心肌致密化不全的研究進(jìn)展▲

徐斯馳 綜述 唐其柱 審校

(武漢大學(xué)人民醫(yī)院心內(nèi)科，武漢市 430060，E-mail：shanximrxu@163.com)

綜 述

心肌致密化不全的研究進(jìn)展▲

徐斯馳 綜述 唐其柱 審校

(武漢大學(xué)人民醫(yī)院心內(nèi)科，武漢市 430060，E-mail：shanximrxu@163.com)

心肌致密化不全是一種因胚胎早期正常心內(nèi)膜形成不良導(dǎo)致的先天性心肌病，其形態(tài)學(xué)改變主要為形成與心室腔相互交通且深陷的小梁間隙及突出于室腔內(nèi)的肌小梁，臨床主要表現(xiàn)為心力衰竭、心律失常以及栓塞形成等。目前該病的診斷主要是依靠核磁共振和超聲心動圖等檢查手段，治療主要是針對心力衰竭等并發(fā)癥的對癥處理。本文就其病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診療及預(yù)后等方面的研究作一綜述，以期為臨床提供依據(jù)。

心肌致密化不全；病因；診斷；治療；綜述

心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium，NVM)是一種臨床上罕見的先天性心臟病，可孤立存在，亦可合并其他類型先心病，如主動脈狹窄、左冠狀動脈起源于肺動脈、肺動脈閉鎖、右位心等，有明顯家族遺傳傾向，其發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。1990年Chin等初次報告NVM，1995年世界衛(wèi)生組織和國際心臟病協(xié)會將NVM定為未分類心肌病，2006年美國心臟病協(xié)會最終將NVM歸為遺傳性心肌病。目前國內(nèi)外對NVM的研究僅局限于個別病例，對NVM的認(rèn)識還處于不斷探索的階段[1]。本文對NVM的診療進(jìn)展進(jìn)行綜述，以期為NVM的臨床診療提供參考依據(jù)。

1 病因與發(fā)病機(jī)制

胚胎時期，心肌致密化進(jìn)程是由右室至左室、心外膜至心內(nèi)膜、基底部至心尖部、間隔部至側(cè)壁逐漸形成的。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為NVM的發(fā)生是由于在胚胎發(fā)育過程中基因突變導(dǎo)致心肌正常的致密化過程發(fā)生障礙，最終心室內(nèi)形成很多異常的肌小梁和小梁間隱窩。……