以大量乳糜樣腹水為主要癥狀的原發性腎病綜合征1例報告

鄧菲 馮靜 張亞玲 張智超 王莉

(四川省醫學科學院/四川省人民醫院，(1.腎臟內科；(2.中醫科,四川 成都 610072；3.成都康福腎臟病醫院腎臟科，四川 成都 610047)

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以大量乳糜樣腹水為主要癥狀的原發性腎病綜合征1例報告

鄧菲1馮靜2張亞玲1張智超3王莉1

(四川省醫學科學院/四川省人民醫院，(1.腎臟內科；(2.中醫科,四川 成都 610072；3.成都康福腎臟病醫院腎臟科，四川 成都 610047)

乳糜樣腹水； 原發性腎病綜合征

乳糜樣腹水在臨床中并不多見，國外臨床觀察顯示其在住院病例中約占1/20 000[1]。大部分是由于胸導管、腹腔淋巴管及其分支的損傷、破裂或阻塞后致使淋巴液泄漏到腹腔形成的[2]。最常見的原因是腹部惡性腫瘤和肝硬化，其他原因有感染性、先天性、炎癥性、術后、外傷性的腹部疾病、右心衰竭、擴張型心肌病等。腎病綜合征患者也可并發乳糜樣腹水，但更為少見，僅有少數報道[3]。本文對1例以大量乳糜樣腹水為主要癥狀的原發性腎病綜合征進行報告如下。

1 一般資料

患者男，16歲，因“眼瞼浮腫1周，腹痛伴嘔吐納差4 d”入院。于2015年3月15日入院查體：T 36.6 ℃，P 79次/ min，R 20次/min，BP 128/68 mmHg，急性病容，營養中等，皮膚鞏膜未見黃染，眼瞼明顯浮腫，全身淺表淋巴結未見腫大，頸靜脈未見充盈，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音，心臟心界叩診正常，各瓣膜區未聞及病理性雜音，腹部膨隆，移濁陽性，臍周輕壓痛，無肌緊張及反跳痛，肝脾未捫及，腸鳴正常，雙下肢無水腫，神經系統查體未見異常。入院后完善相關檢查，血常規：WBC 7.64×109L-1，N 71%，HB 194 g/L，PLT 263×109L-1。凝血全套：APTT 61.2 s，TT 22.9 s，FIB 7.3 g/L，D二聚體 3.66 mg/L。血液生化：尿素 11.26 mmol/L，肌酐 85.6 μmol/L，鈣 1.8 mmol/L，鈉 128 mmol/L，鉀 3.40 mmol/L，白蛋白 10.2 g/L，AST 55 U/L，ALT 40 U/L，淀粉酶30 U/L，脂肪酶 4.0 U/L，心肌酶譜未見異常。血脂：總膽固醇 11.2 mmol/L，甘油三酯 3.8 mmol/L，補體C3 1.160 g/L，補體C4 0.219 g/L，血沉 36，體液免疫全套及ENA自身抗體譜均未見異常。尿常規提示 PRO(4+)，WBC及RBC(-)。24 h尿蛋白定量 12.46 g。心電圖未見異常。胸片提示：雙肺及心影未見明顯異常，左側肋膈角變鈍，胸膜增厚粘連？少量胸腔積液？腹部彩超提示：膽囊壁增厚水腫，腹腔大量積液，肝膽胰脾未見異常，雙腎實質回聲增強，血流灌注減少，余均未見明顯異常。

結合患者臨床表現及輔查結果，考慮患者為腎病綜合征，電解質紊亂，不排除深靜脈血栓及腹腔感染(包括結核性腹膜炎)可能，積極予以依諾肝素 6 000 U抗凝，哌拉西林抗感染，糾正電解質紊亂，適當利尿及輸入人血白蛋白對癥處理。激素暫未使用。但患者入院后持續出現腹脹伴輕微腹痛嘔吐，腹部膨隆愈重，尿量每日約500～800 mL。予以腹腔穿刺抽液1次，抽出乳糜樣腹水約1 000 mL，腹水常規提示為漏出液，有核細胞數4.4×106L-1。腹水生化未見異常。腹水甘油三酯 2.80 mmol/L。脫落細胞、細菌培養、結核菌涂片均未見異常。結核菌r干擾素實驗(-)，PPD皮試(-)。腎臟動脈及靜脈彩超未見明顯異常。結合患者進一步的檢查結果，考慮患者乳糜樣腹水多為腹腔淋巴管阻塞或淋巴管破裂所致。經全科討論及與患者家屬溝通后，停用低分子肝素，予以腎穿刺活檢，活檢結果：結合免疫熒光、電鏡、和臨床，鏡下小球呈輕微病變型腎病變。經多科會診后，暫時未予以淋巴管造影及進一步外科處理。予以甲強龍 40 mg靜滴qd，泮托拉唑抑酸，莫沙比利促進胃腸蠕動，鈣爾奇D及a-D3預防骨質疏松、依諾肝素 6 000 U皮下注射 qd抗凝等治療。治療2周后，患者腹脹及消化道癥狀明顯改善，尿量恢復至 1 500～2 500 mL左右，查體：眼瞼浮腫及腹部膨隆癥狀均明顯好轉。復查腹部彩超提示腹腔積液明顯減少。復查血常規：WBC 11×109L-1,HB 128 g/L，N 65%。血生化：尿素氮 4.34 mmol/L，肌酐 43.1 μmol/L，白蛋白 25 g/L，肝功未見明顯異常。尿常規：PRO(2+)，WBC及RBC(-)。24h尿蛋白定量 5.3 g。其后好轉出院，囑其院外隨訪繼續治療。

2 討 論

腎病綜合征導致乳糜樣腹水的機制和原因目前尚不是很清楚，乳糜樣腹水產生的原因可能是由于低蛋白血癥引起腸黏膜及黏膜下水腫，造成腸黏膜下或絨毛膜的淋巴管通透性增加，引起乳糜液漏出所致。研究[2]認為，腎病綜合征患者出現嚴重的水腫時，會導致毛細血管、淋巴管內壓力增高，從而使淋巴管破裂而引起乳糜樣腹水，發生淋巴管破裂的情況幾乎很少。乳糜樣腹水的確診主要依賴于普通的實驗室檢查和影像學檢查。腹水甘油三酯水平以及乳糜定性試驗陽性可協助確診乳糜腹水，研究[4]認為甘油三酯>200 mg/dL是一個重要的診斷界限。影像學如淋巴管造影和淋巴核素顯像可協助診斷是否存在淋巴管破裂、胸導管阻塞等病因存在。該患者反復存在的消化道癥狀，亦可能與之相關。

原發性腎病綜合征是腎臟內科最常見診治的疾病之一，它通常以大量蛋白尿、全身或下肢嚴重的水腫、高脂血癥、低蛋白血癥為主要臨床表現。其初期治療主要以抗凝、消腫等對癥治療為主[5]。一旦出現有大量乳糜樣腹水，如何積極的去認識和處理，特別是在醫療條件并不十分良好的地域，是否需要積極的手術或淋巴管造影，還是保守治療，有待進一步的研究探討。目前腎病綜合征合并乳糜樣腹水大都為微小病變或輕度系膜增生型，在使用激素治療后，隨著包括低蛋白血癥及高脂血癥等腎病綜合征癥狀的緩解，大部分患者的乳糜樣腹水及消化道癥狀也隨之緩解。因此，腎病綜合征導致的乳糜樣腹水，除進行腹水檢查或緩解重度腹水所致的壓迫癥狀外，目前并不主張積極反復腹腔穿刺抽液作為主要治療的手段[6]，而建議盡快解除病因。有研究[7]認為微小病變或輕度系膜增生型的腎病綜合癥發病中出現的低蛋白血癥和大量腹水可能與T淋巴細胞異常活躍和TGF-β1陽性表達有關，其病變特點和其他類型的腎病綜合征并不完全一致。而這些特點，是否是導致微小病變或輕度系膜增生型的腎病綜合癥更容易發生大量乳糜樣腹水的原因，目前尚未證實，有待于進一步研究。

[1] 張延齡.乳糜腹水[J].國外醫學·外科學分冊, 2001, 28(14):212.

[2] BROWSE NL,WILSON NM,RUSSO F, et al.Aetiology and treatment of chylous ascites[J].Br J Surg, 1992, 79(11): 1145.

[3] Yamada N,Murase T,Akanuma Y,et al. Ascites chylomicron: a poor substrate for hepatic triglyceride lipase[J].Clin Chim Acta,1981,110(1):45-9.

[4] Lin JH,Wang WJ.Chyloperitoneum associated with relapse of nephrotic syndrome[J].Case Rep Nephrol, 2012,5:961816.

[5] 李宇紅,邵曉珊,江超,等.原發性腎病綜合征患兒腎組織中IL-17、IL-6、TGF-β1表達水平與臨床病理分析[J]. 貴州醫藥,2015,1(39):65-67.

[6] Aalami OO,Allen DB,Organ CH Jr.Chylous ascites: a collective review[J].Surgery,2000,128(5):761-78.

[7] 李映雪.兒童難治性腎病綜合征的治療進展[J].貴州醫藥,2007,11(31):1041-1042.

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