子宮未分化多形性肉瘤的報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉 盼，白 晶，李愛軍*

（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450003）

子宮未分化多形性肉瘤的報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉 盼，白 晶，李愛軍*

（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450003）

目的探討子宮未分化多形性肉瘤病理特點(diǎn)、診斷、鑒別診斷、治療及預(yù)后。方法選取2016年2月我院收治的子宮未分化多形性肉瘤患者1例作為研究對象，對其臨床表現(xiàn)、病理特點(diǎn)、術(shù)前診斷、術(shù)中探查、手術(shù)方式、術(shù)后病理、術(shù)后診斷等進(jìn)行分析。結(jié)果患者行剖腹子宮全切術(shù)+雙附件切除術(shù)，術(shù)后常規(guī)病理示：子宮梭形細(xì)胞肉瘤，結(jié)合免疫組化符合未分化多形性肉瘤。結(jié)論子宮未分化多形性肉瘤罕見，惡性程度高，預(yù)后極差，缺乏典型癥狀及體征，避免誤診及漏診需行全面免疫組化檢查。

子宮肉瘤；多形性未分化肉瘤；病理特點(diǎn)；診治

未分化多形性肉瘤（UPS）相當(dāng)于以往的多形性惡性纖維組織細(xì)瘤（MFH），最早于1964年由O’Brien和Stont[1]提出，1994年，世界衛(wèi)生組織經(jīng)MFH分為4個亞型：多形性型、黏液樣型、巨細(xì)胞型和炎癥型[2]。2002年世界衛(wèi)生組織認(rèn)為MFH與UPS同義，并分為3個亞型：多形性型MFH/ UPS，巨細(xì)胞MFH/伴有巨細(xì)胞UPS，炎癥型MFH/伴有顯著炎癥UPS[3]。2013年Fletcher等主編的新版WHO《軟組織和骨腫瘤WHO分類》中刪除了MFH代之以UPS，并歸入新設(shè)立的未分化/未能分類軟組織腫瘤（undifferentiated soft tissue sarcoma，USTS），是一組無明確分化方向的多形性異質(zhì)性間質(zhì)肉瘤。這一組腫瘤也是一個排他性診斷，部分軟組織腫瘤因無法明確的分化方向或目前技術(shù)水平不能確定腫瘤的分化方向，統(tǒng)稱為未分化軟組織肉瘤[4]。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者宋某，女，66歲，既往月經(jīng)規(guī)律，50歲絕經(jīng)，以“絕經(jīng)16年后陰道不規(guī)則出血2月余”為主訴，于2016年02月入住鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院，2月余前無明顯誘因出現(xiàn)陰道不規(guī)則出血，淋漓不斷，出血量相當(dāng)于月經(jīng)量，鮮紅色，伴陰道排液，伴下腹痛，無腹脹、便秘、腹瀉、肛門墜脹等。至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查MRI：子宮形態(tài)及信號異常，疑子宮內(nèi)膜癌。胸部CT：雙肺下葉輕度慢性炎癥，兩側(cè)胸膜稍增厚，診刮病理回示：考慮低度惡性間質(zhì)肉瘤。既往無高血壓、心腦血管等疾病史，無家族類似病史。入院查體：體溫：36.2°，脈搏78次/min，呼吸20次/min，血壓103/66 mmHg，（1 mmHg=0.133 kPa）。婦科檢查：陰道：見較多水樣液體，宮頸：宮頸口見水樣液體流出，宮體：增大如孕3月余，質(zhì)地中硬，活動度欠佳，無壓痛。彩色多普勒超聲提示宮腔內(nèi)混合性占位，大小99*52 mm，邊界欠清，內(nèi)可及片狀無回聲區(qū)，透聲差，肌層回聲菲薄。盆腔磁共振成像提示：宮腔巨大占位，病變內(nèi)伴出血，考慮惡性病變。外院切片我院會診示：（宮腔）梭形細(xì)胞肉瘤，免疫表型支持子宮內(nèi)膜間質(zhì)來源。

1.2 方法

標(biāo)本經(jīng)4%中性甲醛固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋、切片、HE染色及光鏡檢查。免疫組化采用EliVision二步法。SMA、Desmin、S-100、CD10、Ki-67、WT-1、Nestin、CD68、CD163和Vinmentin及試盒均為福州邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司產(chǎn)品。診斷標(biāo)準(zhǔn)參照WHO（2013）軟組織腫瘤分類，由兩位有經(jīng)驗(yàn)病理學(xué)醫(yī)師讀片確診?；颊哂?016年02月行剖腹全子宮切除+雙附件切除術(shù)，術(shù)中探查見子宮呈球形增大，如孕3月余，表面光滑，余危及明顯異常。

2 結(jié) 果

2.1 巨檢

宮體大小7*4*3 cm，肌壁間腫塊大小9*7*3 cm，切面灰紅、灰黃、質(zhì)軟，爛魚肉狀，可見出血壞死灶，邊界尚清。

2.2 鏡檢

梭形瘤細(xì)胞排列成車幅狀結(jié)構(gòu)，缺乏子宮內(nèi)膜間質(zhì)血管結(jié)構(gòu)，腫瘤細(xì)胞體積較大，短梭形或多形性，胞質(zhì)成嗜酸或嗜雙色性，胞核濃染或泡狀，具有明顯核仁，核分裂像豐富（大于10個/10HPF），常見病理性核分裂像。該患者免疫組化結(jié)果：SMA（-），Desmin（-），S-100（+），CD10（-），Ki-67（約10%+），WT-1（部分+），Nestin（+），CD68（+），CD163（+），Vinmentin（+）。

3 討 論

子宮未分化多形性肉瘤是一種由成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞和組織細(xì)胞為主要成分，伴有數(shù)量不等的單核和多核巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞和炎癥細(xì)胞組成的多形性肉瘤，常局灶性出現(xiàn)席紋狀或車輪狀結(jié)構(gòu)[5]，為UPS中罕見病例，以往認(rèn)識不足，隨著免疫組化技術(shù)的不斷發(fā)展，WHO（2013）軟組織診斷標(biāo)準(zhǔn)逐漸清晰。術(shù)前難以明確診斷，依靠術(shù)后常規(guī)病理提高對本病的認(rèn)識。且對于鑒別多形性肉瘤有重要意義。

3.1 診斷

子宮未分化多形性肉瘤，腫瘤邊界相對清楚，大小9*7*3 cm，無明顯包膜，常伴出血、壞死，切面灰紅、灰黃、質(zhì)軟，爛魚肉狀，其大體形態(tài)與文獻(xiàn)相符。腫瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，由單核和多核巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞和炎癥細(xì)胞組成，胞質(zhì)成嗜酸或嗜雙色性，胞核濃染或泡狀，具有明顯核仁，核分裂像豐富，胞質(zhì)成嗜酸或嗜雙色性，核分裂像豐富，局灶性出現(xiàn)席紋狀或車輪狀結(jié)構(gòu)，此種排列在軟組織腫瘤中并非特異性。取材各部分，均未見平滑肌細(xì)胞、橫紋肌、脂肪細(xì)胞及上皮細(xì)胞的特征及跡象。在子宮樣本中，此腫瘤不能具有明確組織分化方向。因此排除性診斷為：子宮多形性未分化肉瘤。上述腫瘤形態(tài)學(xué)均具有多形性特征，鏡下均有多形性的多核巨細(xì)胞且分化較差，故而需要結(jié)合全面取材、免疫組織化學(xué)及分子生理等手段進(jìn)行綜合診斷。

3.2 治療及預(yù)后

手術(shù)治療是子宮UPS的首選治療方式，有研究表明，手術(shù)是目前最為有效的治療，此外可選擇放療和化療，以防止腫瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

綜上所述，子宮UPS無特異性腫瘤標(biāo)記物及輔助檢查方法，加之發(fā)病率低，誤診率、漏診率相對較高。對于疑似病例，積極行子宮內(nèi)膜診刮術(shù)可有助于術(shù)前診斷，但很難根據(jù)診刮組織診斷UPS，只能根據(jù)子宮切除標(biāo)本作出明確診斷。結(jié)合子宮內(nèi)膜診刮、彩超、MRI可以提高術(shù)前診斷率，有助于患者正確術(shù)式的選擇，避免腹腔鏡下腫瘤粉碎術(shù)帶來的不利影響。治療方法以手術(shù)為主，經(jīng)腹子宮、雙附件切是目前公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，根據(jù)個體化決定是否行淋巴結(jié)切除術(shù)。因缺乏多中心大樣本臨床資料，目前尚無確切有效的輔助治療方案。放化療局部可以使復(fù)發(fā)率得到明顯改善，一些新化療藥物、內(nèi)分泌治療及生物靶向治療有待進(jìn)一步研究。

[1] O’Brien JE ,Stout AP . Malignant fibrous xanthomas[J]. Cancer,1964,17:1445-1455.

[2] Coindre JM.Histologic classification of soft tissue tumors (WHO,1994)[J].Ann Pathol,1994,14(6):426-427.

[3] Fletcher CD.The evolving classification of soft tissue tumours:an update based on the new WHO classification [J]. Histopathology,2006,48(1):3-12.

[4] 貢其星,范欽和,等.WHO軟組織腫瘤分類第四版(2013年)的學(xué)習(xí)體會[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2013,29(6):0587.

[5] 郭 華,熊 焰,農(nóng) 琳,等.33例惡性纖維組織細(xì)胞瘤病理學(xué)重新診斷評估[J].北京大學(xué)學(xué)報(bào):醫(yī)學(xué)版,2008,40(4):374-379.

本文編輯：王 琦

R738.1

B

ISSN.2095-8803.2016.20.065.02

宮頸癌原代細(xì)胞的分離及腫瘤干細(xì)胞標(biāo)記物的檢測河南省高等學(xué)校重點(diǎn)科研項(xiàng)目計(jì)劃（15A320017）

李愛軍，女，教授，主任醫(yī)師，碩士生導(dǎo)師，E-mail：aijunli420@sina.com