1例肺動脈閉鎖合并房室間隔缺損的超聲心動圖診斷

李海濤

（莊浪縣中醫醫院，甘肅 莊浪 744699）

1例肺動脈閉鎖合并房室間隔缺損的超聲心動圖診斷

李海濤

（莊浪縣中醫醫院，甘肅 莊浪 744699）

肺動脈閉鎖合并房室間隔缺損的病例在基層醫院十分少見，現回顧分析1例肺動脈閉鎖合并房室間隔缺損病例，研究肺動脈閉鎖合并房室間隔缺損超聲心動圖的特點和診斷、鑒別診斷的要點。

肺動脈閉鎖；房室間隔缺損；超聲心動圖

肺動脈閉鎖合并房室間隔缺損的病例在基層醫院十分少見，本文回顧分析了在縣級醫院診斷的1例肺動脈閉鎖合并房室間隔缺損的病例，并介紹到國家三級甲等醫院診斷。通過回訪、對比，研究肺動脈閉鎖合并房室間隔缺損超聲心動圖的特點和診斷、鑒別診斷的要點，現介紹如下。

1　一般資料和方法

1.1一般資料

患者，男，21歲，未婚，主訴：皮膚、口唇青紫伴蹲踞，活動后心悸、氣短。該患者幼時在外院檢查診斷為“先天性心臟病”，未做進一步檢查及治療，因心慌、胸悶、呼吸急促2天來我院就診。

1.2儀器與方法

我們采用GE VividE9彩色超聲診斷儀，探頭頻率3 MHz。患者取平臥位或左側臥位，應用二維及多普勒技術進行多切面掃查。

2　結果

2.1超聲心動圖成像

患者胸廓畸形，心臟位置略向右偏移，內臟及心房正位，心室右袢，房室連續關系正常，心室與大血管連接一致。主動脈內徑略增寬，主動脈前移騎跨于室間隔之上，騎跨率為50%；右室系統內徑增大，右室壁增厚1.1 cm；左室系統內徑稍小。心室的多切面觀：室間隔膜周部回聲中斷，測得缺口大小為2.0 cm。CDFI顯示：室水平可見雙向分流信號，左向右分流流速為1.1 m/s，右向左分流流速為1.2 m/s；漏斗部狹窄處內徑為0.7 cm，流速為3.3 m/s；肺動脈瓣顯著增厚呈團狀，回聲增強，未見瓣膜啟閉活動，降主動脈與肺動脈間可見未閉合的導管及側支血管，最粗內徑約為0.4 cm，流速為1.0 m/s。超聲顯示左位主動脈弓，主動脈弓及降主動脈未見狹窄及擴張。心房的多切面觀：房間隔回聲中斷，測得缺口大小為0.5 cm。CDFI顯示：可見雙向過房間隔血流信號，左向右流速為1.0 m/s，右向左流速為0.9 m/s。

2.2診斷要點

本病例超聲診斷為復雜先天性心臟病：（1）符合肺動脈閉鎖聲像圖表現；（2）室間隔缺損（膜周部）；（3）房間隔缺損；（4）血管側支形成。數天后轉蘭州大學第一醫院行心導管造影術，結果提示：左位主動脈弓，左室發育尚可，見室間隔缺損，右室部分顯影，左右冠狀動脈發育尚可，發出位置正常，動脈導管降主動脈發出兩支主要側支血管，供應肺部側支血管。肺動脈逆行造影，未見明確左右肺動脈主干，肺動脈發育欠佳，亦可見房間隔缺損。

3　討論

目前我國單純先天性心臟病的治療已接近或達到國際水平，但復雜先天性心臟病的外科治療數量和質量與西方發達國家相比，仍有一定差距。特別對于肺動脈閉鎖合并室間隔缺損來說，治療效果不容樂觀，手術死亡率相當高［1］。

依據室間隔的完整性將肺動脈閉鎖分為室間隔缺損型肺動脈閉鎖（PA-VSD）和室間隔完整型肺動脈閉鎖（PA-IVS），室間隔缺損型肺動脈閉鎖又可分為大動脈關系正常型和大動脈關系異常型。（1）大動脈關系正常型：主動脈增寬，前壁前移，室間隔連續性中斷，主動脈騎跨于室間隔之上，室間隔缺損位于主動脈瓣下。（2）大動脈關系異常型：主動脈起源于右室，肺動脈騎跨于室間隔之上，室間隔缺損位于肺動脈瓣下。

鑒別診斷：（1）室間隔缺損型肺動脈閉鎖與法洛氏四聯癥極易混淆，所有表現均十分相似，但如果未能探及肺動脈的血流，而僅顯示動脈導管未閉（PDA）的連續性分流，則應考慮肺動脈閉鎖的可能性。（2）與共同動脈干也極為相似，共同動脈干的肺動脈從主動脈發出，在相應的切面可觀察到從主動脈各部位所發出的主肺動脈及左、右肺動脈，而肺動脈閉鎖者多無法檢出肺動脈。因此，如常規部位超聲檢查未能探及肺動脈，而肺動脈從主動脈發出，患者又無發紺，則應考慮到共同動脈干的可能性［2］。

超聲心動圖可以確診肺動脈閉鎖，無創傷、無痛苦，可反復多次探查，費用低，但探查中應注意觀察肺動脈閉鎖的具體情況，左右肺動脈有無融合、肺血管及右室發育狀況、肺血流來源及是否合并其他心內畸形等，必要時可以結合心導管造影術，從而為手術提供確切的信息。

［1］鄧喜成.先天性肺動脈閉鎖合并室間隔缺損的回顧性臨床研究與全基因組拷貝數變異分析［D］.長沙：中南大學，2010.

［2］劉延玲，熊鑒然，王浩，等.臨床超聲心動圖學［M］.北京：科學出版社，2001.

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1671-1246（2016）18-0148-01