外陰部Ｐａｇｅｔ病（濕疹樣癌）手術(shù)切除并胸臍皮瓣修復(fù)術(shù)一例

1病例介紹

某男，61歲。因外陰部紅斑反復(fù)糜爛伴痛癢發(fā)作6年就診。6年來(lái)以“皮炎、濕疹”在當(dāng)?shù)刂委煙o(wú)效。半月前患處伴發(fā)感染，創(chuàng)面滲膿，來(lái)我院皮膚科就診。專(zhuān)科情況(如圖1)：恥骨區(qū)至雙側(cè)腹股溝區(qū)、陰莖及陰囊上部皮膚廣泛紅斑、腫脹，界限尚清，表面見(jiàn)濕疹樣黃色結(jié)痂及糜爛，皮損略高于皮面，粗燥不平，范圍約18cm×15cm，雙側(cè)腹股溝未觸及腫大淋巴結(jié)，盆腔MR檢查無(wú)異常。經(jīng)抗炎、抗菌、創(chuàng)面清洗換藥處理，感染控制，但濕疹樣病變無(wú)好轉(zhuǎn)，取恥骨上區(qū)皮損作病理活檢示：表皮內(nèi)中下部有大而淡染的異常細(xì)胞（Paget's細(xì)胞），病理診斷：外陰部乳腺外Paget's病（濕疹樣癌）。

2手術(shù)方法

手術(shù)徹底切除皮損病灶，應(yīng)用帶血管蒂胸臍皮瓣轉(zhuǎn)移與陰囊正常皮膚聯(lián)合修復(fù)術(shù)。手術(shù)方法（如圖2）:用劃線(xiàn)筆于皮損外0.5cm畫(huà)線(xiàn)，設(shè)計(jì)手術(shù)切口及皮瓣。用0.5%利多卡因加1:200 000腎上腺素局部浸潤(rùn)麻醉，沿設(shè)計(jì)線(xiàn)切開(kāi)皮膚及皮下脂肪達(dá)深筋膜層，切除深筋膜層以上病變組織，陰莖處沿冠狀溝下0.5cm處環(huán)形切開(kāi)包皮，完整切除病變皮膚。然后以腹壁下動(dòng)脈為蒂，取右側(cè)腹直肌腹壁下動(dòng)脈蒂島狀胸臍皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)，范圍約15cm×10cm，下方陰囊皮膚潛行游離并向上牽拉，與胸臍皮瓣縫合覆蓋創(chuàng)面，陰莖用陰囊皮膚包埋。再在陰囊皮膚覆蓋尿道口處切開(kāi)造口，引出龜頭，在冠狀溝切口處與陰囊皮膚切口縫合，供區(qū)創(chuàng)面用組織補(bǔ)片修補(bǔ)腹直肌缺損，皮膚層直接拉攏縫合。擬二期再行陰莖矯正皮膚修復(fù)術(shù)。切緣組織病理切片檢查陰性。術(shù)后抗炎及對(duì)癥治療， 14天拆線(xiàn)， 胸臍皮瓣完全成活，皮膚切口愈合良好。術(shù)后1個(gè)月轉(zhuǎn)放療科作放射治療。隨訪10月局部無(wú)復(fù)發(fā)，皮瓣修復(fù)效果滿(mǎn)意（如圖3）。

3討論

Paget's又名濕疹樣癌，在臨床上表現(xiàn)為濕疹樣皮膚病損。病理表現(xiàn)為表皮內(nèi)有大而淡染的異常細(xì)胞（Paget's細(xì)胞）。發(fā)病機(jī)制常與其下方的腺性附件癌或與局部轉(zhuǎn)移性或非轉(zhuǎn)移性癌伴發(fā)有關(guān)。乳房外Paget's病可見(jiàn)于男女性，但仍以女性多見(jiàn)。平均年齡較乳房Paget's病為晚，多位于陰阜、陰囊、會(huì)陰和肛周等處。皮損為界限清楚的紅色斑塊，表面呈濕疹樣結(jié)痂和糜爛，常略高于皮面，且常有痛癢感。預(yù)后較乳房Paget's好。臨床上常易被誤診為濕疹、股癬或皮炎[1]。組織病理特點(diǎn)為表皮內(nèi)有單個(gè)或呈巢狀排列的Paget's細(xì)胞，細(xì)胞大，圓形或橢圓形，無(wú)細(xì)胞間橋，細(xì)胞內(nèi)含一個(gè)大的胞核，胞質(zhì)豐富而淡染，甚至空泡狀 [2]。目前最理想的治療是徹底手術(shù)切除，用下腹部、陰囊、陰股溝、腹股溝等皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)[3]。

本例因病損范圍廣，供區(qū)皮瓣需求大，一般的局部皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)難以達(dá)到修復(fù)的要求，因此，采用組織量充足的胸臍皮瓣。為了保證供區(qū)能直接縫合且不影響功能，我們先把陰莖埋藏于陰囊皮膚下，引出龜頭正常排尿，待二期再行陰莖整復(fù)。放射治療對(duì)Paget's病有一定的療效[4]，為防止術(shù)后復(fù)發(fā)和鞏固療效，我們術(shù)后給予放射治療，隨訪10月后形態(tài)及功能均滿(mǎn)意。

[參考文獻(xiàn)]

[1]劉輔仁.實(shí)用皮膚科學(xué)[M]，3版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：978-979.

[2]衷筱琴，蔡紅平，萬(wàn)紅萍，等.Paget's病的臨床病理分析[J].實(shí)用癌癥雜志，2003，18（5）：513.

[3]陳學(xué)杰，李?lèi)?ài)林，趙月強(qiáng).乳腺外Paget's病的外科治療[J].中國(guó)美容醫(yī)學(xué)，2006，15（4）：402.

[4]姜武忠，涂青松，戴賀橋，等.乳房外Paget病的放射治療[J].上海醫(yī)學(xué)，1998，21（10）：574.

[收稿日期]2007-10-30 [修回日期]2007-12-17

編輯/何志斌