兒童咽部脂肪瘤1例

遲磊

兒童咽部脂肪瘤1例

遲磊

兒童咽部脂肪瘤極為罕見，由于解剖部位深，臨床癥狀不典型，患兒無主訴能力，家長對夜間癥狀的忽視等多重因素，導致確診困難，本文通過病例報道，對咽部新生腫物對兒童睡眠及生長發育的影響進行綜述，供兒科醫師借鑒。

脂肪瘤；阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征；生長激素

1 病歷資料

患兒，男，7歲，以“睡眠打鼾4年”于2009年12月4日入院。4年前于“感冒”后出現鼻塞、睡眠中打鼾，感冒好轉后鼻塞、打鼾持續不緩解，仰臥位時打鼾明顯，張口呼吸，夜眠中數次憋醒，無明顯呼吸暫停，無喘息、無嗆咳、無聲嘶、無咽痛及痰中帶血現象，日間困倦、乏力，面色漸萎黃，生長緩慢，多處診治均無好轉來診。無異常家族史。查體：W16kg，神志清，精神尚好，身高、體質量均明顯低于正常，體態勻稱，無特殊面容，面色萎黃，無皮疹，淺表淋巴結不大，呼吸粗重，鼻塞，鼻竇區無壓痛，無鼻扇及三凹征，咽不紅，雙側扁桃體不大，不伴呼吸及吞咽困難，心肺腹查體未見明顯異常，神經系統查體未見明顯異常。入院當晚，行多導睡眠監測，夜內患兒睡眠差，打鼾，張口呼吸，頻繁憋醒，監測過程不順利。鼻咽側位片：見一半圓形軟組織影，密度較均，未見明顯氣道壓迫征象。鼻竇CT：右上頜竇粘膜略增厚，雙篩竇、雙蝶竇未見異常軟組織團塊影，粘膜完好，未見明顯增厚。鼻咽部后壁軟組織增厚，邊界清楚，其內為大片脂肪組織密度，CT值-75HU。考慮脂肪堆積？肺功能：混合性通氣功能障礙（中度），大小氣道通氣功能均降低。心電圖：正常。血白三烯：67.29pg/mL，尿白三烯：0。總IgE：95.04IU/Ml。血常規WBC11.39×109/L，N0.562，L0.335，Hb130g/L。纖維支氣管鏡檢查：鏡下可見左側咽喉側壁至梨狀窩區一乳白色圓球形腫物，3cm×3cm，表面光滑無新生血管附著，腫物基底無法窺清，壓迫會厭，觸之質軟，不易出血，明確為會厭附近腫物，診斷：咽喉部新生物待查？后患兒轉至外院手術切除腫物，術后病理診斷：脂肪瘤。術后吞咽困難、喉阻塞癥狀完全消失。隨訪2年無復發，吞咽及呼吸正常。

2 討論

2.1 脂肪瘤 脂肪瘤由成熟脂肪細胞構成，是一種常見生長緩慢的良性軟組織腫瘤，占身體所有良性腫瘤的4%～5%[1]。好發于肩、背、臀部、四肢、腰、腹部及大腿內側等皮下脂肪組織豐富的部位，頭頸部發病也比較常見（13%～15%），大多位于頸后皮下，而上呼吸-消化道則是一個非常罕見的部位[2]。而咽部由于脂肪組織量較少，脂肪瘤更是極為罕見，主要發生于下咽骨區域。常見的脂肪瘤由成熟的脂肪及少量間質組織組成，除此之外，也有報道發生于耳鼻咽喉區（包括口腔）的其他類型特殊脂肪瘤，其特點是由不同間葉細胞成分組成的混合物：如脂粘液瘤、纖維脂肪瘤、梭形細胞脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、多形性脂肪瘤等[3]。

脂肪瘤很少發生于16歲以下兒童，更多見于40～50歲（50%），其中28%發生于50歲左右，27%發生于30到40歲上下[4-5]。

絕大多數的脂肪瘤不導致直接的癥狀和并發癥，由于其生長緩慢并且隱匿，可能很長一段時間是沒有臨床癥狀的，但一旦長成大的團塊，對軟腭活動造成影響，壓迫周圍血管神經，導致呼吸發音功能異常、吞咽受阻等身體不適癥狀，如聲音嘶啞，言語含糊不清，鼻音重，睡眠時有鼾聲，咽喉不適，喉嚨腫塊異物感，咳嗽等[6]。其程度取決于團塊大小、生長部位和對周圍解剖結構的壓縮，嚴重的有咽堵、吞咽困難，以及相應受累神經的麻痹癥狀，氣道阻塞時，可有喘鳴和呼吸困難，活動時加重，嚴重病例甚至安靜時也可存在，如腫物活動可遮擋或堵塞聲門，導致突然出現呼吸困難或窒息。

2.2 上氣道阻塞性疾病對睡眠的影響 本患兒3歲起病，7歲才得以確診，貽誤診斷長達4年，這其中有值得我們兒科醫生借鑒的經驗教訓。咽喉部新生物的患者早期常有咽喉部異物感，但發生在兒童身上，由于其年齡較小，往往不能正確表述，加之癥狀主要在睡眠中發生，家長不能及時發現，直到打鼾、憋醒日漸嚴重，生長發育停滯，家長才引起重視。而由于腫瘤發生部位較隱匿，癥狀表現只是呼吸道的阻塞癥狀，無明顯體征，不易被常規檢查發現，臨床誤診及漏診率較高，該患兒反復在外院誤診為咽炎、支氣管炎、喉炎、哮喘等呼吸道其他疾病，治療一直無好轉，最后到我院通過多導睡眠監測及纖維支氣管鏡檢查才得以發現并確診。因此，對長期反復出現呼吸道阻塞癥狀且治療效果不明顯者，除呼吸道病變外，也應考慮有否存在喉部阻塞病變。

兒童阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征（obstructive sleep apnea hypopnea syndrome，OSAHS）的最常見原因是腺樣體肥大和扁桃體肥大，已為醫生所熟知，但一些少見病因也能引起OSAHS，診斷時易被忽略，本病例因腫瘤占據咽喉腔，造成氣道狹窄和阻塞，出現典型的夜間打鼾、反復憋醒等臨床癥狀，但其治療與常見的OSAHS患者迥然不同。

其實所有的良、惡性腫瘤增大到一定程度均可以引起OSAHS，已有多篇頭頸部腫瘤或類瘤樣病變引起OSAHS 的臨床報道[7]。病人如果出現漸進性OSAHS的癥狀，且在一定的時間內逐漸加重，應該考慮到上氣道腫瘤的可能，臨床上診斷也應注意多方位的檢查。惡性腫瘤由于發展較快，易表現出腫瘤癥狀，比較容易引起患者注意，而良性腫瘤一般表現隱匿，發展相對緩慢，癥狀容易被患者所忽視，這正是良性腫瘤引起OSAHS的特點之一。

2.3 阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征對生長發育的影響本患兒同其他OSAHS患兒一樣，表現為體格發育差，身材矮小，體質量偏低，食欲不振，生長發育明顯落后于同齡兒。

導致生長發育遲緩可能是多方面原因共同作用的結果，包括呼吸做功的增加使能量過多消耗，深睡眠減少、低氧、高碳酸血癥等因素使生長激素分泌失調，組織器官對生長激素反應性降低等。患兒上呼吸道通氣阻力增加，覺醒次數增加、睡眠中憋氣、呼吸暫停等癥狀頻繁發作，睡眠狀態主要停留在淺睡眠(NREM1期)，難以進入深睡眠狀態(NREM2期、3期和REM期)。其中NREM3期也稱慢波睡眠期（SWS），SWS是大腦皮層睡眠，對人的正常生理功能至關重要，生長激素(growth hormone,GH)在此期分泌達到峰值，因此SWS是核心睡眠。生長激素（GH）作為一種生長發育必需的重要代謝激素，是公認的睡眠依賴性激素，剝奪睡眠—覺醒周期可抑制GH釋放。OSAHS患兒上氣道通氣阻力增加，導致低氧血癥及高碳酸血癥，睡眠結構出現紊亂，深睡眠期嚴重減少，生長激素的分泌相應受到影響。同時，間歇性缺氧可能對下丘腦及內分泌的其他中樞性調節機制有直接作用，使GH的分泌量和分泌節律異常，從而導致兒童身高和體質量出現異常[8]。OSAHS患兒同時也存在明顯的REM剝奪現象，而REM對促進腦的生長、發育和精力恢復極為重要。

綜上所述，本患兒的診治經歷值得兒科醫生借鑒，由于解剖部位深在，臨床癥狀不典型，患兒無主訴能力，家長對夜間癥狀的忽視等多重因素，導致確診困難，故詳細的詢問病史、體格檢查，開放的臨床思維以及多學科的合作都是至關重要的。

[1] Gentimi F,Tzovaras AA,Antoniou D,et al.A giant mesenteric lipoblastoma in an 18-month old infant:a case report and review of the literature[J].Afr J Paediatr Surg,2011,8(3):320-323.

[2] Bruyeer E,Lemmerling M,Poorten VV,et al.Paediatric lipoblastoma in the head and neck:three cases and review of literature[J].Cancer Imaging,2012,12(3):484-487.

[3] Kodiyan J,Rudman JR,Rosow DE,et al.Lipoma and liposarcoma of the larynx:case reports and literature review[J].Am J Otolaryngol, 2015,36(4):611-615.

[4] 樊瑋,王曉明咽后間隙非典型性脂肪瘤1例[J].中國臨床醫學影像雜志,2014,25(4):297-298.

[5] 郭力強，馮元勇，孔玉敏,等.咽旁間隙脂肪瘤4例報告并文獻分析[J].中國實用口腔科雜志,2010,3(4):253-254.

[6] 杜晶靜,郭星.咽旁間隙脂肪瘤1例[J]世界最新醫學信息文摘（電子版）,2014,14(15):225-226.

[7] Lin HC1,Friedman M2,Chang HW,et al.Impact of head and neck radiotherapy for patients with nasopharyngeal carcinoma on sleeprelated breathingdisorders[J].JAMA Otolaryngol Head Neck Surg，2014,140(12):1166-1172.

[8] 謝利生.黃群阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征患兒體內生長激素水平的變化[J].山東大學耳鼻喉眼學報,2011,25(4):87-89.

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.3.025

遼寧 116012 大連市兒童醫院呼吸內科 （遲磊）