(shù)后病理提示纖維組織，術(shù)后第8天康復(fù)出院。

2 討 論

腹繭癥為一罕見的腹膜病變，又稱先天性小腸禁錮癥、小腸繭狀包裹癥、包膜內(nèi)黏連性腸梗阻、腸節(jié)段性纖維包裹癥群、腹腔繭狀包裹癥等，即腹腔部分或全部臟器被一層膜樣物質(zhì)包裹，形似蠶繭。本病臨床癥狀缺乏特異性，且部分患者終身無癥狀，而在做腹部手術(shù)時候發(fā)現(xiàn)。其診斷可依據(jù)[2]: ① 癥狀：無特異臨床表現(xiàn)，有腹痛、腹脹、嘔吐等急慢性腸梗阻表現(xiàn)，病程長短不一; ② 體征：腹部觸及活動性質(zhì)軟包塊，邊界不清，腸鳴音亢進(jìn)或減弱等; ③ X 線檢查：腹平片可見到腸梗阻征象，鋇餐造影可見腫塊內(nèi)為折疊小腸，腸袢排列成花菜狀，加壓后腸管不分離，推動腫塊時小腸隨之移動; ④ B超：可見到腹腔腫物為黏連的腸管; ⑤ CT 檢查：CT 可見到腸袢被一層膜狀結(jié)構(gòu)包繞，包裹內(nèi)為盤曲成團(tuán)的腸管，發(fā)生梗阻時可見腸管擴(kuò)張、積氣和液平面，增強(qiáng)后纖維包膜強(qiáng)化，為腹繭癥的診斷提供可靠依據(jù)。

非手術(shù)治療主要針對癥狀較輕的患者，包括胃腸減壓、糾正電解質(zhì)紊亂、中醫(yī)中藥治療等。因其他病而在檢查或手術(shù)中發(fā)現(xiàn)者，可不予處理。對腹脹、腹痛明顯或出現(xiàn)腸梗阻癥狀均應(yīng)給予手術(shù)治療。手術(shù)原則是松解黏連，切除包膜，解除梗阻。由于部分病例術(shù)后仍會形成廣泛黏連，故目前主張術(shù)中廣泛分離包膜者應(yīng)同時做腸排列術(shù)，這樣即使術(shù)后再次黏連也可使腸道形成有規(guī)律的黏連，可大大減少再次梗阻的發(fā)生率。為減少術(shù)后再次廣泛黏連的概率，還可于關(guān)腹前向腹腔內(nèi)注入瑞術(shù)康等藥物預(yù)防腸黏連，術(shù)后給予抑制纖維素生長的藥物并鼓勵患者早日下床活動，以預(yù)防包膜再形成[3]。

[1] FooKT, Ng K C, Rauft A, et al. Unusual small intestinal obstuction in adolescent girls：The abdominal cocoon[J]. British Journal of Surgery, 1978, 65(6): 427-430.

[2] 董馨, 靳心昱, 張潔. 多層螺旋CT 術(shù)前診斷腹繭癥的可靠性分析(附4例報告)[J]. 中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志, 2010, 21(8): 607-608.

[3] 朱化強(qiáng). 腹繭癥的外科診治現(xiàn)狀[J]. 中國普通外科雜志, 2007, 16(4): 375-377.

2016-09-20

R 574.2

A

1672-2353(2016)23-203-01

10.7619/jcmp.201623080