多發性骨髓瘤伴蝶鞍斜坡區漿細胞瘤CT及MRI表現（附3例報告及文獻復習）

翁藝菲，戚榮豐，盧光明

（南京大學附屬金陵醫院（南京軍區南京總醫院）醫學影像科，江蘇 南京 210002）

多發性骨髓瘤伴蝶鞍斜坡區漿細胞瘤CT及MRI表現（附3例報告及文獻復習）

翁藝菲，戚榮豐，盧光明

（南京大學附屬金陵醫院（南京軍區南京總醫院）醫學影像科，江蘇 南京 210002）

目的：探討多發性骨髓瘤伴蝶鞍斜坡區漿細胞瘤浸潤的臨床特點及影像診斷要點。方法：收集我院收治的3例蝶鞍斜坡區漿細胞瘤，最終臨床確診為多發性骨髓瘤患者的臨床及影像學資料，3例患者均行CT及MRI掃描。結果：3例患者CT上均可見蝶鞍斜坡區密度均勻的實性腫塊，伴溶骨性破壞。MRI上腫瘤邊界清晰，其中2例T1WI表現為均勻等信號，1例呈混雜稍高信號；T2WI上1例呈等信號，2例呈稍高信號；2例術前行增強掃描腫塊示明顯均勻強化，2例行彌散加權成像呈稍高信號。結論：多發性骨髓瘤伴蝶鞍斜坡區漿細胞瘤較罕見，若僅以神經系統癥狀就診，需與好發于該部位的其他腫瘤相鑒別，但其MRI表現具有一定特征性，結合臨床表現及實驗室檢查有助于提高對該疾病的正確診斷能力，確診需依靠病理活檢。

多發性骨髓瘤；漿細胞瘤；體層攝影術，螺旋計算機；磁共振成像

多發性骨髓瘤（Multiple myeloma，MM）是漿細胞瘤的一種，為源于骨髓B淋巴漿細胞系統的全身性腫瘤，若發生了髓外浸潤，最常累及的部位是脊柱、軀干骨及四肢長骨。神經系統的累及則多發生于全身癥狀之后，特別是在MM晚期 （ISS分期的Ⅲ期）[1]。目前，僅以中樞神經系統腫瘤為首發表現的MM十分少見，診斷較為困難，多數患者就診于神經外科，常易誤診為其它顱內腫瘤[2]。而發生蝶鞍斜坡區漿細胞瘤浸潤的MM患者則更為罕見，迄今為止，文獻僅有少數的個案報道[3-5]。本文搜集3例MM伴蝶鞍斜坡區漿細胞瘤患者的資料，對該病的影像學特征及臨床表現進行探討。

1 資料與方法

3例患者于2005—2015年因神經系統癥狀至我院就診，以蝶鞍斜坡區腫瘤為入院診斷，結合病理及實驗室檢查，最終均確診為MM伴蝶鞍斜坡區漿細胞瘤浸潤。其中女1例，男2例，年齡46～71歲，平均58歲。

3例患者均行CT和MRI頭部掃描，CT掃描使用Siemens 64層螺旋CT機，掃描條件：電壓120kV，電流280 mA，層厚5 mm，層間距5 mm。MRI掃描2例使用GE-Signal 1.5T超導磁共振成像儀，1例使用Siemens 1.5T磁共振掃描儀，采用頭部表面線圈，行常規MRI平掃及增強掃描。常規MRI采用自選回波（SE）及快速自旋回波（FSE），行矢、冠、軸位掃描，掃描參數：T1WI序列，TR/TE=500 ms/10 ms，T2WI序列，TR/TE=3 500 ms/100 ms，層厚為3～5 mm，層間距1 mm，2例行軸位彌散加權成像（DWI），2例于術前行增強掃描，造影劑為釓噴替酸葡鉀胺（Gd-DTPA）注射液，注射速率為2～3 mL/s，經肘前靜脈注射15 mL，注藥后立即行T1WI軸、矢、冠位增強掃描。

2 結果

2.1 臨床資料

3例患者均因出現視力下降、視物模糊或復視等視神經麻痹癥狀就診，其中1例伴左側眼球突出及左側上唇麻木。3例腫瘤標志物CD138、VS38C、CD38均升高，實驗室檢查均合并肌酐升高，并伴有不同程度的貧血。其中1例患者術前行ECT放射性核素掃描全身骨質見多處示蹤劑異常濃聚灶。3例病例均于術后行蝶鞍斜坡區腫塊病理學檢查，最終診斷為漿細胞瘤。

2.2 CT及MRI影像學表現

3例患者腫塊均位于蝶鞍斜坡區，其中1例病灶侵犯顱中窩及鼻腔，2例局限于蝶竇和斜坡區域，稍偏向一側生長。CT掃描可見蝶鞍斜坡區均勻的實性軟組織密度腫塊伴溶骨性破壞（圖1a，2a，3a），CT值為54～59 HU。MRI T1WI上2例呈均勻等信號，1例為混雜稍高信號（圖1b，2b，3b），在T2WI上1例呈等信號，2例為稍高信號，其中1例病灶內還可見條片狀高信號（圖1c，2c，3c），2例DWI示稍高信號（圖1d，3d），增強掃描腫塊均呈明顯較均勻強化（圖1e，2d）。

圖1 蝶竇及斜坡偏右側漿細胞瘤，腫塊邊界清晰，局部突向蝶竇腔，CT為均勻等密度，斜坡及蝶竇偏右側骨質呈溶骨性破壞（圖1a）。MRI腫塊T1WI呈低信號（圖1b），T2WI呈等信號，其內見條片狀高信號（圖1c），彌散加權成像（DWI）呈不均勻稍高信號（圖1d），增強掃描示腫物明顯均勻強化（圖1e）。光鏡下見大量細胞核呈圓形或類圓形、偏心、胞漿豐富的漿細胞增生（HE染色）（圖1f，1g）。Figure 1. Plasmacytoma located in the right spheno-clival region,CT showed a clear border homogeneous iso-density mass and part of it grew into the right sphenoid sinus with lytic bone destruction.The mass was shown hypo-intensity on T1WI and iso-intensity on T2WI with striped intensity.DWI is inhomogeneous slightly hyper-intensity.Contrast-enhanced T1WI image demonstrated obvious enhancement.Histomicrograph of the surgical specimen mainly consisted of a great number of round or ovoid shape plasma cells with large eccentric nuclei and abundant basophilic cytoplasm(HE stained).

圖2 左側蝶竇及斜坡區漿細胞瘤。CT呈不規則等密度腫塊影，累及顱中窩及部分后組篩竇及鼻腔，呈溶骨性破壞 （圖2a）。MRI示腫塊邊界清晰，T1WI呈等信號（圖2b），T2WI呈均勻稍高信號 （圖2c），增強掃描腫塊呈明顯均勻強化（圖2d）。 圖3 右側蝶竇及斜坡區漿細胞瘤。CT為不規則等密度，骨質破壞以右側為著（圖3a）。MRI示T1WI呈混雜稍高信號（圖3b），T2WI呈稍高信號（圖3c），彌散加權成像（DWI）呈不均勻稍高信號（圖3d）。Figure 2. Plasmacytoma located in the left spheno-clival region.CT image displayed an irregular iso-density mass,which engulfed the middle cranial fossa,posterior ethmoid sinus and nasal cavity.The mass was shown clear border on MRI,T1WI is iso-intensity and T2WI is slightly homogeneous hyper-intensity.Contrast-enhanced sagittal T1WI demonstrated obvious homogeneous enhancement. Figure 3. Plasmacytoma located in the left spheno-clival region.CT image showed an irregular iso-density mass with lytic bone destruction prominently on the right side.MRI is slightly inhomogeneous hyper-intensity and T2WI is a little hyper-intensity.DWI demonstrated slightly inhomogeneous hyper-intensity.

3 討論

3.1 臨床表現

蝶鞍斜坡區漿細胞瘤少見，顱蓋骨最常受累，其次是軟腦膜，繼而才為中后顱窩，即斜坡、蝶鞍、巖尖等區域[6]。臨床癥狀不典型，極易誤診，有癥狀者多表現為顱神經麻痹。文獻報道發生在蝶鞍斜坡區的漿細胞瘤最常表現為動眼及外展神經的麻痹，出現視力模糊、復視、嘔吐及頭痛等癥狀[2，5，7]。MM伴蝶鞍斜坡區漿細胞瘤患者同時可伴有多灶性溶骨性破壞、貧血、高鈣血癥、腎功能損害及免疫功能異常等相應的臨床表現。本組3例均以視神經麻痹癥狀就診，血常規及生化提示腎功能受損，同時伴有不同程度的貧血，其中1例患者示全身多處骨質破壞，上述表現均提示患者為MM合并顱底的腫瘤浸潤，與文獻報道較一致。由于蝶鞍斜坡區很少發生漿細胞瘤，導致臨床對該疾病的了解有限，不易立即做出正確診斷，甚至有時會耽誤最佳的治療時機，因此分析疾病的臨床及影像學表現，對腫瘤的鑒別診斷具有重要臨床意義。

3.2 病理及實驗室檢查

發生于蝶鞍斜坡區的漿細胞瘤確診需依靠病理學檢查，術區可見腫塊破壞蝶竇及斜坡骨質，大體病理因腫塊實質與血管成分含量不同，顏色呈灰黃至暗紅色，質地較韌，血供豐富，觸之易出血[5]。鏡下病理可見腫瘤由分化成熟、一致的彌漫性圓形或橢圓形漿細胞組成，伴有雙核或多核。免疫組化腫瘤標志物為CD138（+）、VS38C（+）、CD38（+），尤其CD138（+）為較特征性的腫瘤標志[8]。本組3例患者腫塊大體標本色偏紅，光鏡下可見大量漿細胞增生性改變，相關腫瘤標志物均呈陽性，骨髓細胞形態學檢查示異常漿細胞增生（>15%），與文獻報道一致。

3.3 影像學表現

MM伴蝶鞍斜坡區腫塊在CT上表現相似，常表現為蝶鞍斜坡不規則、邊界欠清、密度均勻的等密度軟組織腫塊，伴周圍溶骨性骨質破壞。腫塊MR信號復雜多樣，這可能與腫瘤內的細胞成分有關，文獻報道其在T1WI上一般呈等或稍高信號，在T2WI上呈相近或稍高于腦實質信號，而大多顱內腫瘤在T2WI上表現為高信號，此為與其他腦腫瘤較特征性的重要鑒別點，出血壞死較少見，增強掃描腫塊一般呈明顯的均勻或稍不均勻強化，提示腫瘤供血豐富[2，9-10]。CT可直觀地觀察腫塊周圍骨質破壞情況，MRI能早期發現軟組織腫塊、更好的觀察腫瘤的實際浸潤范圍。本組3例中，CT均表現為密度均勻的軟組織腫塊，與周圍邊界不清，呈溶骨性破壞。MRI上病灶邊界清晰，T1WI呈等或稍高信號，T2WI為程度不等的均勻或不均勻等至稍高信號，增強掃描均呈明顯均勻的強化，與以往文獻報道較一致。DWI上腫塊表現為稍高信號，與病理上腫塊內含有大量異常增生的漿細胞致水分彌散受限有關。

3.4 鑒別診斷

發生在該部位的漿細胞瘤術前易誤診為脊索瘤、軟骨肉瘤、腦膜瘤或顱底轉移瘤等[9-11]，因此應注意進行鑒別診斷。

脊索瘤一般以枕骨斜坡骨質破壞為主，CT上常見腫塊內有小點狀鈣化，MRI T2WI上因有黏液樣物質存在常呈混雜高信號，增強掃描可見環形或分隔樣強化。

軟骨肉瘤在CT上示腫塊侵犯骨組織及周圍軟組織，其內可見鈣化，MRI上因存在鈣化，T1WI表現為等低混雜信號，T2WI為高低混雜信號，增強掃描呈中等不均勻強化，且軟骨肉瘤多發生于巖斜區的軟骨結合處，為腫瘤主要的鑒別點之一。

腦膜瘤CT平掃多表現為高密度，且腫瘤鄰近骨質常發生增生硬化，MRI T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或高信號，腦膜瘤大多信號均勻，增強掃描呈明顯均勻的強化，同時可顯示腫瘤鄰近腦膜的增厚，即“腦膜尾征”，與漿細胞瘤的影像表現也有所不同。

單發的顱底轉移瘤由于腫瘤的來源不同，CT和MRI表現出的密度和信號也不相同。CT平掃為等或高密度腫塊，邊界不清，增強掃描呈明顯均勻強化，病灶周圍水腫明顯，腫瘤附著處可見骨質破壞。MRI掃描T2WI多為等或高信號。MRI對來源于黑色素瘤的轉移瘤診斷具有特異性，T2WI表現為低信號，T1WI為等或高信號。

由于MM伴蝶鞍斜坡漿細胞瘤比較罕見，影像學表現又與某些常見蝶鞍斜坡區腫瘤相似，術前正確診斷有一定的難度，但MRI表現具有一定的特征性，若同時結合臨床表現及相關實驗室檢查，能為腫瘤的診斷和鑒別診斷提供更多信息，是指導臨床手術、治療及判斷病人預后的重要檢查手段。

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CT and MRI features of multiple myeloma associated with plasmacytoma located in the spheno-clival region:three cases and literature review

WENG Yi-fei,QI Rong-feng,LU Guang-ming
(Department of Medical Imaging,Jinling Hospital Affiliated to Nanjing University
(Nanjing General Hospital of Nanjing Military Region),Nanjing 210002,China)

Objective:To explore the clinical and imaging characteristics of plasmacytoma located in the spheno-clival region with multiple myeloma.Methods:The clinical materials and imaging information of three cases clinically confirmed spheno-clival plasmacytoma with multiple myeloma were reported.All of them performed CT and MRI scanning in our hospital.Results:In all of the three cases,homogeneous iso-density mass grew in the spheno-clival region with lytic bone destruction was shown on CT image.All masses were shown clear margin on MRI,two cases were homogeneous iso-intensity on T1WI,and one case was heterogeneous slightly hyper-intensity.One case demonstrated iso-intensity on T2WI,and the other two were shown slightly hyper-intensity.Two cases were performed contrated enhance MRI scanning before operation,and both of them demonstrated obvious homogeneous enhancement.DWI was performed on two cases and showed slightly hyper-intensity.Conclusion:Plasmacytoma located in the spheno-clival region with multiple myeloma is rare.If patients only show up with neurological symptoms,it needs to differential with other tumors frequently occur in this area.To combine analysing its characteristic appearance of MRI with clinical features and laboratory examinations ways would be helpful to improve the diagnostic accuracy,and final diagnosis need to be confirmed by pathological biopsy.

Multiple myeloma;Plasmacytoma;Tomography,spiral computed;Magnetic resonance imaging

R733.3；R730.263；R814.42；R445.2

A

1008－1062（2016）08－0580－04

2015-12-28；

2016-01-31

翁藝菲（1991-），女，福建廈門人，在讀碩士研究生。E-mail：fmriwengyf@126.com

盧光明，南京大學附屬金陵醫院（南京軍區南京總醫院）醫學影像科，210002。E-mail：cjr.luguangming@vip.163.com